Neurofibromatosis: kini o jẹ, awọn oriṣi, awọn okunfa ati itọju

Akoonu

• Awọn oriṣi akọkọ ti neurofibromatosis
• Kini o fa neurofibromatosis
• Bawo ni itọju naa ṣe

Neurofibromatosis, ti a tun mọ ni arun Von Recklinghausen, jẹ arun ti o jogun ti o farahan ni ayika ọdun 15 ati fa idagba ajeji ti awọ ara aifọkanbalẹ jakejado ara, ni awọn nodules kekere ati awọn èèmọ ita, ti a pe ni neurofibromas.

Ni gbogbogbo, neurofibromatosis jẹ alailẹgbẹ ko si mu eyikeyi eewu ilera wa, sibẹsibẹ, bi o ṣe fa hihan ti awọn èèmọ ita ita, o le ja si ibajẹ ti ara, eyiti o jẹ ki awọn eniyan ti o kan ni ero lati ni iṣẹ abẹ lati yọ wọn kuro.

Biotilẹjẹpe neurofibromatosis ko ni imularada, bi awọn èèmọ le ṣe dagba sẹhin, itọju pẹlu iṣẹ abẹ tabi itọju ailera ni a le gbiyanju lati gbiyanju lati dinku iwọn awọn èèmọ naa ki o mu ilọsiwaju didara ti awọ ara dara.

Awọn oriṣi akọkọ ti neurofibromatosis

Neurofibromatosis le pin si awọn oriṣi mẹta:

• Iru Neurofibromatosis 1: ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada ninu kromosome 17 ti o dinku iṣelọpọ ti neurofibromine, amuaradagba ti ara lo lati ṣe idiwọ hihan ti awọn èèmọ. Iru neurofibromatosis yii tun le fa isonu ti iran ati ailera;
• Iru Neurofibromatosis 2: ti o fa nipasẹ awọn iyipada ninu krómósómù 22, dinku iṣelọpọ ti merlina, amuaradagba miiran ti o dinku idagba ti awọn èèmọ ni awọn eniyan ilera. Iru neurofibromatosis yii le fa pipadanu igbọran;
• Schwannomatosis: o jẹ iru arun ti o ṣọwọn ninu eyiti awọn èèmọ ndagbasoke ninu timole, ọpa-ẹhin tabi awọn ara agbeegbe. Ni gbogbogbo, awọn aami aiṣan ti iru yii han laarin awọn ọjọ-ori 20 si 25.

Ti o da lori iru neurofibromatosis, awọn aami aisan le yatọ. Nitorina, ṣayẹwo awọn aami aiṣan ti o wọpọ julọ fun oriṣi kọọkan ti neurofibromatosis.

Kini o fa neurofibromatosis

Neurofibromatosis jẹ idi nipasẹ awọn iyipada ẹda ni diẹ ninu awọn jiini, paapaa chromosome 17 ati chromosome 22. Ni afikun, awọn iṣẹlẹ toje ti Schwannomatosis farahan lati ṣẹlẹ nipasẹ awọn ayipada ninu awọn Jiini pato diẹ sii bi SMARCB1 ati LZTR. Gbogbo awọn Jiini ti o yipada jẹ pataki ni didena iṣelọpọ awọn èèmọ ati, nitorinaa, nigbati wọn ba kan wọn, wọn yorisi hihan ti awọn èèmọ ti iwa ti neurofibromatosis.

Biotilẹjẹpe ọpọlọpọ awọn iṣẹlẹ ti a ṣe ayẹwo ti kọja lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọde, awọn eniyan tun wa ti o le ma ti ni awọn ọran eyikeyi ti aisan ninu ẹbi.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju fun neurofibromatosis le ṣee ṣe nipasẹ iṣẹ abẹ lati yọ awọn èèmọ ti o nfi titẹ si awọn ara tabi nipasẹ itọju itanka lati dinku iwọn wọn. Sibẹsibẹ, ko si itọju ti o ṣe onigbọwọ imularada tabi eyiti o ṣe idiwọ hihan ti awọn èèmọ tuntun.

Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira julọ, eyiti alaisan ti dagbasoke akàn, o le jẹ pataki lati faramọ itọju pẹlu ẹla-ara tabi itọju eegun ti a tọka si awọn èèmọ buburu. Wa awọn alaye diẹ sii ti Itọju fun neurofibromatosis.