Myelofibrosis: kini o jẹ, awọn aami aisan, awọn okunfa ati itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan Myelofibrosis
• Idi ti o fi ṣẹlẹ
• Ayẹwo ti myelofibrosis
• Bawo ni itọju naa ṣe

Myelofibrosis jẹ iru aisan ti o ṣọwọn ti o ṣẹlẹ nitori awọn iyipada ti o yorisi awọn ayipada ninu ọra inu egungun, eyiti o mu abajade rudurudu ninu ilana ti afikun sẹẹli ati ifihan agbara. Gẹgẹbi abajade ti iyipada, ilosoke wa ni iṣelọpọ ti awọn sẹẹli ajeji ti o yorisi dida awọn aleebu ninu ọra inu egungun ni akoko pupọ.

Nitori itankalẹ ti awọn sẹẹli alailẹgbẹ, myelofibrosis jẹ apakan ti ẹgbẹ kan ti awọn iyipada ti ẹjẹ ti a mọ ni neoplasia myeloproliferative. Arun yii ni itankalẹ ti o lọra ati, nitorinaa, awọn ami ati awọn aami aisan nikan han ni awọn ipele to ti ni ilọsiwaju ti arun na, sibẹsibẹ o ṣe pataki pe a bẹrẹ itọju ni kete ti a ba ṣe idanimọ lati ṣe idiwọ lilọsiwaju ti arun ati lilọsiwaju aisan lukimia, fun apẹẹrẹ apẹẹrẹ.

Itọju ti myelofibrosis da lori ọjọ-ori eniyan ati iwọn myelofibrosis, ati pe o le ṣe pataki lati ṣe eegun eegun lati ṣe iwosan eniyan, tabi lilo awọn oogun ti o ṣe iranlọwọ lati ṣe iyọda awọn aami aiṣan ati idilọwọ ilọsiwaju ti arun naa.

Awọn aami aisan Myelofibrosis

Myelofibrosis jẹ aisan ti itankalẹ ti o lọra ati, nitorinaa, ko yorisi hihan awọn ami ati awọn aami aisan ni awọn ipele ibẹrẹ ti arun na. Awọn aami aisan nigbagbogbo han nigbati arun naa ba ni ilọsiwaju, ati pe o le wa:

• Ẹjẹ;
• Rirẹ ati ailera pupọ;
• Kikuru ẹmi;
• Awọ bia;
• Ibanujẹ ikun;
• Ibà;
• Oru oru;
• Awọn àkóràn loorekoore;
• Pipadanu iwuwo ati igbadun;
• Ẹdọ ati ẹdọ gbooro;
• Irora ninu egungun ati awọn isẹpo.

Bi aisan yii ti ni itankalẹ ti o lọra ati pe ko ni awọn aami aisan ti iwa, idanimọ nigbagbogbo ni a ṣe nigbati eniyan ba lọ si dokita lati ṣe iwadi idi ti wọn maa n rẹra nigbagbogbo ati, lati awọn idanwo ti a ṣe, o ṣee ṣe lati jẹrisi idanimọ naa.

O ṣe pataki ki ayẹwo ati itọju ti bẹrẹ ni awọn ipele ibẹrẹ ti arun na lati yago fun itankalẹ ti aisan ati idagbasoke awọn ilolu, gẹgẹbi itiranyan si aisan lukimia nla ati ikuna eto ara.

Idi ti o fi ṣẹlẹ

Myelofibrosis ṣẹlẹ bi abajade awọn iyipada ti o ṣẹlẹ ni DNA ati eyiti o yorisi awọn ayipada ninu ilana idagbasoke sẹẹli, afikun ati iku.Awọn iyipada wọnyi ni a gba, iyẹn ni pe, wọn ko jogun jiini ati, nitorinaa, ọmọ eniyan ti o ni myelofibrosis kii yoo ni arun naa ni dandan. Gẹgẹbi orisun rẹ, myelofibrosis le ti pin si:

• Akọkọ myelofibrosis, eyi ti ko ni idi kan pato;
• Secondary myelofibrosis, eyiti o jẹ abajade ti itankalẹ ti awọn aisan miiran gẹgẹbi aarun metastatic ati thrombocythemia pataki.

