Glanzmann thrombasthenia

Glanzmann thrombasthenia jẹ rudurudu toje ti awọn platelets ẹjẹ. Awọn platelets jẹ apakan ti ẹjẹ ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ.

Glanzmann thrombasthenia jẹ aiṣe nipasẹ aini ti amuaradagba ti o jẹ deede lori oju awọn platelets. A nilo nkan yii fun awọn platelets lati di papọ lati ṣe didi ẹjẹ.

Ipo naa jẹ aisedeedee, eyiti o tumọ si pe o wa lati ibimọ. Ọpọlọpọ awọn ajeji ajeji ti o le fa ipo naa.

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Ẹjẹ nlanla lakoko ati lẹhin iṣẹ abẹ
• Awọn gums ẹjẹ
• Bruising awọn iṣọrọ
• Ẹjẹ oṣu ti o wuwo
• Awọn imu ti ko da duro ni irọrun
• Gigun ẹjẹ pẹ pẹlu awọn ipalara kekere

Awọn idanwo wọnyi le ṣee lo lati ṣe iwadii ipo yii:

• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Awọn idanwo akojọpọ platelet
• Onínọmbà iṣẹ pẹlẹbẹ (PFA)
• Akoko Prothrombin (PT) ati akoko thromboplastin apakan (PTT)

Awọn idanwo miiran le nilo. Awọn ẹbi le tun nilo idanwo.

Ko si itọju kan pato fun rudurudu yii. Awọn ifun ẹjẹ pẹlẹbẹ le fun awọn eniyan ti o ni ẹjẹ pupọ.

Awọn ajo wọnyi jẹ awọn orisun to dara fun alaye lori Glanzmann thrombasthenia:

• Ile-iṣẹ Alaye Arun jiini ati Rare (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann thrombasthenia jẹ ipo igbesi aye, ati pe ko si imularada. O yẹ ki o ṣe awọn igbesẹ pataki lati gbiyanju lati yago fun ẹjẹ ti o ba ni ipo yii.

Ẹnikẹni ti o ni rudurudu ẹjẹ yẹ ki o yago fun gbigba aspirin ati awọn miiran egboogi-iredodo alaiṣan ti kii-sitẹriọdu (NSAIDs) bii ibuprofen ati naproxen. Awọn oogun wọnyi le fa awọn akoko ẹjẹ pẹ nipasẹ didena awọn platelets lati didin.

Awọn ilolu le ni:

• Ẹjẹ ti o nira
• Aito ẹjẹ ti Iron ni awọn obinrin ti nṣe nkan oṣu nitori ibajẹ ẹjẹ ti o wuyi

Pe olupese ilera rẹ ti:

• O ni ẹjẹ tabi ọgbẹ ti idi aimọ
• Ẹjẹ ko duro lẹhin awọn itọju deede

Glanzmann thrombasthenia jẹ ipo ti a jogun. Ko si idena ti a mọ.

Arun Glanzmann; Thrombasthenia - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Awọn rudurudu ti coagulation ninu ọmọ tuntun. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 150.

Nichols WL. Aarun Von Willebrand ati awọn ohun ajeji ẹjẹ ti platelet ati iṣẹ iṣan. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 173.