Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia jẹ rudurudu ti a jogun ninu eyiti eniyan ni awọn ipele ti o kere pupọ ti awọn ọlọjẹ alaabo aabo ti a pe ni immunoglobulins. Immunoglobulins jẹ iru agboguntaisan. Awọn ipele kekere ti awọn egboogi wọnyi jẹ ki o ni diẹ sii lati ni awọn akoran.

Eyi jẹ rudurudu toje ti o kan awọn ọkunrin. O ṣẹlẹ nipasẹ abawọn jiini ti o dẹkun idagba ti deede, awọn sẹẹli alaabo ti a pe ni awọn lymphocytes B.

Gẹgẹbi abajade, ara ṣe diẹ diẹ (ti o ba jẹ eyikeyi) awọn ajẹsara-ajẹsara. Immunoglobulins ṣe ipa pataki ninu idahun ajesara, eyiti o ṣe aabo fun aisan ati ikolu.

Awọn eniyan ti o ni rudurudu yii ndagbasoke awọn akoran lẹẹkansii. Awọn akoran ti o wọpọ pẹlu awọn eyiti o jẹ nitori awọn kokoro arun bii Haemophilus aarun ayọkẹlẹ, pneumococci (Àrùn pneumoniae Streptococcus), ati staphylococci. Awọn aaye ti o wọpọ ti ikolu pẹlu:

• Ikun inu ikun
• Awọn isẹpo
• Awọn ẹdọforo
• Awọ ara
• Atẹgun atẹgun oke

A jogun Agammaglobulinemia, eyiti o tumọ si pe eniyan miiran ninu ẹbi rẹ le ni ipo naa.

Awọn aami aisan pẹlu awọn iṣẹlẹ loorekoore ti:

• Bronchitis (ikolu ti atẹgun)
• Onibaje onibaje
• Conjunctivitis (akoran oju)
• Otitis media (aarin eti ikolu)
• Pneumonia (ẹdọfóró àkóràn)
• Sinusitis (ikolu ẹṣẹ)
• Awọn akoran awọ ara
• Awọn àkóràn atẹgun atẹgun ti oke

Awọn akoran aarun nigbagbogbo han ni ọdun 4 akọkọ ti igbesi aye.

Awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Bronchiectasis (aisan kan ninu eyiti awọn apo kekere afẹfẹ ninu awọn ẹdọforo ti bajẹ ati ti o tobi)
• Ikọ-fèé laisi idi ti a mọ

A jẹrisi rudurudu nipasẹ awọn idanwo ẹjẹ ti o wọn awọn ipele ti awọn ajẹsara-ajẹsara.

Awọn idanwo pẹlu:

• Ṣiṣan cytometry lati wiwọn kaa kiri B lymphocytes
• Immunoelectrophoresis - omi ara
• Awọn immunoglobulins pipọ - IgG, IgA, IgM (eyiti a maa wọn nipasẹ nephelometry)

Itọju jẹ gbigbe awọn igbesẹ lati dinku nọmba ati idibajẹ awọn akoran. A nilo awọn aporo nigbagbogbo lati tọju awọn akoran kokoro.

A fun awọn ajẹsara ajẹsara nipasẹ iṣan tabi nipasẹ abẹrẹ lati ṣe alekun eto alaabo.

A le gbero ọra inu egungun kan.

Awọn orisun wọnyi le pese alaye diẹ sii lori agammaglobulinemia:

• Foundation Aipe Arun - primaryimmune.org
• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Atọka ile ti Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Itọju pẹlu awọn aarun ajesara ti mu ilọsiwaju dara si ilera ti awọn ti o ni rudurudu yii.

Laisi itọju, awọn akoran ti o nira julọ jẹ apaniyan.

Awọn iṣoro ilera ti o le ja si ni:

• Àgì
• Ẹṣẹ onibaje tabi ẹdọforo
• Àléfọ
• Awọn aiṣedede malabsorption ifun

Pe fun ipinnu lati pade pẹlu olupese ilera rẹ ti:

• Iwọ tabi ọmọ rẹ ti ni iriri awọn akoran loorekoore.
• O ni itan-akọọlẹ ẹbi ti agammaglobulinemia tabi rudurudu ajẹsara miiran ati pe o ngbero lati ni awọn ọmọde. Beere lọwọ olupese nipa imọran jiini.

Imọran jiini yẹ ki o funni si awọn obi ti o nireti pẹlu itan-akọọlẹ idile ti agammaglobulinemia tabi awọn ailera aiṣedeede miiran.

Bruton ká agammaglobulinemia; Agammaglobulinemia ti o ni asopọ X; Imunosuppression - agammaglobulinemia; Immunodepressed - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Awọn egboogi

Cunningham-Rundles C. Awọn aisan ailagbara alakọbẹrẹ. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Awọn ailera aisedeedee ti iṣẹ lymphocyte. Ninu: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Awọn Agbekale Ipilẹ ati Iṣe. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Awọn abawọn akọkọ ti iṣelọpọ agboguntaisan. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 150.