Kini Kini Arun Prion?

Akoonu

• Kini arun prion?
• Orisi ti prion arun
• Awọn arun prion eniyan
• Awọn arun prion ti ẹranko
• Kini awọn okunfa eewu akọkọ fun arun prion?
• Kini awọn aami aisan ti prion arun?
• Bawo ni a ṣe ayẹwo aisan prion?
• Bawo ni a ṣe tọju arun prion?
• Njẹ a le ṣe idaabobo arun prion?
• Awọn takeaways bọtini

Awọn arun Prion jẹ ẹgbẹ kan ti awọn aiṣedede neurodegenerative ti o le ni ipa fun awọn eniyan ati ẹranko.

Wọn ṣẹlẹ nipasẹ ifisilẹ ti awọn ọlọjẹ ti a ko pọ ni ọpọlọ, eyiti o le fa awọn ayipada ninu:

• iranti
• ihuwasi
• išipopada

Awọn arun Prion jẹ toje pupọ. O fẹrẹ to awọn iṣẹlẹ tuntun 350 ti arun prion ni a sọ ni ọdun kọọkan ni Amẹrika.

Awọn oniwadi ṣi n ṣiṣẹ lati ni oye diẹ sii nipa awọn aisan wọnyi ati lati wa itọju to munadoko. Lọwọlọwọ, awọn arun prion nigbagbogbo jẹ apaniyan.

Kini awọn oriṣiriṣi oriṣi ti arun prion? Bawo ni o ṣe le ṣe idagbasoke wọn? Ati pe ọna eyikeyi wa lati ṣe idiwọ wọn?

Tẹsiwaju kika lati ṣawari awọn idahun si awọn ibeere wọnyi ati diẹ sii.

Kini arun prion?

Awọn arun Prion fa idinku ilọsiwaju ninu iṣẹ ọpọlọ nitori aiṣedeede ti awọn ọlọjẹ ninu ọpọlọ - ni pataki misfolding ti awọn ọlọjẹ ti a pe ni awọn ọlọjẹ prion (PrP).

Iṣẹ deede ti awọn ọlọjẹ wọnyi jẹ aimọ lọwọlọwọ.

Ninu awọn eniyan ti o ni arun prion, PrP ti a kojọpọ le sopọ si PrP ilera, eyiti o fa ki amuaradagba ilera lati tun pọ ni ajeji.

Mispolded PrP bẹrẹ lati kojọpọ ati dagba awọn iṣupọ laarin ọpọlọ, ba ati pa awọn sẹẹli ara eegun.

Ibajẹ yii fa awọn iho kekere lati dagba ninu awọ ara ọpọlọ, ti o jẹ ki o farahan sponge-bi labẹ maikirosikopu kan. Ni otitọ, o tun le rii awọn aisan prion ti a tọka si bi “awọn encephalopathies spongiform.”

O le dagbasoke arun prion ni awọn ọna oriṣiriṣi pupọ, eyiti o le pẹlu:

• Ti gba. Ifihan si PrP ajeji lati orisun ita le waye nipasẹ ounjẹ ti a ti doti tabi ẹrọ iṣoogun.
• Jegun. Awọn iyipada ti o wa ninu jiini ti awọn koodu fun PrP yorisi iṣelọpọ ti PrP ti a kojọpọ.
• Lẹẹkọọkan. Mispolded PrP le dagbasoke laisi eyikeyi idi ti a mọ.

Orisi ti prion arun

Arun Prion le waye ni awọn eniyan mejeeji ati ninu ẹranko. Ni isalẹ wa diẹ ninu awọn oriṣi awọn aisan prion. Alaye diẹ sii nipa aisan kọọkan tẹle tabili.

Awọn arun prion eniyan

• Arun Creutzfeldt-Jakob (CJD). Ni akọkọ ti a ṣapejuwe ni 1920, CJD le ni ipasẹ, jogun, tabi lẹẹkọọkan. ti CJD jẹ lẹẹkọọkan.
• Orisirisi Creutzfeldt-Jakob arun (vCJD). Fọọmu CJD yii le ni ipasẹ nipasẹ jijẹ ẹran ti a ti doti ti malu kan.
• Inomnia idile (FFI). FFI ni ipa lori thalamus, eyiti o jẹ apakan ti ọpọlọ rẹ ti o ṣakoso sisun ati awọn iyipo jiji. Ọkan ninu awọn aami aisan akọkọ ti ipo yii jẹ aiṣedede ti o buru si. Iyipada naa ni a jogun ni ọna ako, tumọ si pe eniyan ti o kan ni o ni aye ida aadọta aadọta ti gbigbe si awọn ọmọ wọn.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker dídùn (GSS). GSS tun jogun. Bii FFI, o ti gbejade ni ọna ako. O ni ipa lori cerebellum, eyiti o jẹ apakan ti ọpọlọ ti o ṣakoso iwọntunwọnsi, iṣọkan, ati iwọntunwọnsi.
• Kuru. Ti ṣe idanimọ Kuru ni ẹgbẹ kan ti awọn eniyan lati New Guinea. A tan arun naa nipasẹ ọna kan ti cannibalism irubo eyiti eyiti o ku awọn ibatan ti ẹbi ti jẹ.

