Aisan Hyperimmunoglobulin E

Aisan Hyperimmunoglobulin E jẹ toje, arun ti a jogun. O fa awọn iṣoro pẹlu awọ ara, ẹṣẹ, ẹdọforo, egungun, ati eyin.

Aisan Hyperimmunoglobulin E tun ni a npe ni aarun Job. O ni orukọ lẹhin kikọ ti Bibeli Job, ẹniti a dan idanwo ododo rẹ nipasẹ ipọnju pẹlu fifun egbò ara ati awọn pustulu. Awọn eniyan ti o ni ipo yii ni igba pipẹ, awọn akoran awọ ara ti o nira.

Awọn aami aisan jẹ igbagbogbo julọ ni igba ewe, ṣugbọn nitori arun naa jẹ toje, o ma gba ọdun pupọ ṣaaju ṣiṣe ayẹwo to pe.

Iwadi laipẹ ṣe imọran pe arun na jẹ igbagbogbo nipasẹ iyipada ẹda (iyipada) ti o waye ni STAT3gene lori chromosome 17. Bawo ni aiṣe-pupọ jiini yii ṣe fa awọn aami aiṣan ti aisan ko ye wa daradara. Sibẹsibẹ, awọn eniyan ti o ni arun naa ni ipele ti o ga ju deede lọ ti agboguntaisan ti a pe ni IgE.

Awọn aami aisan pẹlu:

• Egungun ati awọn abawọn ehín, pẹlu dida egungun ati sisọnu awọn eyin ọmọ ni pẹ
• Àléfọ
• Awọn awọ ara ati ikolu
• Tun awọn akoran ẹṣẹ
• Tun awọn ẹdọfóró tun

Idanwo ti ara le fihan:

• Curving ti ọpa ẹhin (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Tun awọn akoran ẹṣẹ

Awọn idanwo ti a lo lati jẹrisi idanimọ pẹlu:

• Idi kika eosinophil
• CBC pẹlu iyatọ ẹjẹ
• Omi ara omi elebulin electrophoresis lati wa ipele IgE ẹjẹ giga
• Igbeyewo Jiini ti STAT3 jiini

Idanwo oju le ṣafihan awọn ami ti iṣọn-aisan oju gbigbẹ.

X-ray kan ti àyà le ṣe afihan awọn isan ti ẹdọfóró.

Awọn idanwo miiran ti o le ṣe:

• CT ọlọjẹ ti àyà
• Awọn aṣa ti aaye ti o ni arun naa
• Awọn ayẹwo ẹjẹ pataki lati ṣayẹwo awọn ẹya ara ti eto alaabo
• X-ray ti awọn egungun
• CT ọlọjẹ ti awọn ẹṣẹ

Eto igbelewọn kan ti o daapọ awọn iṣoro oriṣiriṣi ti aarun Hyper IgE le ṣee lo lati ṣe iranlọwọ lati ṣe idanimọ naa.

Ko si imularada ti a mọ fun ipo yii. Idi ti itọju ni lati ṣakoso awọn akoran naa. Awọn oogun pẹlu:

• Awọn egboogi
• Antifungal ati awọn oogun antiviral (nigbati o ba yẹ)

Nigbagbogbo nilo iṣẹ abẹ lati fa awọn isan.

Gamma globulin ti a fun nipasẹ iṣọn (IV) le ṣe iranlọwọ lati kọ eto mimu ti o ba ni awọn akoran nla.

Aisan Hyper IgE jẹ ipo onibaje igbesi aye. Ikolu tuntun kọọkan nilo itọju.

Awọn ilolu le ni:

• Tun awọn àkóràn
• Oṣupa

Pe olupese iṣẹ ilera rẹ ti o ba ni awọn aami aiṣan ti aisan Hyper IgE.

Ko si ọna ti a fihan lati ṣe idiwọ iṣọn Hyper IgE. Imọtoto gbogbogbo to dara jẹ iranlọwọ ni idilọwọ awọn akoran awọ-ara.

Diẹ ninu awọn olupese le ṣeduro awọn aporo ajẹsara fun awọn eniyan ti o dagbasoke ọpọlọpọ awọn akoran, paapaa pẹlu Staphylococcus aureus. Itọju yii ko yi ipo pada, ṣugbọn o le dinku awọn ilolu rẹ.

Aisan Job; Aisan Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Ẹhun ati ajẹsara. Ni: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, awọn eds. Zitelli ati Davis 'Atlas ti Iwadii ti Ẹkọ-ara Ọmọ. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 4.

Holland SM, Gallin JI. Igbelewọn ti alaisan pẹlu fura si ailagbara. Ni: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, awọn eds. Mandell, Douglas, ati Awọn ilana ati Ilana ti Awọn Arun Inu Ẹjẹ Bennett. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Aisan IgE ti o ni agbara Autosomal. Gene Awọn atunyẹwo. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Imudojuiwọn Okudu 7, 2012. Wọle si Oṣu Keje 30, 2019.