Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) jẹ ẹgbẹ awọn rudurudu ninu eyiti awọn awọ ara n dagba lẹhin ipalara kekere kan. O ti kọja si isalẹ ninu awọn idile.

Awọn oriṣi akọkọ mẹrin ti EB wa. Wọn jẹ:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Juliver epidermolysis bullosa

Iru EB toje miiran ni a pe ni epidermolysis bullosa acquisita. Fọọmu yii ndagba lẹhin ibimọ. O jẹ aiṣedede autoimmune, eyiti o tumọ si pe ara kolu ara rẹ.

EB le yato lati kekere si apaniyan. Fọọmu kekere n fa awọ awọ. Fọọmu apaniyan ni ipa lori awọn ara miiran. Ọpọlọpọ awọn iru ipo yii bẹrẹ ni ibimọ tabi ni kete lẹhin. O le nira lati ṣe idanimọ iru iru EB ti eniyan ni, botilẹjẹpe awọn ami ami jiini pato wa bayi fun pupọ julọ.

Itan ẹbi jẹ ifosiwewe eewu. Ewu naa ga julọ ti obi kan ba ni ipo yii.

Ti o da lori fọọmu EB, awọn aami aisan le pẹlu:

• Alopecia (pipadanu irun ori)
• Awọn roro ni ayika awọn oju ati imu
• Awọn roro ni tabi ni ayika ẹnu ati ọfun, nfa awọn iṣoro ifunni tabi iṣoro gbigbe mì
• Awọn roro lori awọ ara bi abajade ti ipalara kekere tabi iyipada otutu, paapaa ti awọn ẹsẹ
• Alafọ ti o wa ni ibimọ
• Awọn iṣoro ehín gẹgẹbi idibajẹ ehin
• Hoarse igbe, Ikọaláìdúró, tabi awọn iṣoro mimi miiran
• Awọn ifun funfun kekere lori awọ ti o farapa tẹlẹ
• Adanu àlàfo tabi eekanna abuku

Olupese ilera rẹ yoo wo awọ rẹ lati ṣe iwadii EB.

Awọn idanwo ti a lo lati jẹrisi idanimọ pẹlu:

• Idanwo Jiini
• Ayẹwo ara
• Awọn idanwo pataki ti awọn ayẹwo awọ ara labẹ maikirosikopu kan

Awọn idanwo awọ le ṣee lo lati ṣe idanimọ fọọmu EB.

Awọn idanwo miiran ti o le ṣe pẹlu:

• Idanwo ẹjẹ fun ẹjẹ
• Aṣa lati ṣayẹwo fun ikolu kokoro ti awọn ọgbẹ ti wa ni imularada daradara
• Endoscopy oke tabi jara GI ti oke ti awọn aami aisan pẹlu awọn iṣoro gbigbe

Oṣuwọn idagba yoo ṣayẹwo nigbagbogbo fun ọmọ ti o ni tabi le ni EB.

Idi ti itọju ni lati ṣe idiwọ awọn roro lati dagba ati yago fun awọn ilolu. Itọju miiran yoo dale lori bi ipo naa ṣe buru to.

Itoju ile

Tẹle awọn itọsọna wọnyi ni ile:

• Ṣe abojuto awọ ara rẹ daradara lati yago fun awọn akoran.
• Tẹle imọran ti olupese rẹ ti awọn agbegbe ti o bajẹ ba di erunrun tabi aise. O le nilo itọju ailera igbagbogbo ati lati lo awọn ikunra aporo aporo si awọn agbegbe bi ọgbẹ. Olupese rẹ yoo jẹ ki o mọ boya o nilo bandage tabi wiwọ, ati pe ti o ba ri bẹ, iru wo ni lati lo.
• O le nilo lati lo awọn oogun sitẹriọdu ti ẹnu fun awọn igba diẹ ti o ba ni awọn iṣoro gbigbe. O tun le nilo lati mu oogun ti o ba gba ikolu candida (iwukara) ni ẹnu tabi ọfun.
• Ṣe abojuto ilera ilera rẹ daradara ki o gba awọn ayẹwo ehín deede. O dara julọ lati wo ehin ehin ti o ni iriri atọju awọn eniyan pẹlu EB.
• Je onje to ni ilera. Nigbati o ba ni ipalara pupọ ti awọ ara, o le nilo awọn kalori afikun ati amuaradagba lati ṣe iranlọwọ fun awọ rẹ larada. Yan awọn ounjẹ rirọ ki o yago fun awọn eso, awọn eerun, ati awọn ounjẹ miiran ti o ba rọ ti o ba ni ọgbẹ ni ẹnu rẹ. Onimọ-jinlẹ le ṣe iranlọwọ fun ọ pẹlu ounjẹ rẹ.
• Ṣe awọn adaṣe olutọju-ara ti ara fihan ọ lati ṣe iranlọwọ lati pa awọn isẹpo rẹ ati awọn iṣan alagbeka.

