Spherocytosis iní: awọn okunfa, awọn aami aisan ati itọju

Akoonu

• Kini o fa spherocytosis
• Awọn aami aisan akọkọ
• Bawo ni itọju naa ṣe

Spherocytosis iní jẹ arun jiini ti o jẹ ẹya nipasẹ awọn iyipada ninu awọ ara sẹẹli ẹjẹ pupa, eyiti o ṣe ojurere si iparun rẹ, nitorinaa a ṣe ka a si ẹjẹ ẹjẹ hemolytic. Awọn ayipada ninu awọ ilu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa jẹ ki wọn kere ati ki o dinku sooro ju igba akọkọ lọ, ni irọrun ni ọlọ.

Spherocytosis jẹ arun ti a jogun, eyiti o tẹle eniyan lati ibimọ, sibẹsibẹ, o le ni ilọsiwaju pẹlu ẹjẹ alaini pupọ. Nitorinaa, ni awọn igba miiran ko le si awọn aami aisan ati ni awọn miiran, pallor, rirẹ, jaundice, Ọlọ nla ati awọn ayipada idagbasoke, fun apẹẹrẹ, le ṣe akiyesi.

Biotilẹjẹpe ko si imularada, spherocytosis ni itọju, eyiti o gbọdọ jẹ itọsọna nipasẹ olutọju-ẹjẹ, ati pe a le tọka rirọpo folic acid ati pe, ninu awọn iṣẹlẹ ti o nira julọ, yiyọ eefun, eyiti a pe ni splenectomy, lati le ṣakoso arun naa .

Kini o fa spherocytosis

Spherocytosis ti a jogun jẹ nipasẹ iyipada ẹda ti o mu abajade iyipada ninu opoiye tabi didara awọn ọlọjẹ ti o ṣe awọn membran ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, ti a mọ julọ bi awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Awọn ayipada ninu awọn ọlọjẹ wọnyi fa isonu ti aigidena ati aabo ti awọ ara sẹẹli ẹjẹ pupa, eyiti o jẹ ki wọn jẹ ẹlẹgẹ diẹ ati ti iwọn kekere, botilẹjẹpe akoonu naa jẹ kanna, lara awọn sẹẹli pupa ti o kere ju, pẹlu abala yiyi ati awọ diẹ sii.

Anemia nwaye nitori awọn spherocytes, bi a ṣe pe awọn sẹẹli pupa ti o bajẹ ni spherocytosis, nigbagbogbo run ninu ọfun, ni pataki nigbati awọn ayipada ba ṣe pataki ati pe pipadanu irọrun ati resistance wa lati kọja nipasẹ microcirculation ti ẹjẹ lati ẹya ara yii.

Awọn aami aisan akọkọ

Spherocytosis le jẹ tito lẹtọ bi irẹlẹ, alabọde tabi àìdá. Nitorinaa, awọn eniyan ti o ni irẹlẹ pẹlẹpẹlẹ ko le ni awọn aami aisan eyikeyi, lakoko ti awọn ti o ni ipo alailabawọn si aiṣedede lile le ni awọn iwọn oriṣiriṣi awọn ami ati awọn aami aisan bii:

• Aisan ẹjẹ ti o tẹsiwaju;
• Olori;
• Rirẹ ati ifarada si idaraya ti ara;
• Bilirubin ti o pọ si ninu ẹjẹ ati jaundice, eyiti o jẹ awọ awọ ofeefee ti awọ ara ati awọn membran mucous;
• Ibiyi ti awọn okuta bilirubin ninu apo iṣan;
• Iwọn eefa pọ si.

Lati le ṣe iwadii spherocytosis ti o jogun, ni afikun si imọ-iwosan, olutọju-ẹjẹ le paṣẹ awọn idanwo ẹjẹ gẹgẹbi kika ẹjẹ, kika reticulocyte, wiwọn bilirubin ati rirun ẹjẹ agbeegbe ti o ṣe afihan awọn iyipada ti o daba iru ẹjẹ yii.Ayẹwo fun fragility osmotic tun jẹ itọkasi, eyiti o ṣe iwọn resistance ti awo ilu ẹjẹ pupa.

Bawo ni itọju naa ṣe

Spherocytosis ti o jogun ko ni imularada, sibẹsibẹ, onimọran ẹjẹ le ṣeduro awọn itọju ti o le mu ibajẹ ti aisan ati awọn aami aisan din, ni ibamu si awọn aini alaisan. Ni ọran ti awọn eniyan ti ko ṣe afihan awọn aami aiṣan ti arun na, ko si itọju kan pato ti o ṣe pataki.

Rirọpo folic acid ni a ṣe iṣeduro nitori, nitori ibajẹ ti o pọ si ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, nkan yii jẹ pataki diẹ sii fun dida awọn sẹẹli tuntun ninu ọra inu.

Ọna akọkọ ti itọju ni yiyọ eefun nipasẹ iṣẹ abẹ, eyiti o tọka si nigbagbogbo ninu awọn ọmọde ti o ju ọdun 5 tabi 6 lọ ti o ni ẹjẹ alaini pupọ, gẹgẹbi awọn ti o ni hemoglobin ni isalẹ 8 mg / dl ninu kika ẹjẹ, tabi ni isalẹ 10 iwon miligiramu / dl ti awọn aami aisan pataki tabi awọn ilolu bii awọn okuta apo iṣan. Iṣẹ abẹ tun le ṣee ṣe lori awọn ọmọde ti o ni idaduro idagbasoke nitori arun na.

Awọn eniyan ti o gba iyọkuro ọlọ ni o ṣee ṣe ki o dagbasoke awọn akoran kan tabi awọn thromboses, nitorinaa awọn oogun ajesara, gẹgẹbi pneumococcal, ni a nilo, ni afikun si lilo ASA lati ṣakoso didi ẹjẹ. Ṣayẹwo bawo ni iṣẹ abẹ fun yiyọ eefa ati itọju to ṣe.