Amyotrophic ita sclerosis (ALS)

Amyotrophic ita sclerosis, tabi ALS, jẹ aisan ti awọn sẹẹli ti ara ni ọpọlọ, ọpọlọ ọpọlọ ati ọpa-ẹhin ti o ṣakoso iṣọn-ara iṣan atinuwa.

A tun mọ ALS bi aisan Lou Gehrig.

Ọkan ninu awọn iṣẹlẹ 10 ti ALS jẹ nitori abawọn jiini. Idi naa jẹ aimọ ni ọpọlọpọ awọn ọran miiran.

Ninu ALS, awọn sẹẹli ara eegun (awọn iṣan ara) parun kuro tabi ku, ati pe ko le firanṣẹ awọn ifiranṣẹ si awọn isan mọ. Eyi bajẹ ja si irẹwẹsi iṣan, fifọ, ati ailagbara lati gbe awọn apa, ese, ati ara. Ipo naa laiyara buru si. Nigbati awọn isan ti o wa ni agbegbe àyà duro ṣiṣẹ, o nira tabi soro lati simi.

ALS yoo kan bii 5 ninu gbogbo eniyan 100,000 ni kariaye.

Nini ọmọ ẹgbẹ ẹbi kan ti o ni ẹya-iní ti aisan jẹ ifosiwewe eewu fun ALS. Awọn eewu miiran pẹlu iṣẹ ologun Awọn idi fun eyi koyewa, ṣugbọn o le ni lati ṣe pẹlu ifihan ayika si awọn majele.

Awọn aami aisan nigbagbogbo ko dagbasoke titi di ọjọ-ori 50, ṣugbọn wọn le bẹrẹ ni ọdọ eniyan. Awọn eniyan ti o ni ALS ni isonu ti agbara iṣan ati iṣọkan ti o bajẹ si buru si o jẹ ki o ṣoro fun wọn lati ṣe awọn iṣẹ ṣiṣe deede bi lilọ awọn igbesẹ, jijade kuro ni aga, tabi gbigbe.

Ailera le kọkọ kan awọn apá tabi ese, tabi agbara lati simi tabi gbe mì. Bi arun naa ṣe n buru si, awọn ẹgbẹ iṣan diẹ sii ndagbasoke awọn iṣoro.

ALS ko ni ipa awọn imọ-ara (oju, smellrùn, itọwo, gbigbọ, ifọwọkan). Pupọ eniyan ni anfani lati ronu deede, botilẹjẹpe nọmba kekere kan ndagbasoke iyawere, ti o fa awọn iṣoro pẹlu iranti.

Ailera iṣan bẹrẹ ni apakan ara kan, gẹgẹ bi apa tabi ọwọ, ati ni aiyara buru si titi o fi yorisi atẹle:

• Iṣoro gbígbé, gígun pẹtẹẹsì, ati ririn
• Iṣoro mimi
• Isoro gbigbe - gbigbọn ni rọọrun, fifọ, tabi gagging
• Ori silẹ nitori ailera ti awọn iṣan ọrun
• Awọn iṣoro ọrọ, bii fifin tabi ilana sisọ ajeji (fifọ awọn ọrọ)
• Awọn ayipada ohun, hoarseness

Awọn awari miiran pẹlu:

• Ibanujẹ
• Isan iṣan
• Ikun iṣan, ti a pe ni spasticity
• Awọn ihamọ iṣan, ti a pe ni fasciculations
• Pipadanu iwuwo

Olupese ilera yoo ṣe ayẹwo ọ ki o beere nipa itan iṣoogun ati awọn aami aisan rẹ.

Idanwo ti ara le fihan:

• Ailera, igbagbogbo bẹrẹ ni agbegbe kan
• Awọn iwariri iṣan, spasms, twitching, tabi isonu ti iṣan ara
• Fifọ ahọn (wọpọ)
• Awọn ifaseyin ajeji
• Stiff tabi clumsy rin
• Din tabi mu awọn ifaseyin pọ si ni awọn isẹpo
• Isoro iṣakoso ikigbe tabi rerin (nigbakan ni a npe ni aiṣedede ẹdun)
• Isonu ti ifaseyin gag

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Awọn idanwo ẹjẹ lati ṣe akoso awọn ipo miiran
• Idanwo mimi lati rii boya o kan awọn iṣan ẹdọfóró
• Ọpa ẹhin CT tabi MRI lati rii daju pe ko si aisan tabi ipalara si ọrun, eyiti o le farawe ALS
• Itan-aye lati wo iru awọn ara tabi awọn iṣan ti ko ṣiṣẹ daradara
• Idanwo ẹda, ti itan-ẹbi ẹbi ba wa ti ALS
• Ori CT tabi MRI lati ṣe akoso awọn ipo miiran
• Awọn ẹkọ gbigbe
• Tẹ ni kia kia ẹhin (eegun lumbar)

Ko si imularada ti a mọ fun ALS. Oogun kan ti a pe ni riluzole ṣe iranlọwọ fa fifalẹ awọn aami aisan naa ati iranlọwọ fun eniyan lati pẹ diẹ.