Iṣẹ abẹ

Isẹ abẹ lati tọju ipo yii le pẹlu:

• Sisọ awọ ni awọn ibiti ibiti ọgbẹ jin
• Dilation (fifẹ) ti esophagus ti o ba jẹ idinku
• Titunṣe awọn idibajẹ ọwọ
• Yiyọ eyikeyi ti carcinoma sẹẹli alailẹgbẹ (iru akàn awọ) ti o dagbasoke

Awọn itọju miiran

Awọn itọju miiran fun ipo yii le pẹlu:

• Awọn oogun ti o dinku eto mimu le ṣee lo fun fọọmu autoimmune ti ipo yii.
• Amuaradagba ati itọju ailera pupọ ati lilo interferon ti oogun ni a nṣe iwadi.

Wiwo da lori buru ti aisan.

Ikolu ti awọn agbegbe ti o bajẹ jẹ wọpọ.

Awọn fọọmu rirọ ti EB ni ilọsiwaju pẹlu ọjọ-ori. Awọn fọọmu to ṣe pataki pupọ ti EB ni oṣuwọn iku ti o ga pupọ.

Ni awọn fọọmu ti o nira, ọgbẹ lẹhin fọọmu roro le fa:

• Awọn idibajẹ adehun (fun apẹẹrẹ, ni awọn ika ọwọ, awọn igunpa, ati awọn orokun) ati awọn idibajẹ miiran
• Awọn iṣoro gbigbe ti ẹnu ati esophagus ba ni ipa
• Awọn ika ọwọ ati awọn ika ẹsẹ dapọ
• Lopin arin lati aleebu

Awọn ilolu wọnyi le waye:

• Ẹjẹ
• Dinku igba aye fun awọn fọọmu ti o nira ti ipo naa
• Atokun Esophageal
• Awọn iṣoro oju, pẹlu ifọju
• Ikolu, pẹlu keekeke (akoran ninu ẹjẹ tabi awọn ara)
• Isonu iṣẹ ni ọwọ ati ẹsẹ
• Dystrophy ti iṣan
• Igba akoko
• Aito aito nla ti o ṣẹlẹ nipasẹ iṣoro ifunni, ti o yori si ikuna lati ṣe rere
• Aarun awọ ara sẹẹli

Ti ọmọ-ọwọ rẹ ba ni eyikeyi roro ni kete lẹhin ibimọ, pe olupese rẹ. Ti o ba ni itan idile ti EB ati gbero lati ni awọn ọmọde, o le fẹ lati ni imọran jiini.

Imọran jiini ni a ṣe iṣeduro fun awọn obi ti o nireti ti o ni itan-idile ti eyikeyi iru epidermolysis bullosa.

Lakoko oyun, idanwo kan ti a pe ni ayẹwo ayẹwo chorionic villus le ṣee lo lati ṣe idanwo ọmọ naa. Fun awọn tọkọtaya ti o ni eewu giga ti nini ọmọ pẹlu EB, idanwo naa le ṣee ṣe ni ibẹrẹ ọsẹ 8 si 10 ti oyun. Sọrọ si olupese rẹ.

Lati yago fun ibajẹ awọ ati roro, wọ fifẹ ni ayika awọn agbegbe ti o farapa ipalara gẹgẹbi awọn igunpa, awọn orokun, awọn kokosẹ, ati awọn apọju. Yago fun awọn ere idaraya olubasọrọ.

Ti o ba ni akomora EB ati pe o wa lori awọn sitẹriọdu fun igba pipẹ ju oṣu 1 lọ, o le nilo kalisiomu ati awọn afikun Vitamin D. Awọn afikun wọnyi le ṣe iranlọwọ idiwọ osteoporosis (awọn egungun ti o rẹrẹ).

EB; Junctional epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Aisan Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, dystrophic ako
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Awọn Itọsọna Ilana Ti o dara julọ fun Awọ ati Itọju Ọgbẹ ni Epidermolysis Bullosa: Iṣọkan Kariaye Kariaye. London, UK: Awọn ọgbẹ International; 2017.

Itanran, JD, Mellerio JE. Ni: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, awọn eds. Ẹkọ nipa ara. Kẹrin ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: ori 32.

Habif TP. Ti iṣan ati awọn arun bullous. Ni: Habif TP, ṣatunkọ. Isẹgun Ẹkọ nipa ara. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 16.