Scleroderma

Scleroderma jẹ aisan ti o ni ikopọ ti awọ-bi awọ ninu awọ ati ni ibomiiran ninu ara. O tun ba awọn sẹẹli ti o wa lori awọn odi ti awọn iṣọn ara kekere jẹ.

Scleroderma jẹ iru aiṣedede autoimmune. Ni ipo yii, eto aiṣedede kọlu aṣiṣe ati awọn ibajẹ ti ara ara ilera.

Idi ti scleroderma jẹ aimọ. Pipọ nkan ti a pe ni collagen ninu awọ ara ati awọn ara miiran yorisi awọn aami aiṣan ti arun na.

Arun julọ nigbagbogbo ni ipa lori awọn eniyan ọdun 30 si 50 ọdun. Awọn obinrin gba scleroderma diẹ sii nigbagbogbo ju awọn ọkunrin lọ. Diẹ ninu eniyan ti o ni scleroderma ni itan-akọọlẹ ti o wa nitosi eruku yanrin ati polyvinyl kiloraidi, ṣugbọn pupọ julọ ko ṣe.

Scleroderma ti o tan kaakiri le waye pẹlu awọn arun autoimmune miiran, pẹlu lupus erythematosus eleto ati polymyositis. Awọn ọrọ wọnyi ni a tọka si bi aisan àsopọ asopọ alailẹgbẹ tabi iṣọn-apọju.

Diẹ ninu awọn oriṣi scleroderma kan awọ nikan, lakoko ti awọn miiran kan gbogbo ara.

• Scleroderma ti agbegbe, (ti a tun pe ni morphea) - Nigbagbogbo yoo kan awọ nikan lori àyà, ikun, tabi ọwọ ṣugbọn kii ṣe nigbagbogbo lori awọn ọwọ ati oju. Morphea dagbasoke laiyara, ati pe o ṣọwọn ti ntan ninu ara tabi fa awọn iṣoro to ṣe pataki bii ibajẹ eto ara inu.
• Scleroderma eleto, tabi sclerosis - Le ni ipa awọn agbegbe nla ti awọ ati awọn ara bi ọkan, ẹdọforo, tabi kidinrin. Awọn oriṣi akọkọ meji lo wa, aisan to lopin (Aisan CREST) ​​ati arun kaakiri.

Awọn ami awọ ti scleroderma le pẹlu:

• Awọn ika ọwọ tabi ika ẹsẹ ti o tan bulu tabi funfun ni idahun si awọn iwọn otutu tutu (iṣẹlẹ Raynaud)
• Ikun ati wiwọ awọ ti awọn ika ọwọ, ọwọ, iwaju, ati oju
• Irun ori
• Awọ ti o ṣokunkun tabi fẹẹrẹfẹ ju deede
• Awọn odidi funfun kekere ti kalisiomu ni isalẹ awọ ara eyiti o ma nwaye nkan funfun kan ti o dabi pako
• Egbo (ọgbẹ) lori ika ọwọ tabi ika ẹsẹ
• Ara ati iru-bi ara loju ara
• Telangiectasias, eyiti o jẹ kekere, ti o gbooro si awọn iṣan ẹjẹ ti o han labẹ ilẹ loju oju tabi ni eti eekanna

Egungun ati awọn aami aiṣan iṣan le pẹlu:

• Ibanujẹ apapọ, lile, ati wiwu, ti o fa isonu ti išipopada. Awọn ọwọ nigbagbogbo ni ipa nitori fibrosis ni ayika àsopọ ati awọn isan.
• Kukuru ati irora ninu awọn ẹsẹ.

Awọn iṣoro mimi le ja lati aleebu ninu awọn ẹdọforo ati pe o le pẹlu:

• Gbẹ Ikọaláìdúró
• Kikuru ìmí
• Gbigbọn
• Alekun eewu fun akàn ẹdọfóró

Awọn iṣoro tito nkan lẹsẹsẹ le ni:

• Isoro gbigbe
• Reflux Esophageal tabi ikun okan
• Bloating lẹhin ounjẹ
• Ibaba
• Gbuuru
• Awọn iṣoro ṣiṣakoso awọn otita

Awọn iṣoro ọkan le ni:

• Orin ilu ti ko ni deede
• Omi ito ni ayika okan
• Fibrosis ninu iṣan ọkan, dinku iṣẹ ọkan

Kidirin ati awọn iṣoro genitourinary le pẹlu:

• Idagbasoke ikuna akọn
• Aiṣedeede Erectile ninu awọn ọkunrin
• Igbẹ gbigbo ti abo ninu awọn obinrin

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara pipe. Idanwo naa le fihan:

• Mu, awọ ti o nipọn lori awọn ika ọwọ, oju tabi ibomiiran.
• Awọ ti o wa ni eti awọn eekanna eeyan le wa ni wo pẹlu gilasi fifa iyin imọlẹ fun awọn ohun ajeji ti awọn iṣan ẹjẹ kekere.
• Awọn ẹdọforo, ọkan ati ikun yoo ṣe ayẹwo fun awọn ohun ajeji.

A o ṣayẹwo titẹ ẹjẹ rẹ. Scleroderma le fa ki awọn iṣan ẹjẹ kekere ninu awọn kidinrin lati dín. Awọn iṣoro pẹlu awọn kidinrin rẹ le ja si titẹ ẹjẹ giga ati idinku iṣẹ ti kidinrin.

