Aisan Fanconi

Aisan Fanconi jẹ rudurudu ti awọn tubes kidirin ninu eyiti awọn nkan kan ti o gba deede sinu ẹjẹ nipasẹ awọn kidinrin ni a tu silẹ sinu ito dipo.

Aarun Fanconi le fa nipasẹ awọn Jiini ti ko tọ, tabi o le ja si igbamiiran ni igbesi aye nitori ibajẹ iwe. Nigbakan a ko mọ idi ti aisan Fanconi.

Awọn idi ti o wọpọ ti aarun Fanconi ninu awọn ọmọde jẹ awọn abawọn jiini ti o ni ipa lori agbara ara lati fọ awọn agbo-ogun kan bii:

• Cystine (cystinosis)
• Fructose (ifarada fructose)
• Galactose (galactosemia)
• Glycogen (arun ibi ipamọ glycogen)

Cystinosis jẹ idi ti o wọpọ julọ ti Fanconi dídùn ninu awọn ọmọde.

Awọn okunfa miiran ninu awọn ọmọde pẹlu:

• Ifihan si awọn irin ti o wuwo bii asiwaju, Makiuri, tabi cadmium
• Aisan Lowe, rudurudu jiini ti o ṣọwọn ti awọn oju, ọpọlọ, ati kidinrin
• Arun Wilson
• Dent arun, ailera jiini toje ti awọn kidinrin

Ninu awọn agbalagba, Fanconi dídùn le fa nipasẹ ọpọlọpọ awọn nkan ti o ba awọn kidinrin jẹ, pẹlu:

• Awọn oogun kan, pẹlu azathioprine, cidofovir, gentamicin, ati tetracycline
• Àrùn kíndìnrín
• Arun ifunpa pq ina
• Ọpọ myeloma
• Amyloidosis akọkọ

Awọn aami aisan pẹlu:

• Gbigbe oye ti ito lọpọlọpọ, eyiti o le ja si gbigbẹ
• Ongbe pupọ
• Inira irora nla
• Awọn egugun nitori ailera egungun
• Ailera iṣan

Awọn idanwo yàrá le fihan pe pupọ pupọ ninu awọn nkan wọnyi le sọnu ninu ito:

• Awọn amino acids
• Bicarbonate
• Glucose
• Iṣuu magnẹsia
• Fosifeti
• Potasiomu
• Iṣuu soda
• Uric acid

Isonu ti awọn nkan wọnyi le ja si ọpọlọpọ awọn iṣoro. Awọn idanwo siwaju ati idanwo ti ara le fihan awọn ami ti:

• Ongbẹgbẹ nitori ito lọpọlọpọ
• Ikuna idagbasoke
• Osteomalacia
• Riketi
• Tẹ iru acidosis tubular kidirin

Ọpọlọpọ awọn oriṣiriṣi awọn aisan le fa aarun Fanconi. O yẹ ki o ṣe itọju okunfa ati awọn aami aisan rẹ bi o ti yẹ.

Asọtẹlẹ da lori arun ti o wa ni ipilẹ.

Pe olupese ilera rẹ ti o ba ni gbiggbẹ tabi ailera iṣan.

De Toni-Fanconi-Debré dídùn

• Kidirin anatomi

Bonnardeaux A, Bichet DG. Awọn rudurudu ti jogun ti tubule kidirin. Ni: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, awọn eds. Brenner ati Rector's Awọn Kidirin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 44.

Foreman JW. Aisan Fanconi ati awọn rudurudu tubule isunmọ. Ni: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, awọn eds. Okeerẹ Clinical Nephrology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 48.