Awọn oogun meji wa ti o ṣe iranlọwọ lati fa fifalẹ ilọsiwaju ti awọn aami aisan ati pe o le ṣe iranlọwọ fun eniyan lati pẹ diẹ:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Awọn itọju lati ṣakoso awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Baclofen tabi diazepam fun spasticity ti o dabaru pẹlu awọn iṣẹ ojoojumọ
• Trihexyphenidyl tabi amitriptyline fun awọn eniyan ti o ni awọn iṣoro gbigbe itọ ara wọn mì

Itọju ailera, isodi, lilo awọn àmúró tabi kẹkẹ abirun, tabi awọn igbese miiran le nilo lati ṣe iranlọwọ pẹlu iṣẹ iṣan ati ilera gbogbogbo.

Awọn eniyan ti o ni ALS maa n padanu iwuwo. Arun funrararẹ n mu iwulo fun ounjẹ ati awọn kalori pọ si. Ni akoko kanna, awọn iṣoro pẹlu fifun ati gbigbe jẹ ki o nira lati jẹ to. Lati ṣe iranlọwọ pẹlu ifunni, a le gbe tube sinu ikun. Onjẹ onjẹ ti o ṣe amọja ni ALS le funni ni imọran lori jijẹ ni ilera.

Awọn ẹrọ ti nmí pẹlu awọn ẹrọ ti a lo ni alẹ nikan, ati atẹgun imukuro igbagbogbo.

Oogun fun aibanujẹ le nilo ti eniyan ti o ni ALS ba n rilara ibanujẹ. Wọn tun yẹ ki wọn jiroro awọn ifẹ wọn nipa fentilesonu atọwọda pẹlu awọn idile wọn ati awọn olupese.

Atilẹyin ẹdun jẹ pataki ni didaakọ pẹlu rudurudu naa, nitori ṣiṣe iṣaro ko kan. Awọn ẹgbẹ bii ALS Association le wa lati ṣe iranlọwọ fun awọn eniyan ti n koju rudurudu naa.

Atilẹyin fun awọn eniyan ti n ṣetọju ẹnikan pẹlu ALS tun wa, ati pe o le jẹ iranlọwọ pupọ.

Ni akoko pupọ, awọn eniyan ti o ni ALS padanu agbara lati ṣiṣẹ ati abojuto fun ara wọn. Iku nigbagbogbo nwaye laarin ọdun 3 si 5 ti ayẹwo. O fẹrẹ to 1 ninu 4 eniyan ti o ye fun diẹ sii ju ọdun 5 lẹhin ayẹwo. Diẹ ninu awọn eniyan wa laaye pupọ, ṣugbọn wọn nilo iranlọwọ mimi lati ẹrọ atẹgun tabi ẹrọ miiran.

Awọn ilolu ti ALS pẹlu:

• Mimi ninu ounjẹ tabi omi (ifẹ)
• Isonu ti agbara lati bikita fun ara ẹni
• Ikuna ẹdọforo
• Àìsàn òtútù àyà
• Awọn ọgbẹ titẹ
• Pipadanu iwuwo

Pe olupese rẹ ti:

• O ni awọn aami aisan ti ALS, ni pataki ti o ba ni itan idile ti rudurudu naa
• Iwọ tabi elomiran ti ni ayẹwo pẹlu ALS ati awọn aami aisan buru si tabi awọn aami aiṣan tuntun ndagbasoke

Alekun iṣoro gbigbe, iṣoro mimi, ati awọn iṣẹlẹ ti apnea jẹ awọn aami aisan ti o nilo ifojusi lẹsẹkẹsẹ.

O le fẹ lati wo onimọran nipa jiini ti o ba ni itan idile ti ALS.

Lou Gehrig arun; ALS; Arun neuron ti oke ati isalẹ; Arun neuron ọkọ ayọkẹlẹ

• Eto aifọkanbalẹ ati eto aifọkanbalẹ agbeegbe

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Awọn rudurudu ti awọn iṣan ara oke ati isalẹ. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 98.

Shaw PJ, Cudkowicz MI. Amyotrophic ita sclerosis ati awọn aisan miiran ti ko ni iṣan. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amyotrophic ita sclerosis. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.