Ọpọ neoplasia endocrine (OKUNRIN) II

Pupọ endoprine neoplasia, oriṣi II (OKUNRIN II) jẹ rudurudu ti o kọja nipasẹ awọn idile eyiti ọkan tabi diẹ sii ti awọn keekeke ti o wa ninu endocrine ti jẹ iṣẹ apọju tabi dagba tumo kan. Awọn keekeke Endocrine ti o wọpọ julọ pẹlu:

• Ẹṣẹ adrenal (bii idaji akoko naa)
• Ẹṣẹ Parathyroid (20% ti akoko naa)
• Ẹṣẹ tairodu (o fẹrẹ to gbogbo igba)

Ọpọ neoplasia endocrine (MEN I) jẹ ipo ti o jọmọ.

Idi ti OKUNRIN II jẹ abawọn ninu jiini kan ti a pe ni RET. Aṣiṣe yii fa ọpọlọpọ awọn èèmọ lati han ni eniyan kanna, ṣugbọn kii ṣe dandan ni akoko kanna.

Ilowosi ti ẹṣẹ adrenal jẹ igbagbogbo pẹlu tumo ti a pe ni pheochromocytoma.

Ilowosi ti ẹṣẹ tairodu jẹ igbagbogbo pẹlu tumo ti a npe ni carcinoma medullary ti tairodu.

Awọn èèmọ ninu tairodu, adrenal, tabi awọn keekeke parathyroid le waye ni awọn ọdun yato si.

Rudurudu naa le waye ni eyikeyi ọjọ-ori, o si kan awọn ọkunrin ati obinrin bakanna. Akọkọ eewu eewu jẹ itan-akọọlẹ idile ti OKUNRIN II.

Awọn ipin kekere meji wa ti OKUNRIN II. Wọn jẹ OKUNRIN IIa ati IIb. OKUNRIN IIb ko wọpọ.

Awọn aami aisan le yatọ. Sibẹsibẹ, wọn jọra si awọn ti:

• Carcinoma medullary ti tairodu
• Pheochromocytoma
• Parathyroid adenoma
• Parathyroid hyperplasia

Lati ṣe iwadii ipo yii, olupese iṣẹ ilera n wa iyipada kan ninu jiini RET. Eyi le ṣee ṣe pẹlu idanwo ẹjẹ. Awọn idanwo ni afikun ni a ṣe lati pinnu iru awọn homonu ti wa ni iṣelọpọ pupọ.

Idanwo ti ara le fi han:

• Awọn apa lymph ti o tobi si ni ọrun
• Ibà
• Iwọn ẹjẹ giga
• Dekun okan oṣuwọn
• Awọn nodules tairodu

Awọn idanwo aworan ti a lo lati ṣe idanimọ awọn èèmọ le pẹlu:

• CT ọlọjẹ inu
• Aworan ti awọn kidinrin tabi awọn ureters
• MIBG scintiscan
• MRI ti ikun
• Iwoye tairodu
• Olutirasandi ti tairodu

Awọn idanwo ẹjẹ ni a lo lati wo bi awọn keekeke kan ninu ara ṣe n ṣiṣẹ daradara. Wọn le pẹlu:

• Ipele Calcitonin
• Ipilẹ ipilẹ ẹjẹ ẹjẹ
• Kalisiomu ẹjẹ
• Ipele homonu parathyroid ẹjẹ
• Irawọ owurọ Ẹjẹ
• Ito catecholamines
• Ito metanephrine

Awọn idanwo miiran tabi awọn ilana ti o le ṣe pẹlu:

• Oniye ayẹwo ara eniyan
• Ẹrọ itanna (ECG)
• Oniye ayẹwo tairodu

A nilo iṣẹ abẹ lati yọ pheochromocytoma kan, eyiti o le jẹ idẹruba aye nitori awọn homonu ti o ṣe.

Fun kasinoma medullary ti tairodu, ẹṣẹ tairodu ati awọn apa lilu lilu gbọdọ wa ni pipa patapata. A fun itọju ailera rirọpo homonu tairodu lẹhin iṣẹ abẹ.

Ti a ba mọ ọmọ lati gbe iyipada pupọ pupọ RET, iṣẹ abẹ lati yọ tairodu ṣaaju ki o to di alakan ni a gbero. Eyi yẹ ki o wa ni ijiroro pẹlu dokita kan ti o mọ pupọ pẹlu ipo yii. Yoo ṣee ṣe ni ibẹrẹ ọjọ ori (ṣaaju ọjọ-ori 5) ninu awọn eniyan pẹlu MEN IIa ti a mọ, ati ṣaaju ọjọ oṣu 6 ni awọn eniyan ti o ni MEN IIb.

Pheochromocytoma jẹ igbagbogbo kii ṣe alakan (alailẹgbẹ). Carcinoma Medullary ti tairodu jẹ ibinu pupọ ati oyi akàn apaniyan, ṣugbọn iwadii akọkọ ati iṣẹ abẹ le nigbagbogbo ja si imularada. Isẹ abẹ ko ni wosan awọn OKUNRIN II.

Itankale awọn sẹẹli alakan jẹ ilolu ti o ṣeeṣe.

Pe olupese rẹ ti o ba ṣe akiyesi awọn aami aisan ti OKUNRIN II tabi ti ẹnikan ninu ẹbi rẹ ba gba iru ayẹwo bẹ.

Ṣiṣayẹwo awọn ibatan ti o sunmọ ti awọn eniyan ti o ni OKUNRIN II le ja si wiwa tete ti aisan ati awọn aarun ti o jọmọ. Eyi le gba awọn igbesẹ laaye lati ṣe idiwọ awọn ilolu.

Aisan ailera; OKUNRIN II; Pheochromocytoma - OKUNRIN II; Aarun tairodu - pheochromocytoma; Parathyroid akàn - pheochromocytoma

• Awọn keekeke ti Endocrine

Oju opo wẹẹbu Nẹtiwọọki Alakan Kariaye. Awọn itọnisọna iṣe iṣegun ni onkoloji (Awọn itọsọna NCCN): awọn èèmọ neuroendocrine. Ẹya 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Imudojuiwọn Oṣu Kẹta Ọjọ 5, 2019. Wọle si Oṣu Kẹta Ọjọ 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Ọpọ endocrine neoplasia. Ni: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Iwe ẹkọ Williams ti Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Awọn ailera Polyglandular. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Ọpọ endoprine neoplasia iru 2 ati medullary tairodu carcinoma. Ninu: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Agbalagba ati Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 149.