Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) jẹ rudurudu ẹjẹ ninu eyiti a ṣe agbejade iye ajeji ti methemoglobin. Hemoglobin jẹ amuaradagba ninu awọn ẹjẹ pupa (RBCs) ti o gbejade ati pinpin atẹgun si ara. Methemoglobin jẹ fọọmu ti ẹjẹ pupa.

Pẹlu methemoglobinemia, haemoglobin le gbe atẹgun, ṣugbọn ko ni anfani lati tu silẹ daradara si awọn ara ara.

Ipo MetHb le jẹ:

• Ṣe nipasẹ awọn idile (jogun tabi alailẹgbẹ)
• O ṣẹlẹ nipasẹ ifihan si awọn oogun kan, kemikali, tabi awọn ounjẹ (ti a ra)

Awọn ọna meji wa ti jogun MetHb. Fọọmu akọkọ ti kọja nipasẹ awọn obi mejeeji. Awọn obi nigbagbogbo ko ni ipo funrarawọn. Wọn gbe jiini ti o fa ipo naa. O waye nigbati iṣoro ba wa pẹlu enzymu kan ti a pe ni cytochrome b5 reductase.

Awọn oriṣi meji ti MetHb ti a jogun:

• Iru 1 (tun npe ni aipe erythrocyte reductase) waye nigbati awọn RBC ko ni enzymu.
• Iru 2 (ti a tun pe ni aipe aipe aito) waye nigbati enzymu ko ṣiṣẹ ninu ara.

Ọna keji ti MetHb ti a jogun ni a npe ni arun ẹjẹ pupa M. O ṣẹlẹ nipasẹ awọn abawọn ninu amuaradagba haemoglobin funrararẹ. Obi kan nikan ni o nilo lati firanṣẹ jiini ajeji fun ọmọ lati jogun aisan naa.

MetHb ti o gba jẹ wọpọ ju awọn fọọmu ti a jogun lọ. O waye ni diẹ ninu awọn eniyan lẹhin ti wọn ba farahan si awọn kemikali ati awọn oogun kan, pẹlu:

• Anesitetiki bii benzocaine
• Nitrobenzene
• Awọn egboogi kan (pẹlu dapsone ati chloroquine)
• Awọn Nitrites (ti a lo bi awọn afikun lati ṣe idiwọ ẹran lati bajẹ)

Awọn aami aisan ti iru 1 MetHb pẹlu:

• Bulu awọ ti awọ ara

Awọn aami aisan ti iru 2 MetHb pẹlu:

• Idaduro idagbasoke
• Ikuna lati ṣe rere
• Agbara ailera
• Awọn ijagba

Awọn ami aisan ti arun haemoglobin M pẹlu:

• Bulu awọ ti awọ ara

Awọn aami aisan ti ipasẹ MetHb pẹlu:

• Bulu awọ ti awọ ara
• Orififo
• Giddiness
• Ipo opolo ti yipada
• Rirẹ
• Kikuru ìmí
• Aisi agbara

Ọmọ ikoko ti o ni ipo yii yoo ni awọ awọ aladun (cyanosis) ni ibimọ tabi ni kete lẹhin naa. Olupese ilera yoo ṣe awọn ayẹwo ẹjẹ lati ṣe iwadii ipo naa. Awọn idanwo le pẹlu:

• Ṣiṣayẹwo ipele atẹgun ninu ẹjẹ (oximetry pulse)
• Idanwo ẹjẹ lati ṣayẹwo awọn ipele ti awọn eefun ninu ẹjẹ (itupalẹ gaasi ẹjẹ inu ẹjẹ)

Awọn eniyan ti o ni arun haemoglobin M ko ni awọn aami aisan. Nitorinaa, wọn le ma nilo itọju.

Oogun kan ti a pe ni buluu methylene ni a lo lati tọju MetHb ti o nira. Bulu methylene le jẹ alailewu ninu awọn eniyan ti o ni tabi o le wa ni eewu fun arun ẹjẹ ti a pe ni aipe G6PD. Wọn ko gbọdọ gba oogun yii. Ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni aipe G6PD, sọ nigbagbogbo fun olupese rẹ ṣaaju gbigba itọju.

Tun le lo ascorbic acid lati dinku ipele ti methemoglobin.

Awọn itọju omiiran pẹlu itọju atẹgun ti hyperbaric, gbigbe sẹẹli ẹjẹ pupa ati awọn gbigbe paṣipaarọ.

Ni ọpọlọpọ awọn ọran ti irẹlẹ ipasẹ MetHb, ko si itọju kan ti o nilo. Ṣugbọn o yẹ ki o yago fun oogun tabi kemikali ti o fa iṣoro naa. Awọn iṣẹlẹ ti o nira le nilo gbigbe ẹjẹ.

Awọn eniyan ti o ni iru 1 MetHb ati arun haemoglobin M nigbagbogbo ṣe daradara. Iru 2 MetHb jẹ diẹ to ṣe pataki. Nigbagbogbo o fa iku laarin awọn ọdun diẹ akọkọ ti igbesi aye.

Awọn eniyan ti o ni MetHb ti o ra gba nigbagbogbo ṣe dara julọ ni kete ti a ti mọ idanimọ ati yago fun oogun, ounjẹ, tabi kemikali ti o fa iṣoro naa.

Awọn ilolu ti MetHb pẹlu:

• Mọnamọna
• Awọn ijagba
• Iku

Pe olupese rẹ ti o ba:

• Ni itan-idile ti MetHb
• Dagbasoke awọn aami aiṣan ti rudurudu yii

Pe olupese tabi awọn iṣẹ pajawiri rẹ (911) lẹsẹkẹsẹ ti o ba ni iku ailopin.

Imọran jiini ni imọran fun awọn tọkọtaya pẹlu itan-akọọlẹ ẹbi ti MetHb ati pe wọn n ronu nini awọn ọmọde.

Awọn ikoko ti o jẹ oṣu mẹfa tabi ọmọde le ni idagbasoke methemoglobinemia. Nitorina, awọn ọmọ wẹwẹ ti a ṣe ni ile ti a ṣe lati awọn ẹfọ ti o ni awọn ipele giga ti awọn iyọ ti ara, gẹgẹbi awọn Karooti, ​​beetroots, tabi owo yẹ ki a yee.

Arun Hemoglobin M; Erythrocyte aipe aito; Aitokuro ayokuro; MetHb

• Awọn sẹẹli ẹjẹ

Benz EJ, Ebert BL. Awọn abawọn Hemoglobin ti o ni nkan ṣe pẹlu ẹjẹ ẹjẹ hemolytic, ibaramu atẹgun ti a yipada, ati methemoglobinemias. Ni: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, awọn eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic ati awọn iṣoro oncologic ninu ọmọ inu oyun ati ọmọ tuntun. Ni: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, awọn eds. Fanaroff ati Isegun Neonatal-Perinatal Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 79.

Tumo si RT. Sunmọ anemias. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 149.