Arun Ẹjẹ

Arun Sickle cell jẹ rudurudu ti o kọja nipasẹ awọn idile. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o ṣe deede bi disiki gba ami-aisan tabi apẹrẹ oṣu kan. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa gbe atẹgun jakejado ara.

Arun Sickle cell jẹ eyiti o jẹ iru iru ẹjẹ pupa ti a pe ni haemoglobin S. Hemoglobin jẹ amuaradagba kan ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o gbe atẹgun.

• Hemoglobin S ṣe ayipada awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa di ẹlẹgẹ ati irisi bi awọn oṣu tabi awọn aarun.
• Awọn sẹẹli ajeji ko fi atẹgun atẹgun si awọn tisọ ti ara.
• Wọn tun le ni rọọrun di ninu awọn iṣan ẹjẹ kekere ati fọ si awọn ege. Eyi le da gbigbi iṣan ẹjẹ ni ilera ati gige paapaa diẹ sii lori iye atẹgun ti nṣàn si awọn ara ara.

A jogun arun aarun inu ẹjẹ lati ọdọ awọn obi mejeeji. Ti o ba gba jiini ẹjẹ ti aarun lati ọdọ obi kan, iwọ yoo ni iwa aarun sickle. Awọn eniyan ti o ni iwa sickle cell ko ni awọn aami aisan ti aisan ẹjẹ.

Arun Ẹjẹ jẹ wọpọ julọ ni awọn eniyan ti idile Afirika ati Mẹditarenia. O tun rii ni awọn eniyan lati Guusu ati Central America, Caribbean, ati Aarin Ila-oorun.

Awọn aami aisan nigbagbogbo ko waye titi lẹhin ọjọ-ori ti oṣu mẹrin 4.

O fẹrẹ to gbogbo eniyan ti o ni arun seeli ọlọjẹ ni awọn iṣẹlẹ irora ti a pe ni awọn rogbodiyan. Iwọnyi le ṣiṣe ni lati awọn wakati si ọjọ. Awọn aawọ le fa irora ni ẹhin isalẹ, ẹsẹ, awọn isẹpo, ati àyà.

Diẹ ninu eniyan ni iṣẹlẹ kan ni gbogbo ọdun diẹ. Awọn miiran ni ọpọlọpọ awọn iṣẹlẹ ni ọdun kọọkan. Awọn aawọ le jẹ ti o to lati nilo iduro ile-iwosan.

Nigbati ẹjẹ ara ba di pupọ sii, awọn aami aisan le pẹlu:

• Rirẹ
• Paleness
• Dekun okan oṣuwọn
• Kikuru ìmí
• Yellowing ti awọn oju ati awọ ara (jaundice)

Awọn ọmọde ti o ni arun seeli ọlọjẹ ni awọn ikọlu ti irora inu.

Awọn aami aiṣan wọnyi le waye nitori awọn iṣan ẹjẹ kekere di didi nipasẹ awọn sẹẹli ajeji:

• Igi irora ati gigun (priapism)
• Oju ti ko dara tabi afọju
• Awọn iṣoro pẹlu iṣaro tabi iporuru ti o fa nipasẹ awọn ọpọlọ kekere
• Awọn ọgbẹ lori awọn ẹsẹ isalẹ (ni awọn ọdọ ati awọn agbalagba)

Ni akoko pupọ, ọfun duro ṣiṣẹ. Gẹgẹbi abajade, awọn eniyan ti o ni aisan ẹjẹ aarun le ni awọn aami aiṣan ti awọn akoran bii:

• Egungun ikolu (osteomyelitis)
• Gallbladder ikolu (cholecystitis)
• Aarun ẹdọfóró (pneumonia)
• Ipa ara ito

Awọn ami ati awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Idagba ati idagbalagba
• Awọn isẹpo irora ti o fa nipasẹ arthritis
• Aiya tabi ikuna ẹdọ nitori irin pupọ (lati awọn gbigbe ẹjẹ)

Awọn idanwo ti a ṣe nigbagbogbo lati ṣe iwadii ati ṣakiyesi awọn eniyan ti o ni arun ọlọjẹ ni pẹlu:

• Bilirubin
• Ikunrere atẹgun ẹjẹ
• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Hemoglobin electrophoresis
• Omi ara creatinine
• Omi ara potasiomu
• Idanwo Ẹjẹ

Idi ti itọju ni lati ṣakoso ati ṣakoso awọn aami aisan, ati lati ṣe idinwo nọmba awọn rogbodiyan. Awọn eniyan ti o ni arun ọlọjẹ nilo itọju ti nlọ lọwọ, paapaa nigbati wọn ko ba ni aawọ.