Awọn arun prion ti ẹranko

• Bocepine spongiform encephalopathy (BSE). Ti a pe ni “aisan malu aṣiwere,” iru aisan prion yii yoo kan awọn malu. Awọn eniyan ti o jẹ ẹran lati malu pẹlu BSE le wa ninu eewu fun vCJD.
• Onibaje ibajẹ onibaje (CWD). CWD yoo ni ipa lori awọn ẹranko bi agbọnrin, Moose, ati elk. O gba orukọ rẹ lati pipadanu iwuwo iwuwo ti a ṣe akiyesi ni awọn ẹranko aisan.
• Scrapie. Scrapie jẹ ọna ti atijọ ti arun prion, ti a ti ṣapejuwe bi o ti pẹ to awọn ọdun 1700. O kan awọn ẹranko bi agutan ati ewurẹ.
• Felipa eegun onigun mẹrin (FSE). FSE yoo kan awọn ologbo ile ati awọn ologbo igbẹ ni igbekun. Ọpọlọpọ awọn ọran ti FSE ti waye ni United Kingdom ati Yuroopu.
• Gbigbe mink encephalopathy (TME). Fọọmu ti o ṣọwọn pupọ ti arun prion yoo kan mink. Mink jẹ ẹranko kekere ti o jẹ igbagbogbo fun iṣelọpọ irun.
• Mu encephalopathy ṣiṣẹ. Arun prion yii tun jẹ toje pupọ o si ni ipa lori awọn ẹranko ajeji ti o ni ibatan si awọn malu.

Kini awọn okunfa eewu akọkọ fun arun prion?

Ọpọlọpọ awọn ifosiwewe le fi ọ sinu eewu ti idagbasoke arun prion kan. Iwọnyi pẹlu:

• Jiini. Ti ẹnikan ninu idile rẹ ba ni arun prion ti a jogun, o wa ni eewu ti o pọ si ti tun ni iyipada.
• Ọjọ ori. Awọn arun prion leralera maa n dagbasoke ni awọn agbalagba agbalagba.
• Awọn ọja ẹranko. Gbigba awọn ọja ẹranko ti o ti doti pẹlu prion le tan kaarun arun prion si ọ.
• Awọn ilana iṣoogun. A le tan awọn arun Prion nipasẹ awọn ẹrọ iṣoogun ti a ti doti ati awọ ara ti o ni aifọkanbalẹ. Awọn ọran nibiti eyi ti ṣẹlẹ pẹlu gbigbe nipasẹ awọn gbigbe cornea ti a ti doti tabi awọn alọ alọ alamọ.

Kini awọn aami aisan ti prion arun?

Awọn arun Prion ni awọn akoko abeabo pupọ pupọ, nigbagbogbo lori aṣẹ ti ọpọlọpọ ọdun. Nigbati awọn aami aisan ba dagbasoke, wọn maa n buru si siwaju, nigbakan ni yiyara.

Awọn aami aiṣan ti o wọpọ ti arun prion pẹlu:

• awọn iṣoro pẹlu ironu, iranti, ati idajọ
• awọn ayipada eniyan gẹgẹbi aibikita, rudurudu, ati ibanujẹ
• iporuru tabi rudurudu
• awọn iṣan isan aiṣe-ara (myoclonus)
• isonu ti eto isomọ (ataxia)
• wahala sisun (insomnia)
• soro tabi slurred ọrọ
• ailera tabi afọju

Bawo ni a ṣe ayẹwo aisan prion?

Niwọn igba ti awọn arun prion le mu awọn aami aisan kanna wa si awọn aiṣedede neurodegenerative miiran, wọn le nira lati ṣe iwadii.

Ọna kan ṣoṣo lati jẹrisi idanimọ ti arun prion ni nipasẹ iṣọn biopsy ti a ṣe lẹhin iku.

Sibẹsibẹ, olupese ilera kan le lo awọn aami aisan rẹ, itan iṣoogun, ati awọn idanwo pupọ lati ṣe iranlọwọ iwadii aisan prion.

