Lẹhin Aisan AHP: Akopọ ti Ẹtan Ẹtan Nkan Puphy

Akoonu

• Okunfa
• Awọn aami aisan mimojuto
• Itọju
• Awọn idanwo ile-iwosan
• Ṣiṣakoṣo awọn ikọlu
• Ṣiṣe awọn ayipada igbesi aye
• Wahala ati ilera ọpọlọ
• Idanwo Jiini
• Mu kuro

Porphyria ajakalẹ nla (AHP) jẹ pipadanu awọn ọlọjẹ heme ti o ṣe iranlọwọ lati ṣe awọn sẹẹli pupa pupa ti ilera. Ọpọlọpọ awọn ipo miiran pin awọn aami aiṣan ti rudurudu ẹjẹ yii, nitorinaa idanwo fun AHP le gba akoko.

Dokita rẹ yoo ṣe iwadii rẹ pẹlu AHP lẹhin ẹjẹ, ito, ati idanwo ẹda. Lẹhin ayẹwo rẹ, itọju ati ilana iṣakoso le bẹrẹ.

Ayẹwo AHP le gbe ọpọlọpọ awọn ibeere dide. O le ṣe iyalẹnu nipa awọn aṣayan itọju rẹ ati awọn igbesẹ miiran ti o le ṣe lati ṣe idiwọ awọn ikọlu ọjọ iwaju.

Kọ ẹkọ diẹ sii nipa awọn igbesẹ ti iwọ ati dokita rẹ le gba ni atẹle ayẹwo AHP rẹ.

Okunfa

O jẹ wọpọ fun AHP lati jẹ ni ibẹrẹ nitori iṣẹlẹ rẹ kekere ati awọn aami aisan gbooro. Ẹgbẹ ẹgbẹ ilera rẹ yoo lo awọn idanwo lọpọlọpọ lati ṣayẹwo fun awọn aami aisan ati ki o ṣe akiyesi idanimọ aarun arannilọwọ aisan aranju nla.

Awọn idanwo pẹlu:

• awọn idanwo ito fun porphobilinogen (PBG)
• iṣiro tomography (CT) ọlọjẹ
• àyà X-ray
• iwoye kaadi (EKG)
• pari ka ẹjẹ (CBC)
• jiini igbeyewo

Ayẹwo ito PBG ni igbagbogbo ka ni pataki julọ nitori ito PBG ojo melo ni a gbega lakoko ikọlu nla.

Ayẹwo nigbagbogbo ni a jẹrisi pẹlu idanwo jiini mejeeji fun eniyan ti n danwo ati awọn ẹbi wọn.

Awọn aami aisan mimojuto

Apakan ti eto iṣakoso AHP ti o dara ni agbọye awọn aami aisan ti ikọlu kan. Eyi yoo ṣe iranlọwọ fun ọ lati mọ igba ti o yẹ ki o ṣiṣẹ ṣaaju ki o yori si awọn ilolu to ṣe pataki.

Gẹgẹbi Awọn Ile-iṣẹ Ilera ti Orilẹ-ede, irora ikun ti o nira jẹ aami aisan ti o wọpọ julọ ti ikọlu AHP ti n bọ. Ìrora naa le fa si awọn ẹya miiran ti ara rẹ, gẹgẹbi rẹ:

• apá
• esè
• pada

Ikọlu AHP tun le fa:

• awọn iṣoro mimi, gẹgẹ bi fifun ara tabi rilara wiwọn ninu ọfun rẹ
• àìrígbẹyà
• ito awọ dudu
• iṣoro ito
• eje riru
• alekun ọkan tabi akiyesi ọkan ti o ni akiyesi
• inu rirun
• ongbẹ ti o yipada si gbigbẹ
• ijagba tabi hallucinations
• eebi
• rọ awọn isan

Pe dokita rẹ ti o ba ni iriri eyikeyi ninu awọn aami aisan ti o wa loke. Dokita rẹ le dari ọ lọ si ile-iwosan fun itọju.

Itọju

Awọn igbese idena jẹ bọtini lati da awọn ikọlu AHP duro ati imudarasi didara igbesi aye rẹ. Dọkita rẹ yoo ṣe ilana ẹya sintetiki ti heme ti a pe ni hemin, eyiti yoo ṣe iranlọwọ fun ara rẹ lati ṣe awọn ọlọjẹ pupa pupa.

Heme wa bi oogun oogun, ṣugbọn o le tun fun ni bi abẹrẹ. Hemin IVs ni a lo ni awọn ile iwosan lakoko awọn ikọlu AHP.

Ti o da lori ipo rẹ, dokita rẹ le ṣeduro awọn aṣayan wọnyi:

• Awọn afikun glukosi le fun ni ẹnu ni awọn oogun suga tabi iṣan inu lati ṣe iranlọwọ fun ara rẹ ni glucose to lati ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
• Gonadotropin-dasile agonist homonu jẹ oogun oogun ti a lo fun awọn obinrin ti o padanu heme lakoko oṣu.
• Ẹya-ara jẹ ilana yiyọ ẹjẹ ti a lo lati yọkuro iye oye ti iron ninu ara.
• Awọn itọju Gene gẹgẹbi givosiran, eyiti o jẹ ni Oṣu kọkanla 2019.

