Ifarada fructose iní

Aimọkan fructose ainidi jẹ rudurudu ninu eyiti eniyan ko ni amuaradagba ti o nilo lati fọ fructose. Fructose jẹ suga eso ti o waye nipa ti ara ni ti ara. A lo fructose ti eniyan ṣe bi adun ni ọpọlọpọ awọn ounjẹ, pẹlu ounjẹ ọmọ ati awọn mimu.

Ipo yii waye nigbati ara nsọnu enzymu kan ti a pe ni aldolase B. A nilo nkan yii lati fọ fructose lulẹ.

Ti eniyan laisi nkan yii jẹ fructose tabi sucrose (ohun ọgbin tabi suga beet, suga tabili), awọn iyipada kemikali ti o nira waye ninu ara. Ara ko le yi ọna suga (glycogen) rẹ ti o wa ni fipamọ sinu glucose. Bi abajade, suga ẹjẹ ṣubu ati awọn nkan eewu le dagba ninu ẹdọ.

Ainidara fructose iní ni a jogun, eyiti o tumọ si pe o le kọja nipasẹ awọn idile. Ti awọn obi mejeeji ba gbe ẹda ti kii ṣiṣẹ ti ẹda aldolase B, ọmọ kọọkan ni aye 25% (1 ninu 4) lati ni ipa.

A le rii awọn aami aisan lẹhin ti ọmọ ba bẹrẹ si jẹun tabi ilana agbekalẹ.

Awọn aami aiṣan akọkọ ti ifarada fructose jẹ iru si ti galactosemia (ailagbara lati lo galactose suga). Awọn aami aisan nigbamii ni ibatan diẹ si arun ẹdọ.

Awọn aami aisan le pẹlu:

• Awọn ipọnju
• Oorun oorun pupọ
• Ibinu
• Awọ awọ ofeefee tabi awọn eniyan funfun ti awọn oju (jaundice)
• Ifunni ti ko dara ati idagbasoke bi ọmọ ikuna, ikuna lati ṣe rere
• Awọn iṣoro lẹhin ti njẹ eso ati awọn ounjẹ miiran ti o ni fructose tabi sucrose
• Ogbe

Ayewo ti ara le fihan:

• Jikun ẹdọ ati Ọlọ
• Jaundice

Awọn idanwo ti o jẹrisi idanimọ pẹlu:

• Awọn idanwo didi ẹjẹ
• Idanwo suga ẹjẹ
• Awọn ẹkọ Enzymu
• Idanwo Jiini
• Awọn idanwo iṣẹ kidinrin
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọ
• Ayẹwo ẹdọ
• Igbeyewo ẹjẹ Uric acid
• Ikun-ara

Suga ẹjẹ yoo jẹ kekere, paapaa lẹhin gbigba fructose tabi sucrose. Awọn ipele Uric acid yoo ga.

Yọ fructose ati sucrose kuro ni ounjẹ jẹ itọju ti o munadoko fun ọpọlọpọ eniyan. Awọn ilolu le ṣe itọju. Fun apẹẹrẹ, diẹ ninu awọn eniyan le mu oogun lati dinku ipele ti uric acid ninu ẹjẹ wọn ati dinku eewu wọn fun gout.

Ifarada fructose iní le jẹ irẹlẹ tabi buru.

Yago fun fructose ati sucrose ṣe iranlọwọ fun ọpọlọpọ awọn ọmọde pẹlu ipo yii. Asọtẹlẹ jẹ dara ni ọpọlọpọ awọn ọran.

Diẹ ninu awọn ọmọde ti o ni iru arun ti o nira yoo dagbasoke arun ẹdọ ti o nira. Paapaa yiyọ fructose ati sucrose kuro ninu ounjẹ ko le ṣe idiwọ arun ẹdọ nla ninu awọn ọmọde wọnyi.

Bi eniyan ṣe dara da lori:

• Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ naa laipẹ
• Bii fructose ati sucrose ṣe le yọ kuro ni ounjẹ
• Bi daradara henensiamu ṣe n ṣiṣẹ ninu ara

Awọn ilolu wọnyi le waye:

• Yago fun awọn ounjẹ ti o ni fructose nitori awọn ipa wọn
• Ẹjẹ
• Gout
• Aisan lati njẹ awọn ounjẹ ti o ni fructose tabi sucrose
• Ikuna ẹdọ
• Iwọn suga kekere (hypoglycemia)
• Awọn ijagba
• Iku

Pe olupese iṣẹ ilera rẹ ti ọmọ rẹ ba ni awọn aami aisan ti ipo yii lẹhin ti o bẹrẹ ounjẹ. Ti ọmọ rẹ ba ni ipo yii, awọn amoye ṣe iṣeduro ri dokita kan ti o ṣe amọja nipa jiini tabi iṣelọpọ.

Awọn tọkọtaya ti o ni itan-idile ti ifarada fructose ti o fẹ lati bi ọmọ le ronu imọran jiini.

Pupọ ninu awọn ipa ibajẹ ti arun ni a le ṣe idiwọ nipasẹ dinku fructose ati gbigbe gbigbe sucrose.

Fructosemia; Ifarada Fructose; Fructose aldolase B-aipe; Fructose-1, aito 6-bisphosphate aldolase

Bonnardeaux A, Bichet DG. Awọn rudurudu ti jogun ti tubule kidirin. Ni: Skorecki K, Chertow GM, Marsden PA, Taal MW, Yu ASL, awọn eds. Brenner ati Rector's Awọn Kidirin. Oṣu Kẹwa 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 45.

Kishnani PS, Chen Y-T. Awọn abawọn ninu iṣelọpọ ti awọn carbohydrates. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Schor NF, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, awọn eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 105.

Nadkarni P, Weinstock RS. Awọn carbohydrates. Ni: McPherson RA, Pincus MR, awọn eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management nipasẹ Awọn ọna yàrá. 23rd atunṣe. St Louis, MO: Elsevier; 2017: ori 16.

Scheinman SJ. Jiini orisun awọn rudurudu gbigbe ọkọ ayọkẹlẹ. Ni: Gilbert SJ, Weiner DE, awọn eds. Akọkọ Foundation Foundation Kidney lori Arun Kidirin. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 38.