Hypoplastic iṣọn-ọkan ọkan osi

Aarun ọkan ọkan ti apọju ti Hypoplastic waye nigbati awọn apakan ti apa osi ti ọkan (àtọwọ mitral, ventricle ti osi, àtọwọ aortic, ati aorta) ko dagbasoke patapata. Ipo naa wa ni ibimọ (alamọ).

Hypoplastic apa osi jẹ iru toje ti arun ọkan ti aarun ailẹgbẹ. O wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ.

Bii pẹlu ọpọlọpọ awọn abawọn aarun ọkan, ko si idi ti a mọ. O fẹrẹ to 10% ti awọn ọmọ ikoko pẹlu iṣọn-ọkan ọkan osi osi tun ni awọn abawọn ibimọ miiran. O tun ni nkan ṣe pẹlu diẹ ninu awọn aisan jiini bi Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 ati 18.

Iṣoro naa ndagbasoke ṣaaju ibimọ nigbati ventricle apa osi ati awọn ẹya miiran ko dagba daradara, pẹlu:

• Aorta (ohun elo ẹjẹ ti o gbe ẹjẹ ọlọrọ atẹgun lati apa osi si gbogbo ara)
• Ẹnu ati ijade ti ventricle
• Awọn falifu Mitral ati aortic

Eyi mu ki ventricle apa osi ati aorta wa ni idagbasoke daradara, tabi hypoplastic. Ni ọpọlọpọ awọn ọran, ventricle apa osi ati aorta kere pupọ ju deede.

Ninu awọn ọmọ ikoko ti o ni ipo yii, apa osi ti ọkan ko lagbara lati fi ẹjẹ ranṣẹ si ara. Bi abajade, apa ọtun ti ọkan gbọdọ ṣetọju iṣan fun awọn ẹdọforo mejeeji ati ara. Ventricle ti o tọ le ṣe atilẹyin iṣan kaakiri si awọn ẹdọforo mejeeji ati ara fun igba diẹ, ṣugbọn ṣiṣe iṣẹ afikun yii ni ipari fa apa ọtun ti ọkan lati kuna.

Agbara kanṣoṣo ti iwalaaye jẹ asopọ kan laarin apa ọtun ati apa osi ti ọkan, tabi laarin awọn iṣọn-ara ati iṣọn-ara ẹdọ-ara (awọn iṣọn-ẹjẹ ti o gbe ẹjẹ lọ si ẹdọforo). Awọn ọmọ ikoko ni a bi pẹlu meji ninu awọn asopọ wọnyi:

• Ovale Foramen (iho kan laarin ọtun ati apa osi atrium)
• Ductus arteriosus (ohun elo ẹjẹ kekere ti o so aorta pọ si iṣan ẹdọforo)

Mejeeji awọn isopọ wọnyi deede sunmọ ara wọn ni awọn ọjọ diẹ lẹhin ibimọ.

Ninu awọn ọmọ ikoko pẹlu iṣọn-ọkan ọkan ti o ni hypoplastic osi, ẹjẹ ti o fi apa ọtun ti ọkan silẹ nipasẹ iṣan ẹdọforo n rin kiri nipasẹ ductus arteriosus si aorta. Eyi nikan ni ọna fun ẹjẹ lati de si ara. Ti a ba gba ọ laaye ductus arteriosus lati pa ninu ọmọ kan pẹlu iṣọn-ọkan ọkan ti o ni hypoplastic osi, ọmọ naa le ku ni kiakia nitori ko si ẹjẹ ti yoo fa soke si ara. Awọn ọmọ ikoko ti a mọ nipa iṣọn-ọkan ọkan-osi hypoplastic nigbagbogbo ni a bẹrẹ lori oogun lati jẹ ki ductus arteriosus ṣii.

Nitori ṣiṣan diẹ tabi ko si jade kuro ni ọkan osi, ẹjẹ ti o pada si ọkan lati awọn ẹdọforo nilo lati kọja larin ovale tabi abawọn iṣan atrial (iho kan ti n ṣopọ awọn iyẹwu gbigba ni apa osi ati apa ọtun ti ọkan) pada si apa ọtun ti ọkan. Ti ko ba si ovale foramen, tabi ti o ba kere ju, ọmọ naa le ku. Awọn ikoko ti o ni iṣoro yii ni iho laarin atria wọn ṣii, boya pẹlu iṣẹ-abẹ tabi lilo tinrin, tube rirọ (catheterization ọkan).