O fẹrẹ to 50% ti awọn iṣẹlẹ ti myelofibrosis jẹ rere fun iyipada ninu jiini Janus Kinase (JAK 2), eyiti a pe ni JAK2 V617F, ninu eyiti, nitori iyipada ninu jiini yii, iyipada kan wa ninu ilana ifihan sẹẹli, abajade ninu awọn iwadii yàrá iwa ti arun na. Ni afikun, a rii pe awọn eniyan ti o ni myelofibrosis tun ni iyipada pupọ pupọ ti MPL, eyiti o tun ni ibatan si awọn ayipada ninu ilana imugboroja sẹẹli.

Ayẹwo ti myelofibrosis

Ayẹwo ti myelofibrosis ni a ṣe nipasẹ onimọ-ẹjẹ tabi oncologist nipasẹ imọ ti awọn ami ati awọn aami aisan ti eniyan gbekalẹ ati abajade awọn idanwo ti a beere, ni akọkọ kika ẹjẹ ati awọn idanwo molikula lati ṣe idanimọ awọn iyipada ti o ni ibatan si arun na.

Lakoko igbelewọn aami aisan ati idanwo ti ara, dokita naa le tun ṣe akiyesi splenomegaly palpable, eyiti o baamu si gbooro ti ọlọ, eyiti o jẹ ẹya ara ti o ni idaṣe fun iparun ati iṣelọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ, ati ọra inu egungun. Sibẹsibẹ, bi ninu myelofibrosis egungun ara eegun ti bajẹ, apọju ti ọfun dopin, ti o yorisi ilọsiwaju rẹ.

Iwọn ẹjẹ eniyan ti o ni myelofibrosis ni diẹ ninu awọn ayipada ti o ṣe idalare awọn aami aisan ti eniyan gbekalẹ ati tọka awọn iṣoro ninu ọra inu egungun, gẹgẹbi alekun ninu nọmba awọn leukocytes ati awọn platelets, niwaju awọn platelets nla, idinku ninu iye naa ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, alekun ninu nọmba erythroblasts, eyiti o jẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti ko dagba, ati niwaju awọn dacryocytes, eyiti o jẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ni irisi isubu ati eyiti o han ni deede kaa kiri ninu ẹjẹ nigbati awọn awọn ayipada ninu ọra inu. Kọ ẹkọ diẹ sii nipa dacryocytes.

Ni afikun si kika ẹjẹ, a ṣe awọn myelogram ati awọn idanwo molikula lati jẹrisi idanimọ naa. Myelogram naa ni ifọkansi lati ṣe idanimọ awọn ami ti o tọka pe a ti gbogun ti eegun egungun, ninu eyiti awọn ọran wa awọn ami ti o nfihan fibrosis, hypercellularity, nọmba ti o pọ julọ ti awọn sẹẹli ti o dagba ninu ọra inu egungun ati ilosoke ninu nọmba megakaryocytes, eyiti o jẹ awọn sẹẹli iṣaaju fun platelets. Myelogram jẹ idanwo afomo ati, lati ṣe, o ṣe pataki lati lo anaesthesia ti agbegbe, bi abẹrẹ ti o nipọn ti o lagbara lati de apa inu ti egungun ati gbigba ohun elo ọra inu egungun ti lo. Loye bi a ṣe ṣe myelogram.

A ṣe ayẹwo idanimọ molikula lati jẹrisi arun naa nipa idamo awọn iyipada JAK2 V617F ati MPL, eyiti o jẹ itọkasi myelofibrosis.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju ti myelofibrosis le yatọ gẹgẹ bi ibajẹ aisan ati ọjọ-ori eniyan, ati ni awọn igba miiran lilo awọn oogun onidena JAK le ni iṣeduro, idilọwọ ilọsiwaju arun na ati mimu awọn aami aisan kuro.

Ni awọn ọran ti agbedemeji ati eewu giga, iṣeduro ọra inu egungun ni a ṣe iṣeduro lati ṣe iṣeduro iṣẹ ti o tọ ti eegun egungun ati, nitorinaa, o ṣee ṣe lati ṣe ilọsiwaju ilọsiwaju. Pelu jijẹ iru itọju kan ti o ni anfani lati ṣe igbega imularada ti myelofibrosis, iṣipọ ọra inu jẹ ibinu pupọ ati pe o ni nkan ṣe pẹlu awọn ilolu pupọ. Wo diẹ sii nipa dida egungun ọra inu ati awọn ilolu.