Myelomeningocele

Myelomeningocele jẹ abawọn ibimọ ninu eyiti eegun ẹhin ati ọna iṣan ko sunmọ ṣaaju ibimọ.

Ipo naa jẹ iru ọpa ẹhin.

Ni deede, lakoko oṣu akọkọ ti oyun kan, awọn ẹgbẹ meji ti ọpa ẹhin ọmọ (tabi ẹhin ẹhin) darapọ papọ lati bo ẹhin ẹhin, awọn ara eegun, ati awọn maninges (awọn ara ti o bo ẹhin ẹhin). Ọpọlọ ti n dagba ati ọpa ẹhin ni aaye yii ni a pe ni tube ti ara. Spina bifida tọka si eyikeyi abawọn ibimọ ninu eyiti tube ti ara ni agbegbe ti ọpa ẹhin kuna lati pa patapata.

Myelomeningocele jẹ abawọn tube ti iṣan ninu eyiti awọn egungun ti ọpa ẹhin ko dagba patapata. Eyi ni abajade ni ikanni iṣan ẹhin ti ko pe. Ọpa-ẹhin ati meninges jade lati ẹhin ọmọ naa.

Ipo yii le ni ipa bi ọpọlọpọ bi 1 ninu gbogbo awọn ọmọ ikoko 4,000.

Awọn iyoku ti awọn ọran spina bifida ni o wọpọ julọ:

• Spina bifida occulta, ipo kan ninu eyiti awọn egungun ti ọpa ẹhin ko sunmọ. Awọn ọpa-ẹhin ati awọn meninges wa ni ipo ati awọ ara nigbagbogbo n bo abawọn naa.
• Meningoceles, ipo kan nibiti awọn meninges ti jade lati abawọn eegun. Awọn ọpa-ẹhin wa ni ipo.

Awọn aiṣedede aarun miiran tabi awọn abawọn ibimọ le tun wa ninu ọmọde pẹlu myelomeningocele. Mẹjọ ninu mẹwa awọn ọmọde pẹlu ipo yii ni hydrocephalus.

A le rii awọn rudurudu miiran ti ọpa-ẹhin tabi eto musculoskeletal, pẹlu:

• Syringomyelia (cyst ti o kun fun omi laarin ọpa ẹhin)
• Yiyọ ibadi

Idi ti myelomeningocele ko mọ. Sibẹsibẹ, awọn ipele kekere ti folic acid ninu ara obinrin ṣaaju ati lakoko oyun akọkọ han lati ṣe apakan ninu iru abuku ibimọ yii. Folic acid (tabi folate) jẹ pataki fun idagbasoke ọpọlọ ati ọpa-ẹhin.

Ti a ba bi ọmọ kan pẹlu myelomeningocele, awọn ọmọde ọjọ iwaju ninu idile yẹn ni eewu ti o ga ju ti gbogbogbo lọ. Sibẹsibẹ, ni ọpọlọpọ awọn ọran, ko si asopọ ẹbi. Awọn ifosiwewe bii àtọgbẹ, isanraju, ati lilo awọn oogun ikọlu ikọlu ninu iya le mu eewu abawọn yii pọ si.

Ọmọ ikoko ti o ni rudurudu yii yoo ni agbegbe ṣiṣi tabi apo ti o kun fun omi lori aarin lati isalẹ sẹhin.

Awọn aami aisan le pẹlu:

• Isonu ti àpòòtọ tabi iṣakoso ifun
• Apa kan tabi pipe aibale
• Apa kan tabi pari paralysis ti awọn ẹsẹ
• Ailera ibadi, ese, tabi ẹsẹ ọmọ tuntun

Awọn ami miiran ati / tabi awọn aami aisan le pẹlu:

• Ẹsẹ tabi ẹsẹ ti ko ṣe deede, gẹgẹbi ẹsẹ akan
• Imudara ti omi inu agbọn (hydrocephalus)

Ṣiṣayẹwo oyun le ṣe iranlọwọ lati rii ipo yii. Lakoko oṣu mẹta keji, awọn aboyun le ni idanwo ẹjẹ ti a pe ni iboju onigun mẹrin. Awọn iboju idanwo yii fun myelomeningocele, Aisan isalẹ, ati awọn arun aarun inu miiran ninu ọmọ naa. Pupọ awọn obinrin ti o rù ọmọ pẹlu ọpa-ẹhin spina yoo ni ipele ti o pọ sii ti amuaradagba ti a pe ni alpha fetoprotein ti iya (AFP).

