Biliary atresia

Biliary atresia jẹ idena ni awọn tubes (awọn iṣan) ti o gbe omi ti a pe ni bile lati ẹdọ si apo-iṣọ.

Atresia Biliary waye nigbati awọn iṣan bile inu tabi ita ẹdọ jẹ dín ajeji, dina, tabi ko si. Awọn iṣan bile gbe omi ito lati inu ẹdọ lọ si ifun kekere lati fọ awọn ọra ati lati ṣan egbin jade lati ara.

Idi ti aisan ko han. O le jẹ nitori:

• Gbogun ti iṣan lẹhin ibimọ
• Ifihan si awọn nkan oloro
• Ọpọlọpọ awọn okunfa jiini
• Ipalara akoko
• Diẹ ninu awọn oogun bii carbamazepine

O ni ipa pupọ si awọn eniyan ti Ila-oorun Ila-oorun ati iran-Amẹrika-Amẹrika.

Awọn iṣan bile ṣe iranlọwọ yọ egbin kuro ninu ẹdọ ati gbe awọn iyọ ti o ṣe iranlọwọ ifun kekere fọ lulẹ (tito nkan) ọra.

Ninu awọn ọmọ ikoko pẹlu atresia biliary, sisan bile lati ẹdọ si gallbladder ti dina. Eyi le ja si ibajẹ ẹdọ ati cirrhosis ti ẹdọ, eyiti o le jẹ apaniyan.

Awọn aami aisan nigbagbogbo bẹrẹ lati waye laarin awọn ọsẹ 2 si 8. Jaundice (awọ ofeefee kan si awọ ara ati awọn awọ iṣan) ndagba laiyara 2 si ọsẹ mẹta mẹta 3 lẹhin ibimọ. Ọmọ-ọwọ le ni iwuwo deede fun oṣu akọkọ. Lẹhin ti aaye yẹn, ọmọ naa yoo padanu iwuwo ati ki o di ibinu, ati pe yoo ni jaundice buru si.

Awọn aami aisan miiran le pẹlu:

• Ito okunkun
• Ikun wiwu
• Ibawi-smrùn rirọ ati awọn iyẹfun lilefoofo
• Igba tabi awọn otita awọ-amọ
• O lọra idagbasoke

Olupese ilera rẹ yoo gba itan iṣoogun ti ọmọ rẹ ati ṣe idanwo ti ara lati ṣayẹwo fun ẹdọ ti o gbooro.

Awọn idanwo lati ṣe iwadii atresia biliary pẹlu:

• X-ray inu lati ṣayẹwo fun ẹdọ ti o gbooro ati Ọlọ
• Olutirasandi inu lati ṣayẹwo awọn ara inu
• Awọn idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo lapapọ ati taara awọn ipele bilirubin
• Scintigraphy hepatobiliary tabi ọlọjẹ HIDA lati ṣayẹwo boya awọn iṣan bile ati gallbladder n ṣiṣẹ daradara
• Oniye ayẹwo ẹdọ lati ṣayẹwo idibajẹ cirrhosis tabi lati ṣe akoso awọn idi miiran ti jaundice
• X-ray ti awọn iṣan bile (cholangiogram) lati ṣayẹwo ti o ba ti ṣii tabi ti pa awọn iṣan inu

Iṣẹ kan ti a pe ni ilana Kasai ni a ṣe lati sopọ ẹdọ si ifun kekere. Awọn iṣan ajeji ni a rekoja. Iṣẹ-abẹ naa ni aṣeyọri diẹ sii ti o ba ṣe ṣaaju ki ọmọ naa to to ọsẹ mẹjọ.

Iṣipopada ẹdọ le tun nilo ṣaaju ọdun 20 ni ọjọ pupọ julọ.

Isẹ abẹ ni kutukutu yoo mu ilọsiwaju wa laaye ti diẹ ẹ sii ju idamẹta awọn ọmọ lọ pẹlu ipo yii. A ko ti mọ anfani igba pipẹ ti asopo ẹdọ, ṣugbọn o nireti lati mu iwalaaye dara si.

Awọn ilolu le ni:

• Ikolu
• Cirrhosis ti a ko le yipada
• Ikuna ẹdọ
• Awọn ilolu abẹ, pẹlu ikuna ti ilana Kasai

Pe olupese rẹ ti ọmọ rẹ ba han jaundiced, tabi ti awọn aami aisan miiran ti atresia biliary ba dagbasoke.

Jaundice ọmọ ikoko - biliary atresia; Jaundice tuntun - biliary atresia; Ductopenia Afikun; Onitẹsiwaju paarẹ cholangiopathy

• Jaundice tuntun - yosita
• Jaundice tuntun - kini lati beere lọwọ dokita rẹ

• Bile ti a ṣe ni ẹdọ

Berlin SC. Aworan idanimọ ti ọmọ tuntun. Ni: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, awọn eds. Fanaroff ati Isegun Neonatal-Perinatal Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Ni: Holcomb GW, Murphy JP, St Peter SD, awọn eds. Holcomb ati Isẹgun Pediatric Ashcraft. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 43.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasis. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 383.

O'Hara SM. Ẹdọ paediatric ati Ọlọ. Ni: Rumack CM, Levine D, awọn eds. Aisan olutirasandi. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 51.