Awọn eniyan ti o ni ipo yii yẹ ki o mu awọn afikun folic acid. Folic acid ṣe iranlọwọ lati ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ pupa tuntun.

Itọju fun aawọ ẹjẹ aisan ni pẹlu:

• Awọn gbigbe ẹjẹ (tun le fun ni deede lati yago fun ikọlu)
• Awọn oogun irora
• Opolopo olomi

Awọn itọju miiran fun aisan sẹẹli aisan le ni:

• Hydroxyurea (Hydrea), eyiti o ṣe iranlọwọ dinku nọmba awọn iṣẹlẹ irora (pẹlu irora àyà ati awọn iṣoro mimi) ni diẹ ninu awọn eniyan
• Awọn egboogi, eyiti o ṣe iranlọwọ lati yago fun awọn akoran kokoro ti o wọpọ si awọn ọmọde ti o ni arun aisan ẹjẹ
• Awọn oogun ti o dinku iye irin ninu ara
• Awọn itọju titun lati dinku igbohunsafẹfẹ ati idibajẹ ti awọn rogbodiyan irora ti fọwọsi

Awọn itọju ti o le nilo lati ṣakoso awọn ilolu ti arun aisan ẹjẹ pẹlu:

• Dialysis tabi asopo aisan fun arun aisan
• Igbaninimoran fun awọn ilolu inu ọkan
• Yiyọ apo-inu jade ni awọn eniyan ti o ni arun gallstone
• Rirọpo ibadi fun negirosisi ti iṣan ti ibadi
• Isẹ abẹ fun awọn iṣoro oju
• Itọju fun ilokulo tabi ilokulo ti awọn oogun irora narcotic
• Abojuto ọgbẹ fun ọgbẹ ẹsẹ

Egungun-eegun tabi awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli le ṣe iwosan arun ọlọjẹ, ṣugbọn itọju yii kii ṣe aṣayan fun ọpọlọpọ eniyan. Awọn eniyan ti o ni arun ọlọrun alarun nigbagbogbo ko le rii awọn oluranlowo sẹẹli sẹẹli ti o baamu daradara.

Awọn eniyan ti o ni arun ọlọjẹ yẹ ki o ni awọn ajẹsara wọnyi lati dinku eewu fun ikolu:

• Ajesara aarun ayọkẹlẹ Haemophilus (Hib)
• Ajesara conjugate pneumococcal (PCV)
• Ajesara polysaccharide Pneumococcal (PPV)

Didapọ mọ ẹgbẹ atilẹyin kan nibiti awọn ọmọ ẹgbẹ pin awọn ọran ti o wọpọ le ṣe iyọda wahala ti arun onibaje kan.

Ni atijo, awọn eniyan ti o ni arun aisan ẹjẹ aarun igbagbogbo ku laarin awọn ọdun 20 si 40. O ṣeun si itọju ode oni, awọn eniyan le wa laaye titi di ọdun 50 ati kọja.

Awọn okunfa ti iku pẹlu ikuna eto ara ati ikolu.

Pe olupese ilera rẹ ti o ba ni:

• Eyikeyi awọn aami aiṣan ti ikolu (iba, irora ara, orififo, rirẹ)
• Awọn rogbodiyan irora
• Irora ati idapọ gigun (ninu awọn ọkunrin)

Ẹjẹ - sẹẹli aarun aisan; Hemoglobin SS arun (Hb SS); Arun Inu Ẹjẹ

• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, sẹẹli ọlọjẹ
• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa - deede
• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa - awọn sẹẹli keekeke pupọ
• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa - awọn sẹẹli ọlọjẹ
• Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa - aisan ati Pappenheimer
• Awọn eroja ti a ṣe ti ẹjẹ
• Awọn sẹẹli ẹjẹ

Howard J. Arun inu ẹjẹ Sickle ati awọn hemoglobinopathies miiran. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 154.

Meier ER. Awọn aṣayan itọju fun aisan ẹjẹ ọlọjẹ. Ile-iwosan Pediatr Ariwa Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Oju opolo Okan ti Ọdun ati aaye ayelujara Institute Institute. Idari ti o ni ẹri ti aisan ẹjẹ aarun: ijabọ nronu iwé, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Imudojuiwọn Oṣu Kẹsan 2014. Wọle si Oṣu Kini Oṣu Kini 19, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Arun Sickle cell: awọn ẹya iwosan ati iṣakoso. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 489.