Awọn idanwo ti wọn le lo pẹlu:

• Aworan gbigbọn oofa (MRI). MRI le ṣẹda aworan alaye ti ọpọlọ rẹ. Eyi le ṣe iranlọwọ fun awọn olupese ilera lati wo awọn ayipada ninu eto ọpọlọ ti o ni nkan ṣe pẹlu arun prion.
• Idanwo omi ara Cerebrospinal (CSF). A le gba CSF ati idanwo fun awọn ami ti o ni nkan ṣe pẹlu neurodegeneration. Ni ọdun 2015, idanwo kan ti dagbasoke lati ṣe awari awọn ami ami pataki ti arun prion eniyan.
• Itanna itannaEEG). Idanwo yii ṣe igbasilẹ iṣẹ itanna ni ọpọlọ rẹ.

Bawo ni a ṣe tọju arun prion?

Lọwọlọwọ ko si imularada fun arun prion. Sibẹsibẹ, itọju fojusi lori pipese itọju atilẹyin.

Awọn apẹẹrẹ ti iru itọju yii pẹlu:

• Awọn oogun. Diẹ ninu awọn oogun le ni ogun lati ṣe iranlọwọ lati tọju awọn aami aisan. Awọn apẹẹrẹ pẹlu:
  - idinku awọn aami aiṣan inu ọkan pẹlu awọn antidepressants tabi awọn oniduro
  - ipese iderun irora nipa lilo oogun opiate
  - irọrun awọn spasms iṣan pẹlu awọn oogun bii iṣuu soda valproate ati clonazepam
• Iranlọwọ. Bi arun naa ti nlọsiwaju, ọpọlọpọ eniyan nilo iranlọwọ lati ṣe abojuto ara wọn ati ṣiṣe awọn iṣẹ ojoojumọ.
• Pipese omi ati awọn eroja. Ni awọn ipele to ti ni ilọsiwaju ti arun na, awọn omi inu IV tabi tube ifunni le nilo.

Awọn onimo ijinle sayensi tẹsiwaju lati ṣiṣẹ lati wa itọju ti o munadoko fun awọn arun prion.

Diẹ ninu awọn itọju ti o ni agbara ti o n ṣe iwadii pẹlu lilo awọn egboogi-egboogi-prion ati “” eyiti o dẹkun atunse ti prp ajeji.

Njẹ a le ṣe idaabobo arun prion?

Ọpọlọpọ awọn igbese ni a ti mu lati yago fun gbigbe ti awọn arun prion ti a gba. Nitori awọn igbesẹ ṣiṣe wọnyi, gbigba arun prion lati ounjẹ tabi lati eto iṣoogun jẹ toje pupọ.

Diẹ ninu awọn igbesẹ idiwọ ti o ya pẹlu:

• seto awọn ilana to muna lori gbigbe wọle malu lati awọn orilẹ-ede ti BSE waye
• ewọ awọn ẹya ti Maalu gẹgẹbi ọpọlọ ati eegun eegun lati ma lo ninu ounjẹ fun eniyan tabi ẹranko
• idilọwọ awọn ti o ni itan-akọọlẹ ti tabi eewu fun ifihan si arun prion lati fifun ẹjẹ tabi awọn ara miiran
• lilo awọn iwọn idibajẹ ti o lagbara lori ohun-elo iṣoogun ti o ti kan si ifọwọkan ara ti ẹnikan ti o fura si arun prion
• dabaru awọn ohun elo iṣoogun isọnu

Lọwọlọwọ ko si ọna lati ṣe idiwọ awọn ẹya ti a jogun tabi lẹẹkọọkan ti arun prion.

Ti ẹnikan ninu ẹbi rẹ ba ni arun prion ti a jogun, o le ronu imọran pẹlu alamọran jiini lati jiroro lori eewu rẹ lati dagbasoke arun naa.

Awọn takeaways bọtini

Awọn arun Prion jẹ ẹgbẹ toje ti awọn rudurudu neurodegenerative ti o fa nipasẹ amuaradagba ti a ṣe pọ ni ọpọlọ rẹ.

Awọn fọọmu amuaradagba ti a ti papọ ṣoki ti o ba awọn sẹẹli ara, ti o yori si idinku ilọsiwaju ninu iṣẹ ọpọlọ.

Diẹ ninu awọn arun prion ni a tan kaakiri jiini, lakoko ti awọn miiran le ni ipasẹ nipasẹ ounjẹ ti a ti doti tabi ẹrọ iṣoogun. Awọn arun prion miiran dagbasoke laisi eyikeyi idi ti a mọ.

Lọwọlọwọ ko si imularada fun awọn arun prion. Dipo, itọju fojusi lori pese itọju atilẹyin ati irọrun awọn aami aisan.

Awọn oniwadi tẹsiwaju lati ṣiṣẹ lati ṣe iwari diẹ sii nipa awọn aisan wọnyi ati lati ṣe idagbasoke awọn itọju to lagbara.