Ti idanwo iboju mẹrin jẹ rere, o nilo idanwo siwaju lati jẹrisi idanimọ naa.

Iru awọn idanwo bẹẹ le pẹlu:

• Oyun olutirasandi
• Amniocentesis

Myelomeningocele le ṣee ri lẹhin ti a bi ọmọ naa. Idanwo nipa iṣan-ara le fihan pe ọmọ naa ni isonu ti awọn iṣẹ ti o ni ibatan iṣan ni abuku abawọn naa. Fun apẹẹrẹ, wiwo bi ọmọ-ọwọ ṣe dahun si awọn pinprick ni ọpọlọpọ awọn ipo le sọ ibiti ọmọ le rii awọn imọlara.

Awọn idanwo ti a ṣe lori ọmọ lẹhin ibimọ le pẹlu awọn egungun-x, olutirasandi, CT, tabi MRI ti agbegbe ẹhin.

Olupese ilera le daba fun imọran jiini. Iṣẹ abẹ inu lati pa abawọn naa (ṣaaju ki a to bi ọmọ) le dinku eewu diẹ ninu awọn ilolu nigbamii.

Lẹhin ti a bi ọmọ rẹ, iṣẹ abẹ lati tun abawọn naa jẹ ni igbagbogbo daba laarin awọn ọjọ akọkọ akọkọ ti igbesi aye. Ṣaaju iṣẹ abẹ, ọmọ gbọdọ wa ni abojuto daradara lati dinku ibajẹ si ọpa ẹhin ti o han. Eyi le pẹlu:

• Itọju pataki ati aye
• Awọn ẹrọ aabo
• Awọn ayipada ninu awọn ọna ti mimu, ifunni, ati wiwẹ

Awọn ọmọde ti o tun ni hydrocephalus le nilo shunt ventriculoperitoneal kan. Eyi yoo ṣe iranlọwọ imun omi ti o pọ sii lati awọn iho atẹgun (ni ọpọlọ) si iho peritoneal (ni ikun).

A le lo awọn egboogi lati tọju tabi ṣe idiwọ awọn akoran bi meningitis tabi awọn akoran ara ile ito.

Ọpọlọpọ awọn ọmọde yoo nilo itọju igbesi aye fun awọn iṣoro ti o jẹ abajade lati ibajẹ si eegun ẹhin ati awọn ara eegun.

Eyi pẹlu:

• Awọn iṣoro àpòòtọ ati ifun inu - Irẹlẹ isalẹ titẹ lori àpòòtọ le ṣe iranlọwọ lati fa apo-apo naa jade. Awọn tubes ṣiṣan, ti a pe ni catheters, le nilo pẹlu. Awọn eto ikẹkọ ifun ati ounjẹ ti okun giga le mu iṣẹ ifun dara si.
• Isan ati awọn iṣoro apapọ - Orthopedic tabi itọju ailera le nilo lati ṣe itọju awọn aami aiṣan ti iṣan. Awọn àmúró le nilo. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni myelomeningocele ni akọkọ lo kẹkẹ abirun.

Awọn idanwo atẹle ni gbogbogbo tẹsiwaju jakejado igbesi aye ọmọde. Iwọnyi ni a ṣe si:

• Ṣayẹwo ilọsiwaju idagbasoke
• Ṣe itọju eyikeyi ọgbọn ọgbọn, nipa iṣan, tabi awọn iṣoro ti ara

Awọn nọọsi abẹwo, awọn iṣẹ awujọ, awọn ẹgbẹ atilẹyin, ati awọn ile ibẹwẹ agbegbe le pese atilẹyin ẹdun ati ṣe iranlọwọ pẹlu abojuto ọmọ pẹlu myelomeningocele ti o ni awọn iṣoro pataki tabi awọn idiwọn.

Kopa ninu ẹgbẹ atilẹyin spina bifida le jẹ iranlọwọ.

