Ohun gbogbo O yẹ ki O Mọ Nipa Arun Proteus

Akoonu

• Se o mo?
• Awọn aami aiṣan ti aisan Proteus
• Awọn okunfa ti aarun Proteus
• Ṣiṣayẹwo aisan ailera Proteus
• Itoju ti ailera Proteus
• Ilolu ti yi dídùn
• Outlook

Akopọ

Arun Proteus jẹ toje pupọ ṣugbọn onibaje, tabi ipo-pipẹ, ipo. O fa idagba pupọ ti awọ-ara, awọn egungun, awọn iṣan-ẹjẹ, ati ọra ati awọ ara asopọ. Awọn apọju wọnyi nigbagbogbo kii ṣe alakan.

Awọn apọju ti o pọ ju le jẹ irẹlẹ tabi buru, ati pe wọn le kan eyikeyi apakan ti ara. Awọn ara, eegun ẹhin, ati agbọn ni o ni ipa pupọ julọ. Nigbagbogbo wọn ko han gbangba ni ibimọ, ṣugbọn di akiyesi siwaju sii nipasẹ ọdun 6 si oṣu 18. Ti ko ba ni itọju, awọn apọju le ja si ilera to ṣe pataki ati awọn oran arin-ajo.

O ti ni iṣiro pe o kere ju eniyan 500 ni kariaye ni iṣọn-ẹjẹ Proteus.

Se o mo?

Arun Proteus ni orukọ rẹ lati ọlọrun Giriki Proteus, ti yoo yi apẹrẹ rẹ pada lati yago fun mimu. O tun ronu pe Joseph Merrick, ti ​​a pe ni Eniyan Erin, ni ailera Proteus.

Awọn aami aiṣan ti aisan Proteus

Awọn aami aisan maa n yato si pupọ lati eniyan kan si ekeji o le pẹlu:

• apọju apọju, gẹgẹbi ẹgbẹ kan ti ara ti o ni awọn ẹsẹ gigun ju ekeji lọ
• dide, awọn ọgbẹ awọ ti o ni inira ti o le ni bumpy, irisi ti a gbin
• ọpa ẹhin kan, ti a tun pe ni scoliosis
• ọra ti o pọ ju, igbagbogbo lori ikun, apa, ati ese
• awọn èèmọ ti kii ṣe ara, nigbagbogbo wa lori awọn ẹyin, ati awọn membran ti o bo ọpọlọ ati ọpa-ẹhin
• awọn ohun elo ẹjẹ ti ko dara, eyiti o mu eewu ti didi ẹjẹ di eyi ti o ni idẹruba aye
• ibajẹ ti eto aifọkanbalẹ aringbungbun, eyiti o le fa awọn ailera ọpọlọ, ati awọn ẹya bii oju gigun ati ori tooro, ipenpeju ti o rọ, ati awọn iho imu gbooro
• awọn paadi awọ ti o nipọn lori awọn ẹsẹ ẹsẹ

Awọn okunfa ti aarun Proteus

Arun Proteus waye lakoko idagbasoke ọmọ inu oyun. O ṣẹlẹ nipasẹ ohun ti awọn amoye pe iyipada, tabi iyipada titilai, ti jiini AKT1. Awọn AKT1 jiini ṣe iranlọwọ lati ṣakoso idagba.

Ko si ẹni ti o mọ gaan idi ti iyipada yii fi waye, ṣugbọn awọn dokita fura pe o jẹ aiṣe-kii ṣe jogun Fun idi eyi, ailera Proteus kii ṣe aisan ti o kọja lati iran kan si ekeji. Foundation Foundation Syndrome tẹnumọ pe ipo yii kii ṣe awọn nkan nipasẹ nkan ti obi ṣe tabi ko ṣe.

Awọn onimo ijinle sayensi ti tun ṣe awari pe iyipada pupọ jẹ mosaiki. Iyẹn tumọ si pe o ni ipa diẹ ninu awọn sẹẹli ninu ara ṣugbọn kii ṣe awọn omiiran. Eyi ṣe iranlọwọ lati ṣalaye idi ti ẹgbẹ kan le ni ipa ati kii ṣe ekeji, ati idi ti idibajẹ awọn aami aisan le yatọ si pupọ lati ọdọ ẹnikan si ekeji.

