Aisan Chylomicronemia

Aisan Chylomicronemia jẹ rudurudu ninu eyiti ara ko ni fọ awọn ọra (awọn ọra) ni deede. Eyi fa awọn patikulu ọra ti a pe ni chylomicrons lati dagba ninu ẹjẹ. Rudurudu naa ti kọja nipasẹ awọn idile.

Aisan Chylomicronemia le waye nitori ibajẹ jiini toje ninu eyiti amuaradagba (enzymu) ti a pe ni lipoprotein lipase (LpL) ti baje tabi sonu. O tun le fa nipasẹ isansa ti ifosiwewe keji ti a pe ni apo C-II, eyiti o mu LpL ṣiṣẹ. LpL wa ni deede ni ọra ati iṣan. O ṣe iranlọwọ lati fọ awọn ọra kan silẹ. Nigbati LpL ba nsọnu tabi fọ, awọn patikulu ọra ti a pe ni chylomicrons a maa dagba ninu ẹjẹ. Ikọle yii ni a pe ni chylomicronemia.

Awọn abawọn ninu apolipoprotein CII ati apolipoprotein AV le fa aarun naa paapaa. O ṣee ṣe diẹ sii lati ṣẹlẹ nigbati awọn eniyan ti o ti ni ipinnu lati ni awọn triglycerides giga (gẹgẹbi awọn ti o ni idapọpọ hyperlipidemia idile tabi hypertriglyceridemia idile) dagbasoke àtọgbẹ, isanraju tabi ti farahan si awọn oogun kan.

Awọn aami aisan le bẹrẹ ni ikoko ati pẹlu:

• Inu ikun nitori pancreatitis (iredodo ti oronro).
• Awọn aami aiṣan ti ibajẹ ara, gẹgẹbi pipadanu rilara ninu awọn ẹsẹ tabi ẹsẹ, ati pipadanu iranti.
• Awọn idogo ofeefee ti awọn ohun elo ọra ninu awọ ti a pe ni xanthomas. Awọn idagbasoke wọnyi le farahan ni ẹhin, awọn apọju, awọn atẹlẹsẹ ẹsẹ, tabi awọn orokun ati awọn igunpa.

Idanwo ti ara ati awọn idanwo le fihan:

• Jikun ẹdọ ati Ọlọ
• Iredodo ti oronro
• Awọn idogo ọra labẹ awọ ara
• O ṣee ṣe awọn idogo ọra ninu oju ti oju

Layer ọra-wara kan yoo han nigbati ẹjẹ ba nyi ninu ẹrọ yàrá kan. Ipele yii jẹ nitori awọn chylomicrons ninu ẹjẹ.

Ipele triglyceride jẹ giga julọ.

A ko nilo ọra, ounjẹ ti ko ni ọti-lile. O le nilo lati da gbigba awọn oogun kan ti o le mu ki awọn aami aisan buru sii. Maṣe dawọ mu oogun eyikeyi laisi akọkọ sọrọ si olupese iṣẹ ilera rẹ. Awọn ipo bii gbígbẹ ati àtọgbẹ le mu ki awọn aami aisan buru sii. Ti o ba jẹ ayẹwo, awọn ipo wọnyi nilo lati tọju ati ṣakoso.

Ounjẹ ti ko ni ọra le dinku awọn aami aisan bosipo.

Nigbati a ko ba tọju, awọn chylomicrons ti o pọ ju le ja si awọn eeyan ti pancreatitis. Ipo yii le jẹ irora pupọ ati paapaa idẹruba aye.

Wa itọju iṣoogun lẹsẹkẹsẹ ti o ba ni irora ikun tabi awọn ami ikilọ miiran ti pancreatitis.

Pe olupese rẹ ti o ba ni itan ti ara ẹni tabi ẹbi ti awọn ipele triglyceride giga.

Ko si ọna lati ṣe idiwọ ẹnikan lati jogun aisan yii.

Aini lipoprotein lipase aipe; Aisan hyperchylomicronemia ti idile, Iru I hyperlipidemia

• Hepatomegaly
• Xanthoma lori orokun

Genest J, Libby P. Awọn aiṣedede Lipoprotein ati arun inu ọkan ati ẹjẹ. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 48.

Robinson JG. Awọn rudurudu ti iṣelọpọ ti ọra. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 195.