Givosiran ti pinnu lati ti dinku oṣuwọn eyiti a ṣe agbejade awọn ọja ti o majele ninu ẹdọ, ti o mu ki awọn ikọlu AHP kere si.

Yiyan awọn itọju to tọ tun nilo idanwo ẹjẹ deede. Dokita rẹ le wọn wiwọn, irin, ati awọn eroja miiran lati rii boya itọju rẹ n ṣiṣẹ tabi ti o ba nilo diẹ awọn atunṣe si eto AHP rẹ.

Awọn idanwo ile-iwosan

Awọn oniwadi n gbiyanju lati ṣe idanimọ ati idagbasoke awọn itọju tuntun bi givosiran lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso ipo yii. O le ronu lati beere lọwọ dokita rẹ nipa eyikeyi awọn iwadii ile-iwosan ti o le jẹ ipele ti o dara fun ọ.

Awọn idanwo wọnyi le pese itọju ọfẹ, pẹlu isanpada. O tun le ni imọ siwaju sii nipasẹ ClinicalTrials.gov.

Ṣiṣakoṣo awọn ikọlu

Ṣiṣakoso AHP nigbagbogbo gbarale iṣakoso awọn okunfa. Ṣugbọn nigbati ikọlu ba waye, o ṣe pataki lati wa itọju ati iderun irora.

Ikọlu AHP nigbagbogbo nilo ile-iwosan. Nibe o le fun ni heme ni iṣọn-ẹjẹ lakoko ti a ṣe abojuto rẹ fun awọn ami ti iwe tabi ikuna ẹdọ.

Kii ṣe gbogbo awọn ikọlu AHP nilo ibewo ile-iwosan kan. Sibẹsibẹ, irora pupọ tabi awọn aami aiṣan pataki yoo ṣee ṣe nilo itọju pajawiri.

Dokita rẹ le ṣe ilana awọn oogun, bii beta-blockers fun titẹ ẹjẹ giga, antiemetic fun eebi, tabi oogun iderun irora, lati tọju awọn aami aisan ti ikọlu

Ṣiṣe awọn ayipada igbesi aye

Lakoko ti ko si eto igbesi aye kan pato ti o le jẹ ki AHP lọ, awọn itusilẹ AHP kan wa ti o yẹ ki o mọ.

Iwọnyi pẹlu:

• njẹ amuaradagba pupọ
• gbigba aawe
• gbigbe iron ti o ga
• awọn oogun rirọpo homonu
• awọn ounjẹ kalori kekere
• awọn ounjẹ kabu kekere
• awọn afikun irin (OTC tabi iwe ilana ogun)
• siga

Wahala ati ilera ọpọlọ

Nini arun onibaje bi AHP le jẹ aapọn, paapaa nitori o jẹ arun ti o ṣọwọn. O ṣe pataki lati ṣakoso wahala rẹ bi o ti ṣee ṣe.

Lakoko ti aapọn kii ṣe idi taara ti kolu AHP, o le ṣe alekun eewu rẹ fun ọkan.

Porphyrias tun le ja si awọn ipo ilera ọpọlọ miiran, gẹgẹbi:

• ṣàníyàn
• ibanujẹ
• hysteria
• phobias

Jeki awọn olupese ilera rẹ ṣe imudojuiwọn lori eyikeyi awọn aami aisan ilera ti opolo ti o le ni iriri, gẹgẹbi:

• iberu
• airorunsun
• ibinu
• isonu ti anfani ninu awọn iṣẹ ṣiṣe deede rẹ

Iru awọn aami aiṣan le jẹ adirẹsi bi apakan ti eto ilera rẹ.

Iwọ kii ṣe nikan ni ṣiṣe pẹlu awọn aami aisan rẹ ti AHP, nitorinaa nínàgà si awọn miiran le ṣe iranlọwọ pupọ.

Idanwo Jiini

Ti o ba ni ayẹwo pẹlu AHP, dokita rẹ le ṣeduro idanwo jiini fun awọn ọmọ rẹ tabi awọn ẹbi miiran.

Dokita rẹ le wa awọn ensaemusi kan ninu ẹdọ lati ṣe iranlọwọ lati pinnu boya awọn ibatan ẹbi rẹ wa ni ewu fun AHP.

Idanwo ẹda ko le ṣe idiwọ ibẹrẹ ti AHP, ṣugbọn o le ṣe iranlọwọ fun awọn ayanfẹ rẹ lati wa ni iṣojuuṣe fun idagbasoke awọn aami aisan ti o jọmọ.

Mu kuro

Gbigba idanimọ ti AHP le jẹ aapọn ni akọkọ, ṣugbọn dokita rẹ wa lati dahun gbogbo awọn ibeere rẹ ati lati rii daju pe o gba itọju to dara julọ.

Wiwo fun awọn eniyan pẹlu AHP dara. Ṣiṣakoso awọn aami aisan rẹ pẹlu awọn itọju ati awọn ayipada igbesi aye, le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ṣe awọn iṣẹ ojoojumọ rẹ pẹlu awọn ọrọ diẹ.