Ṣiṣayẹwo aisan ailera Proteus

Ayẹwo le nira. Ipo naa jẹ toje, ati pe ọpọlọpọ awọn dokita ko mọ ọ. Igbesẹ akọkọ ti dokita kan le ṣe ni lati ṣe ayẹwo iṣọn-ara tumo tabi àsopọ, ki o ṣe idanwo ayẹwo fun wiwa iyipada AKT1 jiini. Ti a ba rii ọkan, awọn idanwo iwadii, gẹgẹ bi awọn eegun-X, ultrasound, ati awọn ọlọjẹ CT, ni a le lo lati wa awọn ọpọ eniyan inu.

Itoju ti ailera Proteus

Ko si imularada fun aarun Proteus. Itọju ni gbogbogbo fojusi lori idinku ati ṣiṣakoso awọn aami aisan.

Ipo naa kan ọpọlọpọ awọn ẹya ara, nitorinaa ọmọ rẹ le nilo itọju lati ọdọ awọn dokita pupọ, pẹlu atẹle:

• onimọ-ọkan
• oniwosan ara
• onimọra ara ẹni (ọlọgbọn akọn)
• orthopedist (dokita egungun)
• oniwosan ara
• oniwosan ara

Isẹ abẹ lati yọ awọn imukuro awọ ati awọ ti o pọ ju le ni iṣeduro. Awọn onisegun le tun daba daba iṣẹ abẹ yiyọ awọn awo idagbasoke ninu egungun lati yago fun idagbasoke ti o pọ.

Ilolu ti yi dídùn

Arun Proteus le fa ọpọlọpọ awọn ilolu. Diẹ ninu le jẹ idẹruba aye.

Ọmọ rẹ le dagbasoke ọpọ eniyan. Iwọnyi le jẹ apanirun ati ki o yorisi awọn ọran iṣipopada to muna. Awọn èèmọ le rọ awọn ara ati awọn ara, ti o fa awọn nkan bii ẹdọfóró ti o wó ati isonu ti imọlara ninu ọwọ kan. Ilọju ti egungun tun le ja si isonu ti iṣipopada.

Awọn idagba tun le fa awọn ilolu nipa iṣan ti o le ni ipa lori idagbasoke ọgbọn, ati ja si isonu ti iran ati awọn ijagba.

Awọn eniyan ti o ni iṣọn-ẹjẹ Proteus ni itara diẹ si iṣọn-ara iṣan nitori pe o le ni ipa lori awọn ohun elo ẹjẹ. Trombosis iṣọn jinlẹ jẹ didi ẹjẹ ti o waye ni awọn iṣọn ara ti o jinlẹ, nigbagbogbo ni ẹsẹ. Ẹjẹ le ya kuro ki o rin irin-ajo jakejado ara.

Ti didi kan ba di ni iṣọn ara ọkan ninu awọn ẹdọforo, ti a pe ni embolism ẹdọforo, o le dẹkun sisan ẹjẹ ati ja si iku. Aarun ẹdọforo jẹ idi pataki ti iku ni awọn eniyan ti o ni aarun Proteus. Ọmọ rẹ yoo wa ni abojuto nigbagbogbo fun didi ẹjẹ. Awọn aami aiṣan ti o wọpọ ti embolism ẹdọforo ni:

• kukuru ẹmi
• àyà irora
• Ikọaláìdúró ti o le mu mucus ti ẹjẹ san nigba miiran

Outlook

Arun Proteus jẹ ipo ti ko wọpọ pupọ ti o le yato ninu ibajẹ. Laisi itọju, ipo naa yoo buru sii ju akoko lọ. Itọju le ni iṣẹ abẹ ati itọju ti ara. Ọmọ rẹ yoo tun ṣe abojuto fun didi ẹjẹ.

Ipo naa le ni ipa lori didara igbesi aye, ṣugbọn awọn eniyan ti o ni aarun alaabo Proteus le di ọjọ deede pẹlu ilowosi iṣoogun ati ibojuwo.