Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) jẹ akàn ti awọn lymphocytes B (iru sẹẹli ẹjẹ funfun). WM ni nkan ṣe pẹlu iṣelọpọ pupọ ti awọn ọlọjẹ ti a pe ni awọn ẹya ara IgM.

WM jẹ abajade ti ipo kan ti a pe ni lymphoma lymphoplasmacytic. Eyi jẹ aarun aarun ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, ninu eyiti awọn ẹyin alaabo B bẹrẹ pinpin ni iyara. Idi pataki ti iṣelọpọ pupọ pupọ ti agboguntaisan IgM jẹ aimọ. Ẹdọwíwú C le mu ki eewu WM pọ si. Awọn iyipada pupọ nigbagbogbo ni a rii ninu awọn sẹẹli B ti o ni buburu.

Gbóògì ti awọn ara ara IgM ti o pọ julọ le fa ọpọlọpọ awọn oriṣi awọn iṣoro:

• Hyperviscosity, eyiti o fa ki ẹjẹ di pupọ. Eyi le jẹ ki o nira fun ẹjẹ lati ṣàn nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ kekere.
• Neuropathy, tabi ibajẹ aifọkanbalẹ, nigbati agboguntaisan IgM ba ṣe pẹlu awọ ara.
• Aisan ẹjẹ, nigbati agboguntaisan IgM ba sopọ mọ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
• Arun kidirin, nigbati agboguntaisan IgM ba fi sinu àsopọ kidinrin.
• Cryoglobulinemia ati vasculitis (igbona ti awọn ohun elo ẹjẹ) nigbati agboguntaisan IgM ṣe awọn ile-iṣẹ ajesara pẹlu ifihan tutu.

WM jẹ toje pupọ. Pupọ eniyan ti o ni ipo yii ti ju ọdun 65 lọ.

Awọn aami aisan ti WM le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Ẹjẹ ti awọn gums ati awọn imu imu
• Alaye tabi dinku iran
• Awọ Bluish ninu awọn ika ọwọ lẹhin ifihan tutu
• Dizziness tabi iporuru
• Irora ti awọ
• Rirẹ
• Gbuuru
• Nkan, gbigbọn, tabi irora sisun ni awọn ọwọ, ẹsẹ, ika, ika ẹsẹ, etí, tabi imu
• Sisu
• Awọn iṣan keekeke
• Ipadanu iwuwo lairotẹlẹ
• Isonu iran ni oju kan

Idanwo ti ara le ṣe afihan ọfun wiwu kan, ẹdọ, ati awọn apa iṣan. Idanwo oju le fihan awọn iṣọn ti o tobi ni retina tabi ẹjẹ inu ẹhin (awọn isun ẹjẹ).

CBC kan fihan nọmba kekere ti awọn ẹjẹ pupa ati platelets. Kemistri ẹjẹ le fihan ẹri arun aisan.

Idanwo kan ti a pe ni electrophoresis amuaradagba iṣan fihan ipele ti o pọ si ti agboguntaisan IgM. Awọn ipele ni igbagbogbo ga ju miligiramu 300 fun deciliter (mg / dL), tabi 3000 mg / L. A yoo ṣe idanwo imunofixation lati fihan pe agbogidi IgM wa lati oriṣi sẹẹli kan, (clonal).

Idanwo iki ara ara le sọ boya ẹjẹ naa ti nipọn. Awọn aami aisan maa nwaye nigbati ẹjẹ ba nipọn ni igba mẹrin ju deede.

Biopsy kan ti ọra inu egungun yoo fihan awọn nọmba ti o pọ si ti awọn sẹẹli ajeji ti o dabi awọn lymphocytes mejeeji ati awọn sẹẹli pilasima.

Awọn idanwo miiran ti o le ṣe pẹlu:

• 24-wakati amuaradagba ito
• Lapapọ amuaradagba
• Immunofixation ninu ito
• T (thymus ti ari) kika kika lymphocyte
• Egungun x-egungun

Diẹ ninu awọn eniyan ti o ni WM ti o pọ si awọn egboogi IgM ko ni awọn aami aisan. Ipo yii ni a mọ bi WM sisun. Ko si itọju ti o nilo miiran ju iṣọra ṣọra.

Ni awọn eniyan ti o ni awọn aami aisan, ifọkansi itọju ni idinku awọn aami aisan ati eewu ti ibajẹ ẹya ara. Ko si itọju boṣewa lọwọlọwọ. Olupese ilera rẹ le daba pe ki o kopa ninu iwadii ile-iwosan kan.

Plasmapheresis yọ awọn egboogi IgM kuro ninu ẹjẹ. O tun yara ṣakoso awọn aami aisan ti o fa nipasẹ sisanra ẹjẹ.

Awọn oogun le pẹlu awọn corticosteroids, apapọ awọn oogun ti ẹla ati itọju alatako monoclonal si awọn sẹẹli B, rituximab.

Iṣeduro sẹẹli ti ara ẹni ti ara ẹni le jẹ iṣeduro fun diẹ ninu awọn eniyan pẹlu bibẹkọ ti ilera to dara.

Awọn eniyan ti o ni nọmba kekere ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa tabi funfun tabi awọn platelets le nilo awọn gbigbe tabi awọn egboogi.

Iwọn iwalaaye apapọ jẹ to ọdun 5. Diẹ ninu awọn eniyan n gbe diẹ sii ju ọdun 10 lọ.

Ni diẹ ninu awọn eniyan, rudurudu naa le ṣe awọn aami aisan diẹ ati ilọsiwaju laiyara.

Awọn ilolu ti WM le pẹlu:

• Awọn ayipada ninu iṣẹ ọpọlọ, o ṣee ṣe yori si koma
• Ikuna okan
• Ẹjẹ nipa ikun tabi malabsorption
• Awọn iṣoro iran
• Hiv

Kan si olupese rẹ ti awọn aami aisan ti WM ba dagbasoke.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - akọkọ; Lymphoma Lymphoplasmacytic; Monoclonal macroglobulinemia

• Waldenström
• Awọn egboogi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Iwadii ati iṣakoso ti Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification ti macroglobulinemia ati awọn itọnisọna ifarada adaṣe eewu (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Awọn rudurudu sẹẹli Plasma. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 87.