Aarun Von Willebrand: kini o jẹ, bawo ni a ṣe le ṣe idanimọ rẹ ati bii a ṣe ṣe itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Bawo ni ayẹwo
• Bawo ni itọju naa ṣe
• Itọju ni oyun
• Njẹ itọju naa ko dara fun ọmọ naa?

Aarun Von Willebrand tabi VWD jẹ jiini ati arun ajogunba ti o jẹ aami nipasẹ idinku tabi isansa ti iṣelọpọ ti ifosiwewe Von Willebrand (VWF), eyiti o ni ipa pataki ninu ilana imukuro. Gẹgẹbi atunse naa, arun von Willebrand le ni tito lẹtọ si awọn oriṣi akọkọ mẹta:

• Tẹ 1, ninu eyiti idinku apa kan ninu iṣelọpọ VWF;
• Tẹ 2, ninu eyiti ifosiwewe ti a ṣe ko ṣiṣẹ;
• Tẹ 3, ninu eyiti aipe pipe ti ifosiwewe Von Willebrand wa.

Ifosiwewe yii ṣe pataki lati ṣe agbega alemo platelet si endothelium, idinku ati didaduro ẹjẹ, ati pe o gbe ifosiwewe VIII ti isunmọ, eyi ti o ṣe pataki lati ṣe idiwọ ibajẹ pẹtẹẹrẹ ninu pilasima ati pe o ṣe pataki fun ṣiṣiṣẹ ifosiwewe X ati itesiwaju kasulu. lati dagba plug platelet.

Arun yii jẹ jiini ati ajogunba, iyẹn ni pe, o le kọja laarin awọn iran, sibẹsibẹ, o tun le gba lakoko agba nigbati eniyan ba ni iru aisan autoimmune kan tabi alakan, fun apẹẹrẹ.

Arun Von Willebrand ko ni imularada, ṣugbọn iṣakoso, eyiti o gbọdọ ṣe jakejado igbesi aye ni ibamu si itọsọna dokita, iru aisan ati awọn aami aisan ti a gbekalẹ.

Awọn aami aisan akọkọ

Awọn aami aiṣan ti arun Von Willebrand da lori iru aisan naa, sibẹsibẹ, eyiti o wọpọ julọ pẹlu:

• Loorekoore ati gigun ẹjẹ lati imu;
• Loorekoore ẹjẹ lati awọn gums;
• Ṣiṣe ẹjẹ pupọ lẹhin gige kan;
• Ẹjẹ ninu otita tabi ito;
• Lilọ loorekoore lori ọpọlọpọ awọn ẹya ti ara;
• Alekun iṣan oṣu.

Ni deede, awọn aami aiṣan wọnyi buru pupọ ni awọn alaisan pẹlu aisan 3 irufẹ von Willebrand, nitori aipe nla ti amuaradagba wa ti o ṣe ilana didi.

Bawo ni ayẹwo

Ayẹwo ti arun Von Willebrand ni a ṣe nipasẹ awọn idanwo yàrá ninu eyiti niwaju VWF ati ifosiwewe pilasima VIII wa ni ṣayẹwo, ni afikun si idanwo akoko ẹjẹ ati iye awọn platelets ti n pin kiri. O jẹ deede fun idanwo lati tun ṣe ni awọn akoko 2 si 3 lati ni ayẹwo to tọ ti arun na, yago fun awọn abajade odi-odi.

Nitori pe o jẹ arun jiini, imọran jiini ṣaaju tabi nigba oyun ni a le ṣeduro lati ṣayẹwo eewu ti ọmọ ti a bi pẹlu arun naa.

Ni ibatan si awọn idanwo yàrá, awọn ipele kekere tabi isansa ti VWF ati ifosiwewe VIII ati pẹ aTT ni a ṣe idanimọ nigbagbogbo.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itoju fun arun Von Willebrand ni a ṣe ni ibamu si itọsọna ti hematologist ati lilo awọn antifibrinolytics, eyiti o lagbara lati ṣakoso ẹjẹ lati inu mucosa ẹnu, imu, iṣọn-ẹjẹ ati ninu awọn ilana ehín, ni igbagbogbo ṣe iṣeduro.

Ni afikun, lilo Desmopressin tabi Aminocaproic acid lati ṣe atunṣe coagulation le jẹ itọkasi, ni afikun si ifosiwewe Von Willebrand.

Lakoko itọju, a gba ọ nimọran pe awọn eniyan ti o ni arun Von Willebrand yago fun awọn ipo eewu, gẹgẹbi iṣe ti awọn ere idaraya ti o pọju ati gbigbe ti aspirin ati awọn oogun miiran ti ko ni sitẹriọdu miiran, gẹgẹbi Ibuprofen tabi Diclofenac, laisi imọran iṣoogun.

Itọju ni oyun

Awọn obinrin ti o ni arun Von Willebrand le ni oyun deede, laisi iwulo oogun, sibẹsibẹ, a le fi arun na le awọn ọmọ wọn lọwọ, nitori o jẹ arun jiini.

Ni awọn iṣẹlẹ wọnyi, itọju arun na lakoko oyun ni a ṣe ni ọjọ meji 2 si mẹta ṣaaju ifijiṣẹ pẹlu desmopressin, ni pataki nigbati ifijiṣẹ ba wa nipasẹ apakan abẹ, ati lilo oogun yii lati ṣakoso ẹjẹ ati tọju igbesi aye obinrin jẹ pataki. O tun ṣe pataki pe a lo oogun yii titi di ọjọ 15 lẹhin ifijiṣẹ, bi awọn ipele ti ifosiwewe VIII ati VWF dinku lẹẹkansi, pẹlu eewu ẹjẹ ẹjẹ lẹhin ọjọ-ibi.

Sibẹsibẹ, itọju yii kii ṣe pataki nigbagbogbo, paapaa ti ifosiwewe VIII awọn ipele jẹ igbagbogbo 40 IU / dl tabi diẹ sii. Iyẹn ni idi ti o ṣe pataki lati ni ifọwọkan lẹẹkọọkan pẹlu hematologist tabi obstetrician lati rii daju iwulo fun lilo awọn oogun ati boya eewu eyikeyi wa fun obinrin ati ọmọ naa.

Njẹ itọju naa ko dara fun ọmọ naa?

Lilo awọn oogun ti o ni ibatan si arun Von Willebrand lakoko oyun ko ṣe ipalara ọmọ naa, nitorinaa ọna ti o ni aabo ni. Sibẹsibẹ, o jẹ dandan fun ọmọ naa lati ṣe idanwo ẹda kan lẹhin ibimọ lati le rii daju boya o ni aisan naa tabi rara, ati bi o ba ri bẹẹ, lati bẹrẹ itọju.