Aipe fibrinogen aito

Aini fibrinogen aisedeede jẹ toje pupọ, rudurudu ẹjẹ ti a jogun ninu eyiti ẹjẹ ko ni didi ni deede. O ni ipa lori amuaradagba kan ti a pe ni fibrinogen. A nilo amuaradagba yii fun ẹjẹ lati di.

Arun yii jẹ nitori awọn Jiini ajeji. Fibrinogen ni ipa ti o da lori bi a ṣe jogun awọn Jiini:

• Nigbati a ba kọja jiini ajeji lati ọdọ awọn obi mejeeji, eniyan yoo ni aini aini fibrinogen (afibrinogenemia).
• Nigbati jiini ajeji ti kọja lati ọdọ obi kan, eniyan yoo ni boya ipele ti o dinku ti fibrinogen (hypofibrinogenemia) tabi iṣoro pẹlu iṣẹ ti fibrinogen (dysfibrinogenemia). Nigbakan, awọn iṣoro fibrinogen meji wọnyi le waye ni eniyan kanna.

Awọn eniyan ti o ni aini aini fibrinogen le ni eyikeyi ninu awọn aami aiṣan ẹjẹ wọnyi:

• Bruising awọn iṣọrọ
• Ẹjẹ lati inu okun inu leyin ibimọ
• Ẹjẹ ninu awọn membran mucous
• Ẹjẹ ninu ọpọlọ (toje pupọ)
• Ẹjẹ ninu awọn isẹpo
• Ẹjẹ nlanla lẹhin ipalara tabi iṣẹ abẹ
• Awọn imu ti ko da duro ni irọrun

Awọn eniyan ti o ni ipele ti o dinku ti fibrinogen a ma ta ẹjẹ silẹ nigbagbogbo ati pe ẹjẹ ko nira pupọ. Awọn ti o ni iṣoro pẹlu iṣẹ ti fibrinogen nigbagbogbo ko ni awọn aami aisan.

Ti olupese ilera rẹ ba fura si iṣoro yii, iwọ yoo ni awọn idanwo laabu lati jẹrisi iru ati idibajẹ ti rudurudu naa.

Awọn idanwo pẹlu:

• Akoko ẹjẹ
• Idanwo Fibrinogen ati akoko atunda lati ṣayẹwo ipele fibrin ati didara
• Apa apa thromboplastin (PTT)
• Akoko Prothrombin (PT)
• Akoko Thrombin

Awọn itọju wọnyi le ṣee lo fun awọn iṣẹlẹ ẹjẹ tabi lati mura silẹ fun iṣẹ abẹ:

• Cryoprecipitate (ọja ẹjẹ ti o ni fibrinogen ogidi ati awọn ifosiwewe didi miiran)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Pilasima (ipin omi inu ẹjẹ ti o ni awọn ifosiwewe didi)

Awọn eniyan ti o ni ipo yii yẹ ki o gba ajesara aarun jedojedo B. Nini ọpọlọpọ awọn gbigbe ẹjẹ mu ki eewu rẹ lati ni arun jedojedo.

Ẹjẹ ti o pọ julọ wọpọ pẹlu ipo yii. Awọn iṣẹlẹ wọnyi le jẹ lile, tabi paapaa apaniyan. Ẹjẹ ninu ọpọlọ jẹ idi pataki ti iku ni awọn eniyan ti o ni rudurudu yii.

Awọn ilolu le ni:

• Awọn didi ẹjẹ pẹlu itọju
• Idagbasoke awọn egboogi (awọn onidena) si fibrinogen pẹlu itọju
• Ẹjẹ inu ikun
• Ikun oyun
• Rupture ti Ọlọ
• O lọra iwosan ti awọn ọgbẹ

Pe olupese rẹ tabi wa itọju pajawiri ti o ba ni ẹjẹ pupọ.

Sọ fun oniṣẹ abẹ ṣaaju ki o to ni iṣẹ abẹ ti o ba mọ tabi fura pe o ni rudurudu ẹjẹ.

Eyi jẹ ipo ti a jogun. Ko si idena ti a mọ.

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; Aito Ikunfa

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Awọn aito ifosiwewe coagulation. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 137.

Ragni MV. Awọn rudurudu ẹjẹ: awọn aipe ifosiwewe coagulation. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 174.