Hypokalemic paralysis igbakọọkan

Hypokalemic paralysis igbakọọkan (hypoPP) jẹ rudurudu ti o fa awọn iṣẹlẹ lẹẹkọọkan ti ailera iṣan ati nigbami kekere ju ipele deede ti potasiomu ninu ẹjẹ. Orukọ iṣoogun fun ipele potasiomu kekere ni hypokalemia.

HypoPP jẹ ọkan ninu ẹgbẹ kan ti awọn rudurudu Jiini ti o pẹlu paralysis igbakọọkan hyperkalemic ati paralysis igbakọọkan thyrotoxic.

HypoPP jẹ ọna ti o wọpọ julọ ti paralysis igbakọọkan. O kan awọn ọkunrin nigbagbogbo.

HypoPP jẹ apọju. Eyi tumọ si pe o wa ni ibimọ. Ni ọpọlọpọ awọn ọran, o ti kọja nipasẹ awọn idile (jogun) bi aiṣedede akoso ara ẹni. Ni awọn ọrọ miiran, obi kan ni o nilo lati kọja jiini ti o ni ibatan si ipo yii si ọmọ wọn ki ọmọ naa le kan.

Ni awọn ọrọ miiran, ipo le jẹ abajade ti iṣoro jiini ti a ko jogun.

Kii awọn ọna miiran ti paralysis igbakọọkan, awọn eniyan ti o ni hypoPP ni iṣẹ tairodu deede. Ṣugbọn wọn ni ipele ẹjẹ ti o kere pupọ ti potasiomu lakoko awọn iṣẹlẹ ti ailera. Eyi ni abajade lati gbigbe potasiomu lati inu ẹjẹ sinu awọn sẹẹli iṣan ni ọna ajeji.

Awọn ifosiwewe eewu pẹlu nini awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi miiran pẹlu paralysis igbakọọkan. Ewu naa pọ si diẹ ni awọn ọkunrin Asia ti o tun ni awọn iṣọn tairodu.

Awọn aami aisan pẹlu awọn ikọlu ti ailera iṣan tabi isonu ti iṣan iṣan (paralysis) ti o wa ti o lọ. Agbara isan deede wa laarin awọn ikọlu.

Awọn ikọlu nigbagbogbo bẹrẹ ni awọn ọdun ọdọ, ṣugbọn wọn le waye ṣaaju ọjọ-ori 10. Bii igbagbogbo awọn ikọlu waye yatọ. Diẹ ninu awọn eniyan ni awọn ikọlu ni gbogbo ọjọ. Awọn miiran ni wọn lẹẹkan ni ọdun. Lakoko awọn ikọlu eniyan naa wa ni itaniji.

Ailera tabi paralysis:

• Pupọ julọ waye ni awọn ejika ati ibadi
• Le tun ni ipa awọn apa, ese, awọn isan ti awọn oju, ati awọn isan ti o ṣe iranlọwọ pẹlu mimi ati gbigbe
• Ṣẹlẹ ni pipa ati siwaju
• Pupọ julọ waye lori ijidide tabi lẹhin oorun tabi isinmi
• Ṣe o ṣọwọn lakoko adaṣe, ṣugbọn o le fa nipasẹ isinmi lẹhin idaraya
• Ṣe le jẹki nipasẹ carbohydrate giga, awọn ounjẹ iyọ giga, aapọn, oyun, adaṣe eru, ati otutu
• Ikọlu maa n duro fun awọn wakati pupọ titi di ọjọ kan

Aisan miiran le ni myotonia eyelid (majemu ninu eyiti lẹhin ṣiṣi ati pipade awọn oju, wọn ko le ṣii fun igba diẹ).

Olupese itọju ilera le fura hypoPP da lori itan-ẹbi ti rudurudu naa. Awọn amọran miiran si rudurudu jẹ awọn aami ailagbara iṣan ti o wa ati lọ pẹlu awọn esi deede tabi kekere ti idanwo potasiomu kan.

Laarin awọn ikọlu, idanwo ti ara ko fihan nkankan ajeji. Ṣaaju kolu, lile ẹsẹ le wa tabi wiwu ninu awọn ẹsẹ.

Lakoko ikọlu ti ailera iṣan, ipele potasiomu ẹjẹ jẹ kekere. Eyi jẹrisi idanimọ naa. Ko si idinku ninu apapọ ara potasiomu. Ipele potasiomu ẹjẹ jẹ deede laarin awọn ikọlu.

