Ebstein anomaly

Anomaly Ebstein jẹ abawọn ọkan toje ninu eyiti awọn apakan ti valve tricuspid jẹ ohun ajeji. Bọtini tricuspid ya iyẹwu ọkan isalẹ ọtun (ventricle ti o tọ) lati iyẹwu ọkan ti oke ni apa ọtun (atrium ọtun). Ninu aiṣedede Ebstein, aye ti àtọwọdá tricuspid ati bii o ṣe n ṣiṣẹ lati ya awọn iyẹwu meji jẹ ohun ajeji.

Ipo naa jẹ aisedeedee, eyiti o tumọ si pe o wa ni ibimọ.

Fọọmu tricuspid jẹ deede ti awọn ẹya mẹta, ti a pe ni awọn iwe pelebe tabi awọn ideri. Awọn iwe pelebe naa ṣii lati gba ẹjẹ laaye lati gbe lati atrium ti o tọ (iyẹwu oke) si ventricle ti o tọ (iyẹwu isalẹ) lakoko ti ọkan ba sinmi. Wọn sunmọ lati ṣe idiwọ ẹjẹ lati gbigbe lati ori ọfun ti o tọ si atrium ti o tọ nigba ti ọkan n fa soke.

Ninu awọn eniyan ti o ni anomaly Ebstein, awọn iwe pelebe ni a gbe jinle sinu iho atẹgun ti o tọ dipo ipo deede. Awọn iwe pelebe naa tobi ju igbagbogbo lọ. Alebu naa nigbagbogbo n fa ki valve naa ṣiṣẹ daradara, ati pe ẹjẹ le lọ ni ọna ti ko tọ. Dipo ṣiṣan jade si awọn ẹdọforo, ẹjẹ n ṣàn pada sinu atrium ọtun. Afẹyinti ti ṣiṣan ẹjẹ le ja si ilọsiwaju ọkan ati ito omi ninu ara. O le tun dín àtọwọdá ti o nyorisi awọn ẹdọforo (ẹdọforo ẹdọforo).

Ni ọpọlọpọ awọn ọrọ, awọn eniyan tun ni iho kan ninu ogiri ti o ya awọn iyẹwu oke meji ti ọkan (abawọn atrial septal) ati sisan ẹjẹ kọja iho yii le fa ki ẹjẹ alaini atẹgun lọ si ara. Eyi le fa cyanosis, awọ buluu si awọ ti o fa nipasẹ ẹjẹ alaini atẹgun.

Anomaly Ebstein waye bi ọmọ ṣe ndagba ninu ile-ọmọ. Idi to daju ko mọ. Lilo awọn oogun kan (bii lithium tabi benzodiazepines) lakoko oyun le ṣe ipa kan. Ipo naa jẹ toje. O wọpọ julọ ni awọn eniyan alawo funfun.

Iwa aiṣedede le jẹ diẹ tabi buru pupọ. Nitorinaa, awọn aami aisan le tun wa lati irẹlẹ si àìdá pupọ. Awọn aami aisan le dagbasoke laipẹ lẹhin ibimọ, ati pe o le pẹlu awọn ète awọ-awọ ati eekanna nitori awọn ipele atẹgun ẹjẹ kekere. Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira, ọmọ naa farahan pupọ o ni iṣoro mimi. Ni awọn ọran pẹlẹpẹlẹ, eniyan ti o kan le jẹ asymptomatic fun ọpọlọpọ ọdun, nigbami paapaa titilai.

Awọn aami aisan ninu awọn ọmọde agbalagba le pẹlu:

• Ikọaláìdúró
• Ikuna lati dagba
• Rirẹ
• Mimi kiakia
• Kikuru ìmí
• Gan sare okan

Awọn ọmọ ikoko ti o ni jijo ti o kọja kọja tricuspid valve yoo ni ipele kekere ti atẹgun ninu ẹjẹ wọn ati fifẹ ọkan pataki. Olupese itọju ilera le gbọ awọn ohun ọkan ti ko ni deede, gẹgẹ bi kùn, nigbati o ba tẹtisi àyà pẹlu stethoscope.

Awọn idanwo ti o le ṣe iranlọwọ iwadii ipo yii pẹlu:

• Awọ x-ray
• Aworan gbigbọn oofa (MRI) ti ọkan
• Iwọn wiwọn ti iṣẹ ina ti ọkan (ECG)
• Olutirasandi ti ọkan (echocardiogram)

Itọju da lori ibajẹ abawọn ati awọn aami aisan pato. Itọju iṣoogun le pẹlu:

• Awọn oogun lati ṣe iranlọwọ pẹlu ikuna ọkan, gẹgẹbi diuretics.
• Atẹgun ati atilẹyin mimi miiran.
• Isẹ abẹ lati ṣatunṣe àtọwọdá naa.
• Rirọpo ti tricuspid valve. Eyi le nilo fun awọn ọmọde ti o tẹsiwaju lati buru si tabi ti wọn ni awọn ilolu to ṣe pataki julọ.

Ni gbogbogbo, awọn aami aisan iṣaaju dagbasoke, diẹ sii arun naa le.

Diẹ ninu eniyan le ni boya ko si awọn aami aisan tabi awọn aami aiṣan pupọ. Awọn miiran le buru sii ju akoko lọ, ti ndagba awọ buluu (cyanosis), ikuna ọkan, idiwọ ọkan, tabi awọn ilu ọkan ti o lewu.

Jijo nla kan le ja si wiwu ọkan ati ẹdọ, ati ikuna aiya apọju.

Awọn ilolu miiran le ni:

• Awọn rhythmu ọkan ti kii ṣe deede (arrhythmias), pẹlu awọn rhythmu ti ko yara ni iyara (tachyarrhythmias) ati awọn rhythmu ti o lọra ti ko ni deede (bradyarrhythmias ati idiwọ ọkan)
• Awọn didi ẹjẹ lati ọkan si awọn ẹya miiran ti ara
• Ọpọlọ ọpọlọ

Pe olupese rẹ ti ọmọ rẹ ba ni awọn aami aisan ti ipo yii. Gba itọju iṣoogun lẹsẹkẹsẹ ti awọn iṣoro mimi ba waye.

Ko si idena ti a mọ, yatọ si sisọ pẹlu olupese rẹ ṣaaju oyun ti o ba n mu awọn oogun ti o ro pe o ni ibatan si idagbasoke arun yii. O le ni anfani lati ṣe idiwọ diẹ ninu awọn ilolu ti arun na. Fun apẹẹrẹ, gbigba awọn egboogi ṣaaju iṣẹ abẹ ehín le ṣe iranlọwọ idiwọ endocarditis.

Ebomọ ti Ebstein; Ibajẹ ti Ebstein; Ainibajẹ Congenital - Ebstein; Okan abawọn ibi - Ebstein; Arun ọkan Cyanotic - Ebstein

• Anomaly Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Arun ọkan ti o ni ibatan ninu agbalagba agbalagba: alaye imọ-jinlẹ lati American Heart Association. Iyipo. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Awọn ọgbẹ aarun ara ọkan Cyanotic: awọn ọgbẹ ti o ni nkan ṣe pẹlu dinku sisan ẹjẹ ẹdọforo. Ni: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Itọsọna 2018 AHA / ACC fun iṣakoso ti awọn agbalagba ti o ni arun inu ọkan: ijabọ ti American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Clinical Guidelines. Iyipo. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Arun ọkan ti a bi ni agbalagba ati alaisan ọmọ. Ni: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Arun Okan ti Braunwald: Iwe-kika ti Oogun Ẹkọ inu ọkan ati ẹjẹ. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 75.