Porphyria: kini o jẹ, awọn aami aisan ati bii a ṣe ṣe itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan Porphyria
• Bawo ni itọju naa ṣe

Porphyria ni ibamu pẹlu ẹgbẹ kan ti jiini ati awọn arun toje ti o jẹ ẹya nipa ikopọ ti awọn nkan ti o ṣe agbejade porphyrin, eyiti o jẹ amuaradagba kan ti o ni idawọle gbigbe ti atẹgun ninu iṣan ẹjẹ, jẹ pataki fun dida heme ati, nitorinaa, hemoglobin. Arun yii ni akọkọ kan eto aifọkanbalẹ, awọ ara ati awọn ara miiran.

Porphyria jẹ igbagbogbo jogun, tabi jogun lati ọdọ awọn obi, sibẹsibẹ, ni awọn igba miiran, eniyan le ni iyipada ṣugbọn ko dagbasoke arun na, a pe ni porphyria latent. Nitorinaa, diẹ ninu awọn ifosiwewe ayika le ṣe iwuri hihan awọn aami aisan, gẹgẹbi ifihan oorun, awọn iṣoro ẹdọ, lilo ọti, mimu siga, aapọn ẹdun ati irin apọju ninu ara.

Biotilẹjẹpe ko si imularada fun porphyria, itọju naa ṣe iranlọwọ lati mu awọn aami aisan dẹkun ati lati dẹkun awọn igbunaya, ati imọran dokita ṣe pataki.

Awọn aami aisan Porphyria

Porphyria le ti wa ni tito lẹtọ ni ibamu si awọn ifihan iṣegun sinu nla ati onibaje. Arun porphyria pẹlu awọn fọọmu ti arun ti o fa awọn aami aiṣan ninu eto aifọkanbalẹ ati pe o han ni yarayara, eyiti o le ṣiṣe laarin ọsẹ 1 si 2 ati ni ilọsiwaju ni ilọsiwaju. Ni ọran ti porphyria onibaje, awọn aami aisan ko ni ibatan mọ awọ ara ati pe o le bẹrẹ lakoko ewe tabi ọdọ ati ṣiṣe ni ọdun pupọ.

Awọn aami aisan akọkọ ni:

• Porphyria nla

  • Inira lile ati wiwu ni ikun;
  • Irora ninu àyà, ese tabi ẹhin;
  • Fọngbẹ tabi gbuuru;
  • Omgbó;
  • Insomnia, aibalẹ ati rudurudu;
  • Palpitations ati titẹ ẹjẹ giga;
  • Awọn ayipada ti opolo, gẹgẹ bi idarudapọ, awọn iwo-ọrọ, idamu tabi paranoia;
  • Awọn iṣoro ẹmi;
  • Irora ti iṣan, tingling, numbness, ailera tabi paralysis;
  • Pupa tabi ito pupa.

• Onibaje tabi cutphyous porphyria:

  • Ifamọ si oorun ati ina atọwọda, nigbami o fa irora ati sisun ninu awọ ara;
  • Pupa, wiwu, irora ati nyún ti awọ ara;
  • Awọn roro lori awọ ara ti o mu awọn ọsẹ lati larada;
  • Awọ ẹlẹgẹ;
  • Ito pupa tabi pupa.

Ayẹwo ti porphyria ni a ṣe nipasẹ awọn iwadii ile-iwosan, ninu eyiti dokita naa nṣe akiyesi awọn aami aisan ti o gbekalẹ ti o si ṣapejuwe nipasẹ eniyan, ati nipasẹ awọn idanwo yàrá, gẹgẹbi ẹjẹ, otita ati awọn idanwo ito. Ni afikun, bi o ṣe jẹ arun jiini, idanwo jiini le ni iṣeduro lati ṣe idanimọ iyipada ti o ni ẹri fun porphyria.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju yatọ ni ibamu si iru iru eniyan ti porphyria. Ni ọran ti porphyria nla, fun apẹẹrẹ, a ṣe itọju ni ile-iwosan pẹlu lilo oogun lati ṣe iranlọwọ fun awọn aami aisan, bii iṣakoso omi ara taara sinu iṣọn alaisan lati ṣe idiwọ gbigbẹ ati awọn abẹrẹ ti hemin lati le ṣe idiwọn iṣelọpọ porphyrin.

Ni ọran ti porphyria cutaneous, o ni iṣeduro lati yago fun ifihan oorun ati lati lo awọn oogun, bii beta-carotene, awọn afikun Vitamin D ati awọn atunṣe lati tọju iba, gẹgẹbi Hydroxychloroquine, eyiti o ṣe iranlọwọ lati fa apọju porphyrin. Ni afikun, ninu ọran yii, a le fa ẹjẹ jade lati dinku iye irin ti n pin kiri ati, nitorinaa, iye ti porphyrin.