Paroxysmal hemoglobinuria alẹ (PNH)

Paroxysmal hemoglobinuria lalẹ jẹ arun ti o ṣọwọn eyiti awọn ẹyin pupa pupa wó lulẹ ni iṣaaju ju deede.

Awọn eniyan ti o ni arun yii ni awọn sẹẹli ẹjẹ ti o nsọnu pupọ ti a pe ni PIG-A. Jiini yii ngbanilaaye nkan ti a pe ni glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) lati ṣe iranlọwọ fun awọn ọlọjẹ kan duro lori awọn sẹẹli.

Laisi PIG-A, awọn ọlọjẹ pataki ko le sopọ si oju sẹẹli ati daabobo sẹẹli lati awọn nkan inu ẹjẹ ti a pe ni afikun. Bi abajade, awọn sẹẹli ẹjẹ pupa fọ lulẹ ni kutukutu. Awọn sẹẹli pupa jo haemoglobin sinu ẹjẹ, eyiti o le kọja sinu ito. Eyi le ṣẹlẹ nigbakugba, ṣugbọn o ṣee ṣe ki o waye lakoko alẹ tabi ni kutukutu owurọ.

Arun naa le ni ipa lori awọn eniyan ti ọjọ-ori eyikeyi. O le ni nkan ṣe pẹlu ẹjẹ apọju, iṣọn myelodysplastic, tabi aisan lukimia myelogenous nla.

Awọn ifosiwewe eewu, ayafi fun anaemia aplastic ṣaju, ko mọ.

Awọn aami aisan le pẹlu:

• Inu ikun
• Eyin riro
• Awọn didi ẹjẹ, le dagba ni diẹ ninu awọn eniyan
• Ito okunkun, wa o si ma lọ
• Irunu rilara tabi ẹjẹ
• Orififo
• Kikuru ìmí
• Ailera, rirẹ
• Pallor
• Àyà irora
• Isoro gbigbe

Pupọ ati sẹẹli ẹjẹ funfun ati iye platelet le jẹ kekere.

Imu ito pupa tabi awọ pupa didenukole awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati pe hemoglobin ni a tu silẹ sinu iṣan ara ati nikẹhin sinu ito.

Awọn idanwo ti o le ṣe lati ṣe iwadii ipo yii pẹlu:

• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Coombs idanwo
• Ṣiṣan cytometry lati wiwọn awọn ọlọjẹ kan
• Ham (acid hemolysin) idanwo
• Omi ara ẹjẹ pupa ati haptoglobin
• Sucrose hemolysis idanwo
• Ikun-ara
• Ito hemosiderin, urobilinogen, haemoglobin
• Idanwo LDH
• Reticulocyte ka

Awọn sitẹriọdu tabi awọn oogun miiran ti o dinku eto mimu le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ idinku awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Awọn gbigbe ẹjẹ le nilo. Ti pese afikun irin ati folic acid. Awọn ọlọjẹ ẹjẹ le tun nilo lati ṣe idiwọ didi lati ṣe.

Soliris (eculizumab) jẹ oogun ti a lo lati tọju PNH. O ṣe idiwọ idinku awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.

Gbigbe eegun eegun le ṣe iwosan arun yii. O tun le da eewu ti idagbasoke PNH wa ninu awọn eniyan ti o ni ẹjẹ alailaba.

Gbogbo eniyan ti o ni PNH yẹ ki o gba awọn ajesara si awọn oriṣi kokoro arun kan lati yago fun akoran. Beere lọwọ olupese ilera rẹ eyi ti o tọ fun ọ.

Abajade yatọ. Ọpọlọpọ eniyan yọ ninu ewu fun diẹ sii ju ọdun 10 lẹhin ayẹwo wọn. Iku le ja lati awọn ilolu bii iṣelọpọ didi ẹjẹ (thrombosis) tabi ẹjẹ.

Ni awọn iṣẹlẹ to ṣọwọn, awọn sẹẹli ajeji le dinku ni akoko pupọ.

Awọn ilolu le ni:

• Aarun lukimia myelogenous nla
• Arun ẹjẹ rirọ
• Awọn didi ẹjẹ
• Iku
• Ẹjẹ Hemolytic
• Aito ẹjẹ ti Iron
• Myelodysplasia

Pe olupese rẹ ti o ba ri ẹjẹ ninu ito rẹ, ti awọn aami aisan ba buru sii tabi ti ko ni ilọsiwaju pẹlu itọju, tabi ti awọn aami aisan tuntun ba dagbasoke.

Ko si ọna ti a mọ lati ṣe idiwọ rudurudu yii.

PNH

• Awọn sẹẹli ẹjẹ

Brodsky RA. Paroxysmal ọsan hemoglobinuria. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 31.

Michel M. Autoimmune ati anemias hemolytic inu ara. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 151.