Ẹjẹ Ehlers-Danlos: kini o jẹ, awọn aami aisan ati itọju

Akoonu

• Kini awọn ami ati awọn aami aisan
• Owun to le fa
• Kini awọn iru
• Kini ayẹwo
• Bawo ni itọju naa ṣe

Aisan Ehlers-Danlos, ti a mọ daradara bi arun rirọ akọ, jẹ ẹya nipasẹ ẹgbẹ kan ti awọn rudurudu jiini ti o kan awọ ara asopọ, ti awọn isẹpo ati awọn odi iṣan ẹjẹ.

Ni gbogbogbo, awọn eniyan ti o ni aarun yii ni awọn isẹpo, awọn ogiri iṣan ẹjẹ ati awọ ti o ni agbara diẹ sii ju deede ati pe o jẹ ẹlẹgẹ diẹ sii, nitori o jẹ ẹya ara asopọ ti o ni iṣẹ ti fifun wọn ni itara ati irọrun, ati ni awọn igba miiran, ibajẹ iṣan to lagbara waye.

Aisan yii ti o kọja lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọde ko ni imularada ṣugbọn o le ṣe itọju lati dinku eewu awọn ilolu. Itọju jẹ iṣakoso ti analgesic ati awọn oogun egboogi giga, itọju ti ara ati, ni awọn igba miiran, iṣẹ abẹ.

Kini awọn ami ati awọn aami aisan

Awọn ami ati awọn aami aisan ti o le waye ni awọn eniyan ti o ni iṣọn-aisan Ehlers-Danlos jẹ ifaagun ti awọn isẹpo pọ si, ti o yori si ipaniyan awọn agbeka ti o gbooro ju deede ati irora agbegbe ti o tẹle ati iṣẹlẹ ti awọn ọgbẹ, rirọ rirọ ti awọ ti o mu ki o jẹ ẹlẹgẹ diẹ sii ati siwaju sii flabby ati pẹlu aleebu ajeji.

Ni afikun, ni awọn iṣẹlẹ ti o nira diẹ sii, nibiti iṣọn-ara Ehlers-Danlos jẹ iṣan, awọn eniyan le ni imu tinrin ati aaye oke, awọn oju olokiki ati paapaa awọ ti o tinrin ti o ni irọrun ni irọrun. Awọn iṣọn ara ninu ara tun jẹ ẹlẹgẹ pupọ ati ni diẹ ninu awọn eniyan iṣọn aortic le tun jẹ alailagbara pupọ, eyiti o le fọ ki o fa iku. Odi ti ile-ọmọ ati ifun tun jẹ tinrin pupọ ati pe o le fọ ni rọọrun.

Awọn aami aisan miiran ti o le dide ni:

• Awọn iyọkuro igbagbogbo pupọ ati awọn isan, nitori ailagbara apapọ;
• Idarudapọ iṣan;
• Rirẹ pẹ;
• Arthrosis ati arthritis lakoko ti o jẹ ọdọ;
• Ailara iṣan;
• Irora ninu awọn isan ati awọn isẹpo;
• Iduro nla si irora.

Ni gbogbogbo, a ṣe ayẹwo aisan yii ni igba ewe tabi ọdọ nitori awọn aiṣedede loorekoore, awọn isan ati rirọ abumọ ti awọn alaisan ni, eyiti o pari ni pipe akiyesi ẹbi ati pediatrician.

Owun to le fa

Aisan Ehlers-Danlos jẹ arun jiini ti a jogun ti o waye nitori awọn iyipada ti awọn Jiini ti o fi koodu si ọpọlọpọ awọn iru ti kolaginni tabi awọn ensaemusi ti o paarọ kolaginni, ati pe o le gbejade lati ọdọ awọn obi si awọn ọmọde.

Kini awọn iru

Ajẹsara Ehlers-Danlos ti wa ni tito lẹtọ si awọn oriṣi akọkọ mẹfa, ti o jẹ iru 3, tabi hypermobility, eyiti o wọpọ julọ, eyiti o jẹ ifihan nipasẹ ibiti o tobi ju ti išipopada lọ, atẹle nipa iru 1 ati 2, tabi Ayebaye, ti iyipada rẹ jẹ fifun iru collagen I ati iru IV ati pe o ni ipa lori igbekalẹ awọ ara diẹ sii.

Iru 4 tabi iṣọn-ẹjẹ jẹ diẹ toje ju awọn ti iṣaaju lọ ati waye nitori awọn ayipada ninu iru kolaginni III ti o ni ipa lori awọn ohun elo ẹjẹ ati awọn ara, eyiti o le rupture irorun.

Kini ayẹwo

Lati ṣe ayẹwo, kan ṣe idanwo ti ara ati ṣe ayẹwo ipo ti awọn isẹpo. Ni afikun, dokita naa tun le ṣe iwadii ẹda kan ati biopsy awọ kan lati wa niwaju awọn okun kolaginni ti a yipada.

Bawo ni itọju naa ṣe

Aisan Ehlers-Danlos ko ni imularada, ṣugbọn itọju le ṣe iranlọwọ lati ṣe iyọda awọn aami aisan ati ṣe idiwọ awọn ilolu lati aisan naa. Dokita naa le paṣẹ awọn oogun irora, gẹgẹ bi paracetamol, ibuprofen tabi naproxen, fun apẹẹrẹ, lati ṣe iyọda irora ati awọn oogun lati dinku titẹ ẹjẹ, nitori awọn odi ti iṣọn ẹjẹ jẹ alailagbara ati pe o jẹ dandan lati dinku agbara eyiti ẹjẹ ngba kọja.

Ni afikun, physiotherapy tun ṣe pataki pupọ, bi o ṣe ṣe iranlọwọ lati mu awọn iṣan lagbara ati diduro awọn isẹpo.

Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira diẹ sii, ninu eyiti o ṣe pataki lati tunṣe isẹpo ti o bajẹ, ninu eyiti ọkọ oju-ẹjẹ tabi ruptures eto ara, iṣẹ abẹ le jẹ pataki.