Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: kini o jẹ ati bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ naa
• Bawo ni lati tọju

Paroxysmal hemoglobinuria nocturnal, ti a tun mọ ni PNH, jẹ arun toje ti ipilẹṣẹ jiini, ti o jẹ ti awọn iyipada ninu awọ ilu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, ti o yori si iparun ati imukuro awọn paati ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ninu ito, nitorinaa a ka a hemolytic onibaje ẹjẹ.

Ọrọ naa nocturne tọka si akoko ti ọjọ nigbati oṣuwọn ti o ga julọ ti iparun ẹjẹ pupa ni a ṣe akiyesi ni awọn eniyan ti o ni arun na, ṣugbọn awọn iwadii ti fihan pe hemolysis, ie iparun awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, waye ni eyikeyi akoko ti ọjọ ni eniyan ti o ni arun na. hemoglobinuria.

PNH ko ni imularada, sibẹsibẹ itọju naa le ṣee ṣe nipasẹ gbigbe ọra inu egungun ati lilo Eculizumab, eyiti o jẹ oogun kan pato fun itọju arun yii. Kọ ẹkọ diẹ sii nipa Eculizumab.

Awọn aami aisan akọkọ

Awọn aami aisan akọkọ ti ẹjẹ paroxysmal hemoglobinuria ni:

• Akọkọ ito dudu pupọ, nitori idapọ giga ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ninu ito;
• Ailera;
• Somnolence;
• Irun ati eekanna;
• O lọra;
• Irora iṣan;
• Awọn àkóràn loorekoore;
• Rilara aisan;
• Inu ikun;
• Jaundice;
• Ailera erectile ọkunrin;
• Iṣẹ kidinrin dinku.

Awọn eniyan ti o ni hemoglobinuria lalẹ ti paroxysmal ni aye ti o pọ si ti thrombosis nitori awọn iyipada ninu ilana didi ẹjẹ.

Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ naa

Ayẹwo ti hemoglobinuria paroxysmal lalẹ jẹ ṣiṣe nipasẹ awọn idanwo pupọ, gẹgẹbi:

• Ẹjẹ ka, pe ninu awọn eniyan ti o ni PNH, a tọka pancytopenia, eyiti o baamu si idinku gbogbo awọn paati ẹjẹ - mọ bi a ṣe le tumọ itumọ ẹjẹ;
• Doseji ti free bilirubin, eyiti o pọ si;
• Idanimọ ati iwọn lilo, nipasẹ ọna cytometry ti iṣan, ti awọn CD55 ati awọn antigens CD59, eyiti o jẹ awọn ọlọjẹ ti o wa ninu awo ilu awọn ẹjẹ pupa ati, ninu ọran hemoglobinuria, ti dinku tabi ko si.

Ni afikun si awọn idanwo wọnyi, olutọju-ẹjẹ le beere fun awọn idanwo ifikun, gẹgẹ bi idanwo sucrose ati idanwo HAM, eyiti o ṣe iranlọwọ ninu iwadii ti paroxysmal hemoglobinuria lalẹ. Nigbagbogbo idanimọ n waye laarin ọdun 40 si 50 ati iwalaaye eniyan wa ni iwọn ọdun 10 si 15.

Bawo ni lati tọju

Itọju ti ẹjẹ paroxysmal hemoglobinuria le ṣee ṣe pẹlu gbigbe ti awọn ẹyin keekeke hematopoietic allogeneic ati pẹlu oogun Eculizumab (Soliris) 300mg ni gbogbo ọjọ 15. Oogun yii le pese nipasẹ SUS nipasẹ iṣe ofin.

A tun ṣe iṣeduro ifikun iron pẹlu folic acid, ni afikun si ijẹẹmu ti o peye ati atẹle-ẹjẹ.