Insipidus àtọgbẹ Nephrogenic

Insipidus àtọgbẹ ti Nephrogenic (NDI) jẹ rudurudu ninu eyiti abawọn ninu awọn tubes kekere (tubules) ninu awọn kidinrin n fa ki eniyan kọja iye ito nla ati padanu omi pupọ.

Ni deede, awọn tubulu kidinrin gba omi pupọ ninu ẹjẹ lọwọ lati wa ni filọ ati pada si ẹjẹ naa.

NDI maa nwaye nigbati awọn tubules kidinrin ko dahun si homonu ninu ara ti a pe ni homonu antidiuretic (ADH), tun pe ni vasopressin. ADH deede n fa ki awọn kidinrin lati jẹ ki ito pọ sii.

Gẹgẹbi abajade ti ko dahun si ifihan ADH, awọn kidinrin n tu omi pupọ ju sinu ito. Eyi mu ki ara wa lati ṣe opoiye nla ti ito itu pupọ.

NDI jẹ toje pupọ. Insipidus ti ajẹsara nephrogenic congenital wa ni ibimọ. O jẹ abajade abawọn ti o kọja nipasẹ awọn idile. Awọn ọkunrin nigbagbogbo ni ipa, botilẹjẹpe awọn obinrin le fi ẹda yii ranṣẹ si awọn ọmọ wọn.

Ni ọpọlọpọ igbagbogbo, NDI ndagbasoke nitori awọn idi miiran. Eyi ni a pe ni rudurudu ti a gba. Awọn ifosiwewe ti o le ṣe okunfa fọọmu ti a gba ti ipo yii pẹlu:

• Idena ninu ile ito
• Awọn ipele kalisiomu giga
• Awọn ipele potasiomu kekere
• Lilo awọn oogun kan (lithium, demeclocycline, amphotericin B)

O le ni ikunra tabi ongbẹ ti ko ni iṣakoso, ati ifẹ omi yinyin.

Iwọ yoo ṣe ito ito nla, nigbagbogbo diẹ sii ju lita 3, ati to lita 15 fun ọjọ kan. Ito ito pupọ pupọ o dabi ẹni pe omi ni. O le nilo lati urinate ni gbogbo wakati tabi paapaa diẹ sii, paapaa ni alẹ nigba ti o ko ba jẹ tabi mu bi pupọ.

Ti o ko ba mu awọn omi ti o to, gbigbẹ le ja. Awọn aami aisan le pẹlu:

• Awọn membran mucous gbigbẹ
• Gbẹ awọ
• Wiwo irisi si awọn oju
• Awọn fontanelles ti o sun (iranran asọ) ninu awọn ọmọde
• Awọn ayipada ninu iranti tabi iwọntunwọnsi

Awọn aami aisan miiran ti o le waye nitori aini awọn olomi, ti o fa gbigbẹ, pẹlu:

• Rirẹ, rilara ailera
• Orififo
• Ibinu
• Iwọn otutu ara kekere
• Irora iṣan
• Dekun okan oṣuwọn
• Pipadanu iwuwo
• Ayipada ninu titaniji, ati paapaa coma

Olupese ilera yoo ṣe ayẹwo ọ ki o beere nipa awọn aami aisan rẹ tabi ọmọ rẹ.

Idanwo ti ara le fi han:

• Iwọn ẹjẹ kekere
• Dekun polusi
• Mọnamọna
• Awọn ami ti gbigbẹ

Awọn idanwo le fi han:

• Omi ara osmolality giga
• Ijade ito giga, laibikita bawo ni omi ti o mu
• Awọn kidinrin ko ni ito ito nigbati o fun ADH (igbagbogbo oogun ti a npe ni desmopressin)
• Imi ito osmolality
• Deede tabi awọn ipele ADH giga

Awọn idanwo miiran ti o le ṣe pẹlu:

• Idanwo ẹjẹ
• Ito iwọn 24-wakati
• Itoju ifọkansi Ito
• Ito kan pato walẹ
• Idanwo idinku omi
  

Ero ti itọju ni lati ṣakoso awọn ipele omi ara. A o fun ni ọpọlọpọ awọn fifa. Iye yẹ ki o jẹ to dogba si iye omi ti o sọnu ninu ito.

Ti ipo naa ba jẹ nitori oogun kan, didaduro oogun le mu awọn aami aisan dara. Ṣugbọn, MAA ṢE dawọ mu oogun eyikeyi laisi akọkọ sọrọ si olupese rẹ.

Awọn oogun ni a le fun lati mu awọn aami aisan dara sii nipa didinjade ito ito.

Ti eniyan ba mu omi to to, ipo yii kii yoo ni ipa pupọ lori omi tabi iwọntunwọnsi itanna ti ara. Nigbakan, gbigbe ito pupọ fun igba pipẹ le fa awọn iṣoro elektro miiran.

Ti eniyan ko ba mu omi to to, ito ito giga le fa gbigbẹ ati awọn ipele giga iṣuu soda ninu ẹjẹ.

NDI ti o wa ni ibimọ jẹ ipo igba pipẹ to nilo itọju igbesi aye.

Ti a ko tọju, NDI le fa eyikeyi ninu atẹle:

• Dila ti awọn ureters ati àpòòtọ
• Iṣuu soda giga (hypernatremia)
• Igbẹgbẹ pupọ
• Mọnamọna
• Kooma

Pe olupese rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni awọn aami aiṣan ti rudurudu yii.

A ko le ṣe idiwọ NDI ti o ni ibatan

Itọju awọn rudurudu ti o le ja si fọọmu ti a gba ti ipo le ṣe idiwọ rẹ lati dagbasoke ni awọn igba miiran.

Insipidus àtọgbẹ Nephrogenic; Ti gba insuusi nephrogenic insipidus; Inipetusi itọ-ara nephrogenic diabetes; NDI

• Eto ito okunrin

Bockenhauer D. Omi-ara, itanna, ati awọn rudurudu ti ipilẹ-acid ninu awọn ọmọde. Ni: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, awọn eds. Brenner ati Rector's Awọn Kidirin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 73.

Breault DT, Majzoub JA. Àtọgbẹ insipidus. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, insipidus àtọgbẹ, ati iṣọn aisan ti awọn antidiuresis ti ko yẹ. Ninu: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Agbalagba ati Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 18.

Scheinman SJ. Jiini orisun awọn rudurudu gbigbe ọkọ ayọkẹlẹ. Ni: Gilbert SJ, Weiner DE, awọn eds. Akọkọ Foundation Foundation Kidney lori Arun Kidirin. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 38.