Arun Sickle cell: kini o jẹ, awọn aami aisan, awọn okunfa ati itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa
• Owun to le fa ti ẹjẹ ẹjẹ aisan
• Bawo ni itọju naa ṣe
• Awọn ilolu ti o le ṣee ṣe

Arun Sickle cell jẹ aisan ti o ni ifihan nipasẹ iyipada ninu apẹrẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, eyiti o ni apẹrẹ ti o jọmọ dẹdẹ tabi oṣupa idaji. Nitori iyipada yii, awọn sẹẹli pupa pupa ko ni agbara lati gbe atẹgun, ni afikun si jijẹ eewu ti idiwọ iṣan ẹjẹ nitori apẹrẹ ti a yipada, eyiti o le ja si irora ti o gbooro, ailera ati aibikita.

Awọn aami aiṣan ti iru ẹjẹ yii le ni iṣakoso pẹlu lilo awọn oogun ti o gbọdọ mu ni gbogbo igbesi aye lati dinku eewu awọn ilolu, sibẹsibẹ imularada nikan n ṣẹlẹ nipasẹ gbigbe awọn sẹẹli hematopoietic.

Awọn aami aisan akọkọ

Ni afikun si awọn aami aiṣan ti o wọpọ ti eyikeyi iru ẹjẹ miiran, gẹgẹbi agara, pallor ati oorun, ẹjẹ ẹjẹ sickle tun le fa awọn aami aisan abuda miiran, gẹgẹbi:

• Irora ninu egungun ati awọn isẹpo nitori atẹgun de ni awọn iwọn to kere, ni pataki ni awọn opin, bii ọwọ ati ẹsẹ;
• Awọn aawọ ti irora ninu ikun, àyà ati agbegbe lumbar, nitori iku awọn sẹẹli ọra inu egungun, ati pe o le ni nkan ṣe pẹlu iba, eebi ati ito okunkun tabi ẹjẹ;
• Awọn àkóràn loorekoorenitori awọn sẹẹli ẹjẹ pupa le ba ọgbọn jẹ, eyiti o ṣe iranlọwọ lati ja awọn akoran;
• ​Idaduro idagbasoke ati idagbasoke ọdọnitori awọn sẹẹli pupa lati inu ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ n pese atẹgun atẹgun ati awọn ounjẹ to dinku fun ara lati dagba ati idagbasoke;
• Awọn oju alawọ ati awọ ara nitori otitọ pe awọn ẹjẹ pupa “ku” diẹ sii yarayara ati, nitorinaa, awọ bilirubin kojọpọ ninu ara ti o fa awọ ofeefee ninu awọ ati oju.

Awọn aami aiṣan wọnyi nigbagbogbo han lẹhin oṣu mẹrin ti ọjọ-ori, ṣugbọn a ma nṣe ayẹwo idanimọ ni awọn ọjọ akọkọ ti igbesi aye, niwọn igba ti ọmọ ikoko ba ṣe idanwo ẹsẹ ọmọ naa. Wa diẹ sii nipa idanwo igigirisẹ igigirisẹ ati iru awọn aisan ti o ṣe awari.

Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa

Ayẹwo ti ẹjẹ ẹjẹ sickle ni igbagbogbo ṣe nipasẹ idanwo ẹsẹ ọmọ ni awọn ọjọ akọkọ ti igbesi aye ọmọ naa. Idanwo yii ni agbara lati ṣe idanwo kan ti a pe ni hemoglobin electrophoresis, eyiti o ṣayẹwo fun wiwa hemoglobin S ati ifọkansi rẹ. Eyi jẹ nitori ti o ba rii pe eniyan ni jiini S kan ṣoṣo, iyẹn ni pe, haemoglobin ti iru AS, o tumọ si lati sọ pe o jẹ onigbọwọ ti jiini ẹjẹ ẹjẹ sickle cell, ni tito lẹtọ gẹgẹ bi ẹya iṣọn aisan. Ni iru awọn ọran bẹẹ, eniyan ko le fi awọn aami aisan han, ṣugbọn o gbọdọ tẹle nipasẹ awọn idanwo yàrá ṣiṣe deede.

Nigbati eniyan ba ni ayẹwo pẹlu HbSS, o tumọ si pe eniyan naa ni ẹjẹ ẹjẹ sickle cell ati pe o yẹ ki o tọju ni ibamu si imọran iṣoogun.

Ni afikun si electrophoresis hemoglobin, idanimọ iru ẹjẹ yii le ṣee ṣe nipasẹ wiwọn bilirubin ti o ni nkan ṣe pẹlu kika ẹjẹ ni awọn eniyan ti ko ṣe idanwo igigirisẹ igigirisẹ ni ibimọ, ati niwaju awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o ni aisan. niwaju reticulocytes, awọn speckles basophilic ati iye hemoglobin ni isalẹ iye itọkasi deede, nigbagbogbo laarin 6 ati 9.5 g / dL.

