Anomalous fi iṣọn-alọ ọkan silẹ lati iṣọn ẹdọforo

Anomalous iṣọn-alọ ọkan ti osi lati iṣan ẹdọforo (ALCAPA) jẹ abawọn ọkan. Iṣọn iṣọn-alọ ọkan osi (LCA), eyiti o gbe ẹjẹ lọ si isan ọkan, bẹrẹ lati iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo dipo aorta.

ALCAPA wa ni ibimọ (alamọ).

ALCAPA jẹ iṣoro ti o waye nigbati ọkan ọmọ ba ni idagbasoke ni kutukutu oyun. Okun ẹjẹ ti ndagbasoke si iṣan ọkan ko ni asopọ deede.

Ninu ọkan deede, LCA wa lati aorta. O pese ẹjẹ ọlọrọ atẹgun si isan ọkan ni apa osi ti ọkan ati pẹlu àtọwọ mitral (àtọwọdá ọkan laarin awọn iyẹwu oke ati isalẹ ti ọkan ni apa osi). Aorta jẹ iṣan ẹjẹ akọkọ ti o mu ẹjẹ ọlọrọ atẹgun lati ọkan si iyoku ara.

Ninu awọn ọmọde pẹlu ALCAPA, LCA ni ipilẹṣẹ lati iṣọn ẹdọforo. Okun ẹdọforo jẹ iṣan ẹjẹ nla ti o mu ẹjẹ alaini atẹgun lati ọkan si awọn ẹdọforo lati mu atẹgun.

Nigbati abawọn yii ba waye, a gbe ẹjẹ ti ko ni atẹgun si iṣan ọkan ni apa osi ti ọkan. Nitorinaa, iṣan ọkan ko ni atẹgun to to. Àsopọ bẹrẹ lati ku nitori aini atẹgun. Eyi le fa ikọlu ọkan ninu ọmọ naa.

Ipo ti a mọ si “jiji iṣọn-alọ ọkan” tun ba ọkan ninu awọn ọmọde jẹ pẹlu ALCAPA. Irẹ ẹjẹ kekere ninu iṣan ẹdọforo fa ẹjẹ lati LCA ti a sopọ lọna ti ko dara lati ṣan pada si iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo dipo ti si ọkan-aya. Eyi yoo mu abajade ẹjẹ kere si ati atẹgun si isan ọkan. Iṣoro yii tun le ja si ikọlu ọkan ninu ọmọ kan. Jiji iṣọn-ẹjẹ ndagba ni akoko pupọ ninu awọn ọmọde pẹlu ALCAPA ti a ko ba tọju ipo naa ni kutukutu.

Awọn aami aisan ti ALCAPA ninu ọmọde ni:

• Ẹkun tabi lagun nigba fifun
• Ibinu
• Awọ bia
• Ounjẹ ti ko dara
• Mimi kiakia
• Awọn aami aisan ti irora tabi ipọnju ninu ọmọ (igbagbogbo aṣiṣe fun colic)

Awọn aami aisan le han laarin awọn oṣu 2 akọkọ ti igbesi aye ọmọ naa.

Ni deede, a ṣe ayẹwo ALCAPA lakoko ọmọde. Ni awọn iṣẹlẹ to ṣọwọn, a ko ṣe ayẹwo abawọn yii titi ẹnikan yoo fi jẹ ọmọde tabi agbalagba.

Lakoko idanwo kan, olupese iṣẹ ilera yoo ṣeeṣe ki o wa awọn ami ti ALCAPA, pẹlu:

• Orin ilu ti ko ni deede
• O gbooro okan
• Kikoro ọkan (toje)
• Dekun polusi

Awọn idanwo ti o le paṣẹ pẹlu:

• Echocardiogram, eyiti o jẹ olutirasandi ti o n wo awọn ẹya ọkan ati sisan ẹjẹ inu ọkan
• Electrocardiogram (ECG), eyiti o ṣe iwọn iṣẹ itanna ti ọkan
• Awọ x-ray
• MRI, eyiti o pese aworan alaye ti ọkan
• Iṣeduro Cardiac, ilana kan ninu eyiti a gbe tube ti o nipọn (catheter) sinu ọkan lati rii sisan ẹjẹ ati mu awọn wiwọn deede ti titẹ ẹjẹ ati awọn ipele atẹgun

Isẹ abẹ nilo lati ṣe atunṣe ALCAPA. Iṣẹ-abẹ kan ṣoṣo ni o nilo ni ọpọlọpọ awọn ọran. Sibẹsibẹ, iṣẹ-abẹ naa yoo dale lori ipo ọmọ ati iwọn ti awọn ohun elo ẹjẹ ti o kan.

Ti iṣọn-ọkan ọkan ti o ba ni atilẹyin àtọwọ mitral bajẹ gidigidi lati atẹgun ti dinku, ọmọ naa le tun nilo iṣẹ abẹ lati tunṣe tabi rọpo àtọwọdá naa. Bọtini mitral naa nṣakoso ṣiṣan ẹjẹ laarin awọn iyẹwu ni apa osi ti ọkan.

Ayipo ọkan le ṣee ṣe ti o ba jẹ pe ọkan ọmọ naa bajẹ gidigidi nitori aini atẹgun.

Awọn oogun ti a lo pẹlu:

• Awọn egbogi omi (diuretics)
• Awọn oogun ti o mu ki iṣan ọkan fa fifa le (awọn aṣoju inotropic)
• Awọn oogun ti o din iṣẹ ṣiṣe lori ọkan (awọn beta-blockers, awọn oludena ACE)

Laisi itọju, ọpọlọpọ awọn ọmọ ikoko ko ye ọdun akọkọ wọn. Awọn ọmọde ti o ye laisi itọju le ni awọn iṣoro ọkan to ṣe pataki. Awọn ọmọ ikoko pẹlu iṣoro yii ti a ko tọju le ku lojiji lakoko awọn ọdun to nbọ.

Pẹlu itọju ni kutukutu bii iṣẹ abẹ, ọpọlọpọ awọn ọmọ-ọwọ ṣe daradara ati pe o le reti igbesi aye deede. Awọn atẹle nigbagbogbo pẹlu ọlọgbọn ọkan (onimọ-ọkan) yoo nilo.

Awọn ilolu ti ALCAPA pẹlu:

• Arun okan
• Ikuna okan
• Awọn iṣoro ilu ọkan
• Ibajẹ titilai si ọkan

Pe olupese rẹ ti ọmọ rẹ ba:

• Ti nmí ni kiakia
• Wulẹ pupọ
• O dabi pe o ni ipọnju ati sọkun nigbagbogbo

Oti aiṣedede ti iṣọn-alọ ọkan apa osi ti o waye lati iṣan ẹdọforo; ALCAPA; Aisan ALCAPA; Aisan Bland-White-Garland; Ainibajẹ Congenital - ALCAPA; Abawọn ibi - ALCAPA

• Anomalous osi iṣọn-alọ ọkan

Awọn arakunrin JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Awọn itọnisọna ipohunpo amoye: ipilẹṣẹ aortic aiṣedede ti iṣọn-alọ ọkan. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Awọn arakunrin JA, Gaynor JW. Isẹ abẹ fun awọn aiṣedede alamọ ti awọn iṣọn-alọ ọkan. Ni: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, awọn eds. Sabiston ati Isẹ abẹ Spencer ti àyà. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Awọn aiṣedede iṣọn-alọ ọkan ti a bi. Ni: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Ẹkọ nipa ọkan paediatric Anderson. Kẹrin ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 46.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Miiran aarun aarun ati aiṣedede iṣan. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 459.