Ni akọkọ, ọmọ ikoko ti o ni okan osi hypoplastic le farahan deede. Awọn aami aisan le waye ni awọn wakati diẹ akọkọ ti igbesi aye, botilẹjẹpe o le gba to awọn ọjọ diẹ lati dagbasoke awọn aami aisan. Awọn aami aiṣan wọnyi le pẹlu:

• Bluish (cyanosis) tabi awọ awọ ti ko dara
• Ọwọ tutu ati ẹsẹ (awọn igun)
• Idaduro
• Ko dara polusi
• Omu ẹnu ati ifunni ti ko dara
• Pounding okan
• Mimi kiakia
• Kikuru ìmí

Ninu awọn ọmọ ikoko ilera, awọ bluish ni ọwọ ati ẹsẹ jẹ idahun si tutu (iṣesi yii ni a pe ni cyanosis agbeegbe).

Awọ bluish ninu àyà tabi ikun, awọn ète, ati ahọn jẹ ohun ajeji (ti a pe ni cyanosis aringbungbun). O jẹ ami ami pe atẹgun ko to ninu ẹjẹ. Cyanosis ti aarin nigbagbogbo npọ pẹlu ẹkun.

Idanwo ti ara le fihan awọn ami ti ikuna ọkan:

• Yiyara ju oṣuwọn ọkan lọ deede
• Idaduro
• Ẹdọ gbooro
• Mimi kiakia

Pẹlupẹlu, iṣọn-ọrọ ni ọpọlọpọ awọn ipo (ọrun-ọwọ, ikun, ati awọn omiiran) le jẹ alailagbara pupọ. Nigbagbogbo (ṣugbọn kii ṣe nigbagbogbo) awọn ohun ajeji ohun ajeji nigbati o ba tẹtisi àyà.

Awọn idanwo le pẹlu:

• Iṣeduro Cardiac
• ECG (itanna elekitirogram)
• Echocardiogram
• X-ray ti àyà

Ni kete ti a ba ṣe idanimọ ti ọkan osi hypoplastic, ọmọ naa yoo gbawọ si apakan itọju aladanla ti ọmọ tuntun. Ẹrọ mimi (ẹrọ atẹgun) le nilo lati ṣe iranlọwọ fun ọmọ naa lati simi. Oogun kan ti a pe ni prostaglandin E1 ni a lo lati jẹ ki ẹjẹ n pin kiri si ara nipa gbigbe ductus arteriosus ṣii.

Awọn igbese wọnyi ko yanju iṣoro naa. Ipo naa nigbagbogbo nilo iṣẹ abẹ.

Iṣẹ abẹ akọkọ, ti a pe ni iṣẹ Norwood, waye laarin awọn ọjọ diẹ akọkọ ti ọmọ. Ilana Norwood ni kiko aorta tuntun nipasẹ:

• Lilo ẹdọforo ẹdọforo ati iṣan ara
• Nsopọ aorta atijọ hypoplastic ati awọn iṣọn-alọ ọkan si aorta tuntun
• Yọ odi kuro laarin atria (atrial septum)
• Ṣiṣe asopọ atọwọda lati boya apa ọtun tabi iṣan ara jakejado si iṣọn ẹdọforo lati ṣetọju sisan ẹjẹ si awọn ẹdọforo (ti a pe ni shunt)

Iyatọ ti ilana Norwood, ti a pe ni ilana Sano, le ṣee lo. Ilana yii ṣẹda ventricle ti o tọ si asopọ iṣọn ẹdọforo.

Lẹhinna, ọmọ naa lọ si ile ni ọpọlọpọ awọn ọran. Ọmọ naa yoo nilo lati mu awọn oogun lojoojumọ ati pe onisẹ-ọkan nipa ọkan paediatric ni yoo tẹle e ni pẹkipẹki, ti yoo pinnu igba ti o yẹ ki o ṣe ipele keji ti iṣẹ abẹ.

Ipele II ti iṣẹ ni a pe ni Glenn shunt tabi ilana hemi-Fontan. O tun tọka si bi shunt cavopulmonary. Ilana yii n ṣopọ iṣọn pataki ti o mu ẹjẹ bulu lati oke oke ti ara (vena cava ti o ga julọ) taara si awọn ohun elo ẹjẹ si awọn ẹdọforo (awọn iṣan ẹdọforo) lati gba atẹgun. Iṣẹ abẹ naa ni igbagbogbo julọ nigbati ọmọ ba jẹ oṣu mẹrin si mẹfa.

