Necrotizing vasculitis

Necrotizing vasculitis jẹ ẹgbẹ awọn rudurudu ti o ni iredodo ti awọn ogiri iṣan ẹjẹ. Iwọn awọn ohun elo ẹjẹ ti o kan ṣe iranlọwọ lati pinnu awọn orukọ ti awọn ipo wọnyi ati bi rudurudu ṣe fa arun.

Necrotizing vasculitis le jẹ ipo akọkọ gẹgẹbi polyarteritis nodosa tabi granulomatosis pẹlu polyangiitis (eyiti a pe ni Wegener granulomatosis tẹlẹ). Ni awọn ọrọ miiran, vasculitis le waye gẹgẹ bi apakan ti rudurudu miiran, gẹgẹbi lupus erythematosus eleto tabi jedojedo C.

Idi ti iredodo jẹ aimọ. O ṣee ṣe ki o ni ibatan si awọn ifosiwewe autoimmune. Odi ti iṣan ara ẹjẹ le aleebu ati ki o nipọn tabi ku (di necrotic). Okun ẹjẹ le pa, idilọwọ iṣan ẹjẹ si awọn ara ti o pese. Aisi ṣiṣan ẹjẹ yoo fa ki awọn awọ ara ku. Nigbakan iṣọn ẹjẹ le fọ ki o ta ẹjẹ (rupture).

Necrotizing vasculitis le ni ipa awọn ohun elo ẹjẹ ni eyikeyi apakan ti ara. Nitorinaa, o le fa awọn iṣoro ninu awọ ara, ọpọlọ, ẹdọforo, ifun, kidinrin, ọpọlọ, awọn isẹpo tabi eyikeyi ara miiran.

Iba, otutu, rirẹ, arthritis, tabi pipadanu iwuwo le jẹ awọn aami aisan nikan ni akọkọ. Sibẹsibẹ, awọn aami aisan le wa ni fere eyikeyi apakan ti ara.

Awọ:

• Pupa tabi awọn awọ awọ eleyi ti lori awọn ẹsẹ, ọwọ tabi awọn ẹya miiran ti ara
• Awọ Bluish si awọn ika ọwọ ati awọn ika ẹsẹ
• Awọn ami ti iku ara nitori aini atẹgun bii irora, pupa, ati ọgbẹ ti ko larada

Awọn iṣan ati awọn isẹpo:

• Apapọ apapọ
• Irora ẹsẹ
• Ailera iṣan

Ọpọlọ ati eto aifọkanbalẹ:

• Irora, numbness, tingling ni apa kan, ẹsẹ, tabi agbegbe ara miiran
• Ailera ti apa, ẹsẹ, tabi agbegbe ara miiran
• Awọn ọmọ ile-iwe ti o jẹ awọn titobi oriṣiriṣi
• Eyelid drooping
• Iṣoro gbigbe
• Ibajẹ ọrọ
• Iṣoro iṣoro

Awọn ẹdọforo ati atẹgun atẹgun:

• Ikọaláìdúró
• Kikuru ìmí
• Igbon ẹṣẹ ati irora
• Ikọaláìdúró ẹjẹ tabi ẹjẹ lati imu

Awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Inu ikun
• Ẹjẹ ninu ito tabi awọn otita
• Hoarseness tabi iyipada ohun
• Aiya àyà lati ibajẹ awọn iṣọn ti o pese ọkan (awọn iṣọn-alọ ọkan)

Olupese ilera yoo ṣe idanwo ti ara pipe. Ayẹwo eto aifọkanbalẹ (iṣan-ara) le fihan awọn ami ti ibajẹ ara-ara.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Ipari ẹjẹ pipe, panẹli kemistri ti o kun, ati ito ito
• Awọ x-ray
• Idanwo amuaradagba C-ifaseyin
• Oṣuwọn igbaduro
• Ayẹwo ẹjẹ jedojedo
• Idanwo ẹjẹ fun awọn egboogi lodi si awọn ara-ara (Awọn egboogi ANCA) tabi awọn antigens iparun (ANA)
• Idanwo ẹjẹ fun cryoglobulins
• Idanwo ẹjẹ fun awọn ipele iranlowo
  
• Awọn ijinlẹ aworan bii angiogram, olutirasandi, iwoye ti a ṣe ayẹwo (CT), tabi aworan iwoyi oofa (MRI)
• Biopsy ti awọ ara, iṣan, ara ara, tabi nafu ara

A fun Corticosteroids ni ọpọlọpọ awọn ọran. Iwọn naa yoo dale lori bi ipo naa ṣe buru to.

Awọn oogun miiran ti o dinku eto mimu le dinku igbona ti awọn ohun elo ẹjẹ. Iwọnyi pẹlu azathioprine, methotrexate, ati mycophenolate. Awọn oogun wọnyi nigbagbogbo lo pẹlu awọn corticosteroids. Ijọpọ yii jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣakoso arun naa pẹlu iwọn lilo kekere ti awọn corticosteroids.

Fun aisan ti o nira, cyclophosphamide (Cytoxan) ti lo fun ọpọlọpọ ọdun. Sibẹsibẹ, rituximab (Rituxan) jẹ doko deede ati pe ko ni majele.

Laipẹ, a fihan tocilizumab (Actemra) lati munadoko fun arteritis alagbeka nla ki iwọn lilo corticosteroids le dinku.

Necrotizing vasculitis le jẹ pataki ati arun ti o ni idẹruba aye. Abajade da lori ipo ti vasculitis ati ibajẹ ibajẹ ti ara. Awọn ilolu le waye lati aisan ati lati awọn oogun. Ọpọlọpọ awọn fọọmu ti necrotizing vasculitis nilo atẹle gigun ati itọju gigun.

Awọn ilolu le ni:

• Ibajẹ nigbagbogbo si eto tabi iṣẹ ti agbegbe ti o kan
• Awọn àkóràn keji ti awọn ohun elo necrotic
• Awọn ipa ẹgbẹ lati awọn oogun ti a lo

Pe olupese rẹ ti o ba ni awọn aami aiṣan ti necrotizing vasculitis.

Awọn aami aiṣan pajawiri pẹlu:

• Awọn iṣoro ni apakan diẹ sii ju ti ara lọ gẹgẹbi ikọlu, arthritis, awọ ara ti o nira, irora inu tabi ikọ ikọ ẹjẹ
• Awọn ayipada ninu iwọn ọmọ ile-iwe
• Isonu ti iṣẹ apa, ẹsẹ, tabi apakan ara miiran
• Awọn iṣoro ọrọ
• Iṣoro gbigbe
• Ailera
• Inu irora inu pupọ
  

Ko si ọna ti a mọ lati ṣe idiwọ rudurudu yii.

• Eto iyika

Jennette JC, Falk RJ. Kidirin ati vasculitis eleto. Ni: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, awọn eds. Okeerẹ Clinical Nephrology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Ni: McPherson RA, Pincus MR, awọn eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management nipasẹ Awọn ọna yàrá. 23th ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: ori 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Awọn aṣa ni awọn iyọrisi igba pipẹ laarin awọn alaisan pẹlu vasculitis alatako antineutrophil cytoplasmic agboguntaisan ti o ni arun kidirin. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Speaks U, Merkel PA, Seo P, et al. Imudara ti awọn ilana ifasilẹ idariji fun vasculitis ti o ni ibatan ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Iwadii ti tocilizumab ni iṣan-cell arteritis. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.