Aisan Wiskott-Aldrich
Akoonu
Aisan Wiskott-Aldrich jẹ arun jiini, eyiti o ṣe adehun eto mimu ti o kan T ati B awọn lymphocytes, ati awọn sẹẹli ẹjẹ ti o ṣe iranlọwọ iṣakoso iṣakoso ẹjẹ, awọn platelets.
Awọn aami aisan ti Wiskott-Aldrich Syndrome
Awọn aami aisan ti ọgbọn wiskott-Aldrich le jẹ:
Iwa si ẹjẹ:
- Nọmba ti dinku ati iwọn ti awọn platelets ninu ẹjẹ;
- Awọn iṣọn ẹjẹ Cutaneous ti o ni aami nipasẹ awọn aami pupa-bulu ti iwọn ori pin kan, ti a pe ni “petechiae”, tabi wọn le tobi julọ ki o jọ awọn ọgbẹ;
- Awọn otita ẹjẹ (paapaa ni igba ewe), awọn gums ẹjẹ ati awọn imu imu gigun.
Awọn àkóràn loorekoore ti o fa nipasẹ gbogbo awọn iru microorganisms bii:
- Otitis media, sinusitis, pneumonia;
- Meningitis, pneumonia ti o ṣẹlẹ nipasẹ Pneumocystis jiroveci;
- Gbogun ti awọ ara ti o fa nipasẹ molluscum contagiosum.
Àléfọ:
- Awọn àkóràn igbagbogbo ti awọ ara;
- Awọn iranran dudu lori awọ ara.
Awọn ifihan autoimmune:
- Vasculitis;
- Ẹjẹ Hemolytic;
- Idiopathic thrombocytopenic purpura.
Ayẹwo fun aisan yii le ṣee ṣe nipasẹ pediatrician lẹhin akiyesi iwosan ti awọn aami aisan ati awọn idanwo pataki. Ṣiṣayẹwo iwọn awọn platelets jẹ ọkan ninu awọn ọna lati ṣe iwadii aisan naa, nitori diẹ awọn aisan ni iwa yii.
Itoju fun Arun Wiskott-Aldrich
Itọju ti o dara julọ julọ fun ọgbọn ọgbọn Wiskott-Aldrich jẹ gbigbe egungun eegun. Awọn ọna itọju miiran ni yiyọ eefun, nitori pe ara yii n pa iye kekere ti platelets ti awọn eniyan ti o ni aarun yi ni, run ohun elo haemoglobin ati lilo awọn egboogi.
Ireti igbesi aye fun awọn eniyan ti o ni aarun yii jẹ kekere, awọn ti o ye lẹhin ọdun mẹwa nigbagbogbo maa n dagbasoke awọn èèmọ bii lymphoma ati lukimia.