Lakoko awọn ipele I ati II, ọmọ tun le han ni bulu diẹ (cyanotic).

Ipele III, igbesẹ ikẹhin, ni a pe ni ilana Fontan. Awọn iyokù ti awọn iṣọn ti o gbe ẹjẹ bulu lati ara (inferior vena cava) ni asopọ taara si awọn ohun elo ẹjẹ si awọn ẹdọforo. Ventricle ti o tọ bayi n ṣiṣẹ nikan bi iyẹwu fifa fun ara (ko si awọn ẹdọforo ati ara mọ). Iṣẹ abẹ yii ni a nṣe nigbagbogbo nigbati ọmọ ba jẹ oṣu 18 si ọdun mẹrin. Lẹhin igbesẹ ikẹhin yii, ọmọ ko ni cyanotic mọ o ni ipele atẹgun deede ninu ẹjẹ.

Diẹ ninu awọn eniyan le nilo awọn iṣẹ abẹ diẹ sii ni 20s tabi 30s ti wọn ba dagbasoke lile lati ṣakoso arrhythmias tabi awọn ilolu miiran ti ilana Fontan.

Diẹ ninu awọn onisegun ṣe akiyesi gbigbe ara ọkan ni yiyan si iṣẹ igbesẹ igbesẹ mẹta. Ṣugbọn awọn ọkan ti o ṣetọrẹ lo wa fun awọn ọmọ kekere.

Ti a ko ba tọju rẹ, iṣọn-ọkan ọkan osi apa hypoplastic jẹ apaniyan. Awọn oṣuwọn iwalaaye fun atunṣe ti a ṣe ilana tẹsiwaju lati jinde bi awọn imuposi iṣẹ abẹ ati itọju lẹhin iṣẹ abẹ dara si. Iwalaaye lẹhin ipele akọkọ jẹ diẹ sii ju 75%. Awọn ọmọde ti o ye ọdun akọkọ wọn ni aye ti o dara pupọ fun iwalaaye igba pipẹ.

Abajade ọmọde lẹhin iṣẹ abẹ da lori iwọn ati iṣẹ ti ventricle ti o tọ.

Awọn ilolu pẹlu:

• Iboju ti shunt atọwọda
• Awọn didi ẹjẹ ti o le ja si iṣọn-ẹjẹ tabi ẹdọforo ẹdọforo
• Igba gbuuru (onibaje) (lati aisan ti a pe ni enteropathy sisọnu ọlọjẹ)
• Omi ninu ikun (ascites) ati ninu awọn ẹdọforo (itusilẹ pleural)
• Ikuna okan
• Aibamu, awọn rhythmu ọkan ti o yara (arrhythmias)
• Awọn ọpọlọ ati awọn ilolu eto aifọkanbalẹ miiran
• Ibajẹ nipa iṣan
• Iku ojiji

Kan si olupese ilera rẹ lẹsẹkẹsẹ ti ọmọ-ọwọ rẹ:

• Jẹ kere si (idinku dinku)
• Ni awọ ara bulu (cyanotic)
• Ni awọn ayipada tuntun ninu awọn ilana mimi

Ko si idena ti a mọ fun iṣọn-ọkan ọkan ti osi ọkan hypoplastic. Bii pẹlu ọpọlọpọ awọn aarun aarun, awọn okunfa ti iṣọn-ọkan ọkan ti o ni hypoplastic osi ko daju ati pe ko ti sopọ mọ aisan tabi ihuwasi iya.

HLHS; Okan ara - hypoplastic apa osi; Arun ọkan ti Cyanotic - okan osi ti hypoplastic

• Okan - apakan nipasẹ aarin
• Okan - wiwo iwaju
• Hypoplastic iṣọn-ọkan ọkan osi

CD Fraser, Kane LC. Arun okan ti a bi. Ni: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, awọn eds. Iwe-ẹkọ Sabiston ti Isẹ abẹ: Ipilẹ Ẹmi ti Iṣe Iṣẹ Isegun ti ode oni. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: ori 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Arun ọkan ti a bi ni agbalagba ati alaisan ọmọ. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 75.