Pulmonary veno-occlusive arun

Aarun veno-occlusive ẹdọforo (PVOD) jẹ arun ti o ṣọwọn pupọ. O nyorisi titẹ ẹjẹ giga ni awọn iṣọn ẹdọfóró (haipatensonu ẹdọforo).

Ni ọpọlọpọ awọn ọran, idi ti PVOD jẹ aimọ. Ilọ ẹjẹ giga waye ni awọn iṣọn ẹdọforo. Awọn iṣọn ẹdọfóró wọnyi ni asopọ taara si apa ọtun ti ọkan.

Ipo naa le ni ibatan si akoran ọlọjẹ kan. O le waye bi idaamu ti awọn aisan kan bii lupus, tabi gbigbe eegun eegun.

Rudurudu yii wọpọ julọ laarin awọn ọmọde ati ọdọ. Bi arun naa ti n buru si, o fa:

• Awọn iṣọn ẹdọforo ti o dín
• Ẹdọfóró iṣọn ẹjẹ
• Ipọju ati wiwu ti awọn ẹdọforo

Awọn ifosiwewe eewu ti o le ṣee ṣe fun PVOD pẹlu:

• Itan ẹbi ti ipo naa
• Siga mimu
• Ifihan si awọn nkan bii trichlorethylene tabi awọn oogun kimoterapi
• Eto sclerosis (aiṣedede awọ ara autoimmune)

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Kikuru ìmí
• Gbẹ Ikọaláìdúró
• Rirẹ lori ipa
• Ikunu
• Ikọaláìdúró ẹjẹ
• Isoro mimi lakoko ti o dubulẹ pẹtẹlẹ

Olupese ilera yoo ṣe ayẹwo ọ ki o beere nipa itan iṣoogun ati awọn aami aisan rẹ.

Idanwo naa le fi han:

• Alekun titẹ ninu awọn iṣọn ọrun
• Clubbing ti awọn ika ọwọ
• Awọ awọ Bluish ti awọ nitori aini atẹgun (cyanosis)
• Wiwu ninu awọn ẹsẹ

Olupese rẹ le gbọ awọn ohun ọkan ajeji nigbati o ba tẹtisi àyà ati ẹdọforo pẹlu stethoscope.

Awọn idanwo wọnyi le ṣee ṣe:

• Awọn ategun ẹjẹ inu ẹjẹ
• Iṣeduro ẹjẹ
• Awọ x-ray
• Àyà CT
• Iṣeduro Cardiac
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọfóró
• Echocardiogram
• Oniwosan ẹdọforo

Lọwọlọwọ ko si itọju iṣoogun ti o munadoko. Sibẹsibẹ, awọn oogun wọnyi le ṣe iranlọwọ fun diẹ ninu awọn eniyan:

• Awọn oogun ti o gbooro sii awọn iṣan ara (vasodilators)
• Awọn oogun ti o ṣakoso idahun eto ajẹsara (bii azathioprine tabi awọn sitẹriọdu)

A le nilo asopo ẹdọfóró.

Abajade nigbagbogbo jẹ talaka pupọ ninu awọn ọmọ-ọwọ, pẹlu oṣuwọn iwalaaye ti awọn ọsẹ diẹ. Iwalaaye ninu awọn agbalagba le jẹ awọn oṣu si ọdun diẹ.

Awọn ilolu ti PVOD le pẹlu:

• Mimi ti o nira ti o buru si, pẹlu ni alẹ (oorun apnea)
• Ẹdọforo haipatensonu
• Ikuna ọkan-apa ọtun (cor pulmonale)

Pe olupese rẹ ti o ba ni awọn aami aiṣan ti rudurudu yii.

Aarun ẹdọ vaso-occlusive

• Eto atẹgun

Chin K, Channick RN. Ẹdọforo haipatensonu. Ni: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, awọn eds. Iwe-ọrọ Murray ati Nadel ti Oogun atẹgun. 6th ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 58.

Churg A, Wright JL. Ẹdọforo haipatensonu. Ni: Leslie KO, Wick MR, awọn eds. Ẹkọ aisan ara Ti o wulo: Ọna Itọju Aisan. Kẹta ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 12.

Mclaughlin VV, Haipatensonu Humbert M. Pulmonary. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 85.