Lakoko ikọlu, awọn ifaseyin iṣan dinku tabi ko si. Ati pe awọn iṣan lọ kuku ju ki wọn duro le. Awọn ẹgbẹ iṣan nitosi ara, gẹgẹbi awọn ejika ati ibadi, ni ipa diẹ sii nigbagbogbo ju awọn apá ati ẹsẹ lọ.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Electrocardiogram (ECG), eyiti o le jẹ ajeji nigba awọn ikọlu
• Itanna itanna (EMG), eyiti o jẹ deede deede laarin awọn ikọlu ati ajeji nigba awọn ikọlu
• Biopsy ti iṣan, eyiti o le fihan awọn ohun ajeji

Awọn idanwo miiran le paṣẹ lati ṣe akoso awọn idi miiran.

Awọn ibi-afẹde ti itọju jẹ iderun ti awọn aami aisan ati idena ti awọn ikọlu siwaju.

Ailera ti iṣan ti o kan mimi tabi gbigbe awọn iṣan jẹ ipo pajawiri. Awọn aiya alaibamu ti ko lewu (arrhythmias ọkan) le tun waye lakoko awọn ikọlu. Eyikeyi ninu iwọnyi gbọdọ ni itọju lẹsẹkẹsẹ.

Potasiomu ti a fun lakoko ikọlu le da ikọlu naa duro. A le mu potasiomu nipasẹ ẹnu. Ṣugbọn ti ailera ba nira, o le nilo lati fun ni potasiomu nipasẹ iṣọn ara (IV).

Gbigba awọn afikun potasiomu le ṣe iranlọwọ idiwọ ailera iṣan.

Njẹ ounjẹ kekere-carbohydrate le ṣe iranlọwọ idinku awọn aami aisan.

Oogun kan ti a pe ni acetazolamide le ni ogun lati yago fun awọn ikọlu. Olupese rẹ le sọ fun ọ lati tun mu awọn afikun potasiomu nitori acetazolamide le fa ki ara rẹ padanu potasiomu.

Ti acetazolamide ko ba ṣiṣẹ fun ọ, awọn oogun miiran le ni ogun.

HypoPP dahun daradara si itọju. Itọju le ṣe idiwọ, ati paapaa yiyipada, ailera iṣan ilọsiwaju. Biotilẹjẹpe agbara iṣan bẹrẹ ni deede laarin awọn ikọlu, awọn ikọlu leralera le fa bajẹ ati ailagbara iṣan titilai laarin awọn ikọlu.

Awọn iṣoro ilera ti o le jẹ nitori ipo yii pẹlu:

• Awọn okuta kidinrin (ipa ẹgbẹ kan ti acetazolamide)
• Aigbọn-aitọ alainidena lakoko awọn ikọlu
• Isoro mimi, sisọrọ, tabi gbigbe lakoko awọn ikọlu (toje)
• Ailara iṣan ti o buru ju akoko lọ

Pe olupese rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni ailera ti iṣan ti o de ati lọ, ni pataki ti o ba ni awọn ọmọ ẹbi ti o ni paralysis igbakọọkan.

Lọ si yara pajawiri tabi pe nọmba pajawiri ti agbegbe (bii 911) ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba daku ti o ni iṣoro mimi, sisọ, tabi gbigbe.

HypoPP ko le ṣe idiwọ. Nitori pe o le jogun, a le ni imọran jiini fun awọn tọkọtaya ti o ni eewu rudurudu naa.

Itọju ṣe idilọwọ awọn ikọlu ti ailera. Ṣaaju kolu, lile ẹsẹ le wa tabi wiwu ninu awọn ẹsẹ. Ṣiṣe adaṣe pẹlẹpẹlẹ nigbati awọn aami aiṣan wọnyi bẹrẹ le ṣe iranlọwọ idiwọ ikọlu kikun.

Igbakọọkan paralysis - hypokalemic; Ipara hypokalemic idile ti igbakọọkan paralysis; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Awọn rudurudu ti iṣan egungun. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: episodic ati awọn rudurudu ti itanna ti eto aifọkanbalẹ. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 99.

Tilton AH. Awọn arun ati aiṣedede neuromuscular nla. Ni: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, awọn eds. Itọju Ẹtọ nipa paediatric. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: ori 71.