Owun to le fa ti ẹjẹ ẹjẹ aisan

Awọn idi ti aiṣedede ẹjẹ jẹ ẹya jiini, iyẹn ni pe, a bi pẹlu ọmọ naa o ti kọja lati baba si ọmọ.

Eyi tumọ si pe nigbakugba ti eniyan ba ni ayẹwo pẹlu aisan naa, o ni ẹyọ-ara SS (tabi hemoglobin SS) ti o jogun lati ọdọ iya ati baba rẹ. Botilẹjẹpe awọn obi le wa ni ilera, ti baba ati iya ba ni ẹda pupọ AS (tabi haemoglobin AS), eyiti o tọka si ẹniti o ni arun naa, ti a tun pe ni ami-aisan ẹjẹ, a ni anfani pe ọmọ naa yoo ni arun naa ( 25% anfani) tabi jẹ olugbe (50% anfani) ti arun naa.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju fun ẹjẹ ẹjẹ aisan ni a ṣe pẹlu lilo awọn oogun ati pe ni awọn igba miiran gbigbe ẹjẹ le jẹ pataki.

Awọn oogun ti a lo ni akọkọ Penicillin ninu awọn ọmọde lati oṣu meji si ọdun marun 5, lati yago fun ibẹrẹ ti awọn ilolu bii poniaonia, fun apẹẹrẹ. Ni afikun, analgesic ati awọn oogun egboogi-iredodo tun le ṣee lo lati ṣe iyọda irora lakoko idaamu ati paapaa lo iboju-atẹgun lati mu iye atẹgun ninu ẹjẹ pọ si ati dẹrọ mimi.

Itọju ti ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ gbọdọ ṣee ṣe fun igbesi aye nitori awọn alaisan wọnyi le ni awọn akoran loorekoore. Iba le ṣe afihan ikolu, nitorinaa ti eniyan ti o ni ẹjẹ ẹjẹ ẹjẹ ba ni iba, o yẹ ki wọn lọ si dokita lẹsẹkẹsẹ nitori wọn le dagbasoke septicemia ni awọn wakati 24 nikan, eyiti o le pa. Ko yẹ ki o lo awọn oogun ti o dinku iba naa laisi imoye iṣoogun.

Ni afikun, gbigbe eegun eegun tun jẹ ọna itọju kan, tọka fun diẹ ninu awọn ọran to ṣe pataki ati yiyan nipasẹ dokita, eyiti o le wa lati ṣe iwosan arun na, sibẹsibẹ o mu diẹ ninu awọn eewu wa, bii lilo awọn oogun ti o dinku ajesara. Wa bi a ti ṣe idapọ eegun eegun ati awọn eewu ti o ṣeeṣe.

Awọn ilolu ti o le ṣee ṣe

Awọn ilolu ti o le ni ipa lori awọn alaisan ti o ni ẹjẹ aarun ẹjẹ le jẹ:

• Iredodo ti awọn isẹpo ti awọn ọwọ ati ẹsẹ ti o jẹ ki wọn wú ati irora pupọ ati dibajẹ;
• Ewu ti awọn akoran ti o pọ si nitori ilowosi ti ọlọ, eyiti kii yoo ṣe iyọ ẹjẹ daradara, nitorina gbigba niwaju awọn ọlọjẹ ati awọn kokoro arun ninu ara;
• Aṣiṣe kidinrin, pẹlu igbohunsafẹfẹ ito, o tun wọpọ fun ito lati ṣokunkun ati ọmọ lati tọ ni ibusun titi di ọdọ;
• Awọn ọgbẹ lori awọn ẹsẹ ti o nira lati larada ati beere imura ni ẹẹmeji ọjọ;
• Aṣiṣe ẹdọ ti o farahan ararẹ nipasẹ awọn aami aiṣan bii awọ ofeefee ni awọn oju ati awọ ara, ṣugbọn eyiti kii ṣe aarun jedojedo;
• Awọn okuta olomi;
• Iran ti o dinku, aleebu, awọn abawọn ati awọn ami isan ni awọn oju, ni awọn igba miiran le ja si ifọju;
• Ọpọlọ, nitori iṣoro ti ẹjẹ ni irigeson ọpọlọ;
• Ikuna ọkan, pẹlu cardiomegaly, awọn iṣọn-ọrọ ati ikùn ọkan;
• Priapism, eyiti o jẹ irora, ohun ajeji ati iduroṣinṣin ti ko tẹle pẹlu ifẹkufẹ ibalopo tabi ifẹkufẹ, wọpọ ninu awọn ọdọ.

Awọn gbigbe ẹjẹ tun le jẹ apakan ti itọju naa, lati mu nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ pupa pọ si ni iṣan kaakiri, ati pe gbigbe nikan ti awọn sẹẹli keekeke hematopoietic ni o funni ni imularada ti o ni agbara kan fun ẹjẹ ẹjẹ aisan, ṣugbọn pẹlu awọn itọkasi diẹ nitori awọn eewu ti o ni ibatan pẹlu ilana naa.