Myelomeningocele le ṣee ṣe ni igbagbogbo ti iṣẹ abẹ, ṣugbọn awọn ara ti o kan le tun ma ṣiṣẹ ni deede. Ti o ga julọ ipo ti abawọn lori ẹhin ọmọ naa, diẹ sii awọn ara yoo ni ipa.

Pẹlu itọju ni kutukutu, gigun igbesi aye ko ni ipa pupọ. Awọn iṣoro kidirin nitori ṣiṣan ṣiṣan ti ito ni idi ti o wọpọ julọ ti iku.

Pupọ awọn ọmọde yoo ni oye oye deede. Sibẹsibẹ, nitori eewu hydrocephalus ati meningitis, diẹ sii ti awọn ọmọde wọnyi yoo ni awọn iṣoro ẹkọ ati awọn rudurudu ikọlu.

Awọn iṣoro tuntun laarin ọpa ẹhin le dagbasoke nigbamii ni igbesi aye, ni pataki lẹhin ti ọmọde ba bẹrẹ dagba ni iyara lakoko ti o di ọdọ. Eyi le ja si isonu diẹ sii ti iṣẹ bii awọn iṣoro orthopedic gẹgẹbi scoliosis, ẹsẹ tabi awọn abuku kokosẹ, awọn ibadi ti a ti pin, ati wiwọ apapọ tabi awọn adehun.

Ọpọlọpọ eniyan ti o ni myelomeningocele ni akọkọ lo kẹkẹ abirun.

Awọn ilolu ti ọpa ẹhin le ni pẹlu:

• Ibí ọgbẹ ati ifijiṣẹ ti o nira ti ọmọ naa
• Awọn àkóràn urinary igbagbogbo
• Ṣiṣe ito lori ọpọlọ (hydrocephalus)
• Isonu ti ifun tabi iṣakoso àpòòtọ
• Ọpọlọ ikolu (meningitis)
• Ailera ailopin tabi paralysis ti awọn ese

Atokọ yii ko le jẹ gbogbo-pẹlu.

Pe olupese rẹ ti:

• Apo tabi agbegbe ṣiṣi han lori ọpa ẹhin ti ọmọ ikoko
• Ọmọ rẹ ti pẹ ni ririn tabi jijoko
• Awọn aami aisan ti hydrocephalus dagbasoke, pẹlu bulging soft spot, irritability, oorun pupọ, ati awọn iṣoro ifunni
• Awọn aami aisan ti meningitis dagbasoke, pẹlu iba, ọrun lile, ibinu, ati igbe igbe giga

Awọn afikun folic acid le ṣe iranlọwọ dinku eewu ti awọn alebu tube ti iṣan bi myelomeningocele. A gba ọ niyanju pe eyikeyi obinrin ti o pinnu lati loyun mu 0.4 iwon miligiramu ti folic acid ni ọjọ kan. Awọn aboyun ti o ni eewu giga nilo iwọn lilo to ga julọ.

O ṣe pataki lati ranti pe awọn aiṣedede folic acid gbọdọ wa ni atunse ṣaaju ki o to loyun, nitori awọn abawọn dagbasoke ni kutukutu.

Awọn obinrin ti o gbero lati loyun le ṣe ayẹwo lati pinnu iye folic acid ninu ẹjẹ wọn.

Meningomyelocele; Spina bifida; Ọpa ẹhin; Ibajẹ tube tube (NTD); Abawọn ibi - myelomeningocele

• Ventriculoperitoneal shunt - yosita

• Spina bifida
• Spina bifida (awọn iwọn ti ibajẹ)

Igbimọ lori Iwa-iṣe Obstetric, Awujọ fun Oogun-oyun. Ile-ẹkọ giga ti Amẹrika ti Obstetricians ati Gynecologists. ACOG Igbimo ero ko si. 720: Iṣẹ abẹ-ọmọ inu oyun fun myelomeningocele. Obstet Gynecol. Ọdun 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Awọn asemase ti ara ti eto aifọkanbalẹ aringbungbun. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Maternal ati awọn ilolu oyun inu iṣẹ abẹ oyun fun atunṣe myelomeningocele prenatal: atunyẹwo eto kan.Idojukọ Neurosurg. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 732.