Awọn idanwo ẹjẹ ati ito le pẹlu:

• Igbimọ egboogi Antinuclear (ANA)
• Idanwo agboguntaisan Scleroderma
• ESR (oṣuwọn oṣuwọn)
• Ifosiwewe Rheumatoid
• Pipe ẹjẹ
• Igbimọ ijẹ-ara, pẹlu creatinine
• Awọn idanwo iṣan ọkan
• Ikun-ara

Awọn idanwo miiran le pẹlu:

• Awọ x-ray
• CT ọlọjẹ ti awọn ẹdọforo
• Ẹrọ itanna (ECG)
• Echocardiogram
• Awọn idanwo lati rii bi awọn ẹdọforo rẹ ati apa ikun ati inu ara (GI) ti n ṣiṣẹ to
• Ayẹwo ara

Ko si itọju kan pato fun scleroderma. Olupese rẹ yoo ṣe ayẹwo iye ti aisan ni awọ ara, ẹdọforo, awọn kidinrin, ọkan, ati apa ikun ati inu.

Awọn eniyan ti o ni arun awọ kaakiri (dipo ilowosi awọ ara to lopin) le jẹ itara diẹ si ilọsiwaju ati arun ara inu. Fọọmu yii ti arun naa ni a pin si bi sclerosis eleto ti ara-kaakiri (dcSSc). Awọn itọju ara jakejado (ilana) ni igbagbogbo lo fun ẹgbẹ yii ti awọn alaisan.

A o fun ọ ni awọn oogun ati awọn itọju miiran lati ṣakoso awọn aami aisan rẹ ati lati yago fun awọn iloluran.

Awọn oogun ti a lo lati tọju scleroderma ilọsiwaju pẹlu:

• Corticosteroids bii prednisone. Sibẹsibẹ, awọn abere ti o wa loke 10 iwon miligiramu fun ọjọ kan ko ni iṣeduro nitori awọn abere to ga julọ le fa arun akọn ati titẹ ẹjẹ giga.
• Awọn oogun ti o dinku eto mimu bii mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine tabi methotrexate.
• Hydroxychloroquine lati tọju arthritis.

Diẹ ninu awọn eniyan ti o ni ilọsiwaju scleroderma ni iyara le jẹ awọn oludije fun isodipupo sẹẹli ẹyin keekeke ti ara ẹni (HSCT). Iru itọju yii nilo lati ṣe ni awọn ile-iṣẹ amọja.

Awọn itọju miiran fun awọn aami aisan pato le ni:

• Awọn itọju lati mu ilọsiwaju Raynaud lasan.
• Awọn oogun fun ikun-inu tabi awọn iṣoro gbigbe, bii omeprazole.
• Awọn oogun titẹ ẹjẹ, gẹgẹbi awọn alatilẹyin ACE, fun titẹ ẹjẹ giga tabi awọn iṣoro kidinrin.
• Itọju ina lati ṣe iranlọwọ fun didi awọ.
• Awọn oogun lati ṣe ilọsiwaju iṣẹ ẹdọfóró, gẹgẹbi bosentan ati sildenafil.

Itọju nigbagbogbo pẹlu itọju ti ara bi daradara.

Diẹ ninu eniyan le ni anfani lati wiwa si ẹgbẹ atilẹyin fun awọn eniyan ti o ni scleroderma.

Ni diẹ ninu awọn eniyan, awọn aami aisan dagbasoke ni kiakia fun ọdun diẹ akọkọ ati tẹsiwaju lati buru si. Sibẹsibẹ, ninu ọpọlọpọ eniyan, arun naa n buru sii laiyara.

Awọn eniyan ti o ni awọn aami aisan awọ ara nikan ni iwoye ti o dara julọ. Itankale (eto) scleroderma le ja si.

• Ikuna okan
• Ikun ti awọn ẹdọforo, ti a pe ni fibrosis ẹdọforo
• Iwọn ẹjẹ giga ninu awọn ẹdọforo (haipatensonu ẹdọforo)
• Ikuna kidirin (idaamu kidirin scleroderma)
• Awọn iṣoro gbigba awọn eroja lati inu ounjẹ
• Akàn

Pe olupese rẹ ti o ba dagbasoke iyalẹnu Raynaud, sisanra ti ara ti ilọsiwaju, tabi wahala gbigbe.

Onitẹsiwaju sclerosis eto; Eto eto sclerosis; Lopin scleroderma; Aisan CREST; Agbegbe scleroderma; Morphea - laini; Iyatọ ti Raynaud - scleroderma

• Iyatọ ti Raynaud
• Aisan CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Abajade itọju ni ibẹrẹ sclerosis eleto ti ara-kaakiri: Iwadi Ikiyesi Scleroderma ti Ilu Yuroopu (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: itọju ailera. Ninu: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Atunṣe ti Ọwọ ati Iwaju Oke. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Iṣeduro auto-ara ti Myeloablative auto-cell fun scleroderma ti o nira. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology ati pathogenesis ti sclerosis eto. Ninu: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein ati Kelly's Textbook ti Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: ori 88.

Varga J. Eto eto sclerosis (scleroderma). Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 251.