Aito ifosiwewe VII

Aito ifosiwewe VII (meje) jẹ rudurudu ti o ṣẹlẹ nipasẹ aini ti amuaradagba kan ti a pe ni ifosiwewe VII ninu ẹjẹ. O nyorisi awọn iṣoro pẹlu didi ẹjẹ (coagulation).

Nigbati o ba ta ẹjẹ, lẹsẹsẹ awọn aati yoo waye ninu ara ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ. Ilana yii ni a pe ni kasikasi coagulation. O jẹ awọn ọlọjẹ pataki ti a pe ni coagulation, tabi awọn ifosiwewe didi. O le ni aye ti o ga julọ ti ẹjẹ pupọ ti o ba jẹ pe ọkan tabi diẹ ẹ sii ti awọn ifosiwewe wọnyi nsọnu tabi ko ṣiṣẹ bi o ti yẹ.

Ifosiwewe VII jẹ iru ifosiwewe coagulation bẹẹ. Aito ifosiwewe VII n ṣiṣẹ ni awọn idile (jogun) ati pe o ṣọwọn pupọ. Awọn obi mejeeji gbọdọ ni jiini lati fi rudurudu naa le awọn ọmọ wọn lọwọ. Itan ẹbi ti rudurudu ẹjẹ le jẹ ifosiwewe eewu.

Aito ifosiwewe VII tun le jẹ nitori ipo miiran tabi lilo awọn oogun kan. Eyi ni a pe ni ifosiwewe ti ko ni nkan VII. O le fa nipasẹ:

• Vitamin K kekere (diẹ ninu awọn ọmọ ni a bi pẹlu aipe Vitamin K)
• Arun ẹdọ lile
• Lilo awọn oogun ti o ṣe idiwọ didi (awọn egboogi egbogi bii warfarin)

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Ẹjẹ lati awọn awọ ara imu
• Ẹjẹ sinu awọn isẹpo
• Ẹjẹ sinu awọn isan
• Bruising awọn iṣọrọ
• Ẹjẹ oṣu ti o wuwo
• Awọn imu ti ko da duro ni irọrun
• Ẹjẹ inu okun inu lẹhin ibimọ

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Apa apa thromboplastin (PTT)
• Ifosiwewe Plasma VII
• Akoko Prothrombin (PT)
• Ipọpọ iwadi, idanwo PTT pataki kan lati jẹrisi aipe ifosiwewe VII

Ẹjẹ le ni iṣakoso nipasẹ gbigba awọn idapo inu iṣan (IV) ti pilasima deede, awọn ifọkansi ti ifosiwewe VII, tabi ti iṣelọpọ atilẹba (recombinant) ifosiwewe VII.

Iwọ yoo nilo itọju loorekoore lakoko awọn iṣẹlẹ ẹjẹ nitori ifosiwewe VII ko duro pẹ fun ara. Fọọmu ifosiwewe VII ti a pe ni NovoSeven tun le ṣee lo.

Ti o ba ni aipe ifosiwewe VII nitori aini Vitamin K, o le mu Vitamin yii ni ẹnu, nipasẹ awọn abẹrẹ labẹ awọ ara, tabi nipasẹ iṣọn (iṣan).

Ti o ba ni rudurudu ẹjẹ yii, rii daju lati:

• Sọ fun awọn olupese ilera rẹ ṣaaju ki o to ni iru ilana eyikeyi, pẹlu iṣẹ abẹ ati iṣẹ ehín.
• Sọ fun awọn ọmọ ẹbi rẹ nitori wọn le ni rudurudu kanna ṣugbọn wọn ko mọ sibẹsibẹ.

Awọn orisun wọnyi le pese alaye diẹ sii lori aipe VII ifosiwewe:

• Ipilẹ Hemophilia ti Orilẹ-ede: Awọn abawọn Ifosiwewe miiran - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Itọkasi Ile NLM Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

O le nireti abajade to dara pẹlu itọju to dara.

Ifosiwewe ti a jogun VII jẹ ipo igbesi aye.

Wiwo fun ifosiwewe ti o gba ti aipe VII da lori idi naa. Ti o ba fa nipasẹ arun ẹdọ, abajade da lori bii o ṣe le ṣe itọju arun ẹdọ rẹ daradara. Gbigba awọn afikun Vitamin K yoo ṣe itọju aipe Vitamin K.

Awọn ilolu le ni:

• Ẹjẹ ti o pọ julọ (ẹjẹ ẹjẹ)
• Ọpọlọ tabi awọn iṣoro eto aifọkanbalẹ miiran lati ẹjẹ ẹjẹ aifọkanbalẹ aarin
• Awọn iṣoro apapọ ni awọn iṣẹlẹ ti o nira nigbati ẹjẹ n ṣẹlẹ nigbagbogbo

Gba itọju pajawiri lẹsẹkẹsẹ ti o ba ni ẹjẹ ti o nira, ti ko ṣalaye.

Ko si idena ti a mọ fun ifosiwewe ti a jogun VII aipe. Nigbati aini Vitamin K ni idi, lilo Vitamin K le ṣe iranlọwọ.

Aito Proconvertin; Aito ifosiwewe ele; Aini imuyara iyipada iṣan ara prothrombin; Arun Alexander

• Ibiyi didi ẹjẹ
• Awọn didi ẹjẹ

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Awọn aito ifosiwewe coagulation. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 137.

Hall JE. Hemostasis ati coagulation ẹjẹ. Ninu Hall JE, ed. Iwe Guyton ati Hall ti Ẹkọ nipa Ẹkọ Egbogi. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 37.

Ragni MV. Awọn rudurudu ẹjẹ: awọn aipe ifosiwewe coagulation. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 174.