Arun Cystic Medullary

Akoonu

• Orisi ti MCKD
• Awọn okunfa ti MCKD
• Awọn aami aisan ti MCKD
• Idanwo fun ati ṣe ayẹwo MCKD
• Pipe ẹjẹ
• BUN idanwo
• Ito gbigba
• Ẹjẹ creatinine ẹjẹ
• Igbeyewo Uric acid
• Ikun-ara
• Awọn idanwo aworan
• Biopsy
• Bawo ni a ṣe tọju MCKD?
• Awọn ilolu igba pipẹ ti MCKD
• Kini oju-iwoye fun MCKD?

Kini arun aisan kidirin medullary?

Arun aisan kidirin Medullary (MCKD) jẹ ipo toje ninu eyiti awọn apo kekere ti o kun fun omi ti a pe ni cysts ṣe ni aarin awọn kidinrin. Ikọra tun waye ni awọn tubules ti awọn kidinrin. Ito rin irin-ajo ninu awọn tubules lati iwe ati nipasẹ eto ito. Ogbe naa fa ki awọn iṣọn wọnyi ṣiṣẹ.

Lati le loye MCKD, o ṣe iranlọwọ lati mọ kekere diẹ nipa awọn kidinrin rẹ ati ohun ti wọn nṣe. Awọn kidinrin rẹ jẹ awọn ara ara ti o ni ara ẹlẹwa meji ni iwọn ti ikunku ti o ni pipade. Wọn wa ni ẹgbẹ mejeeji ti ọpa ẹhin rẹ, nitosi aarin ẹhin rẹ.

Awọn kidinrin rẹ ṣe àlẹmọ ati ki o nu ẹjẹ rẹ mọ - lojoojumọ, to iwọn 200 ẹjẹ ti o kọja nipasẹ awọn kidinrin rẹ. Ẹjẹ mimọ pada si eto iṣan ara rẹ. Awọn ọja egbin ati afikun omi di ito. Itan naa ni a fi ranṣẹ si àpòòtọ ati nikẹhin yọ kuro lati ara rẹ.

Ibajẹ ti MCKD ṣẹlẹ jẹ ki awọn kidinrin lati ṣe ito ti ko ni ogidi to. Ni awọn ọrọ miiran, ito rẹ jẹ omi pupọ ati pe ko ni iye egbin to pe. Bi abajade, iwọ yoo pari ọna ito diẹ sii omi ju deede (polyuria) bi ara rẹ ṣe n gbiyanju lati yọ gbogbo egbin afikun kuro. Ati pe nigbati awọn kidinrin ba ṣe ito pupọ, lẹhinna omi, iṣuu soda, ati awọn kemikali pataki miiran ti sọnu.

Ni akoko pupọ, MCKD le ja si ikuna akọn.

Orisi ti MCKD

Ọdọ nephronophthisis (NPH) ati MCKD ni ibatan pẹkipẹki. Awọn ipo mejeeji ni o fa nipasẹ iru iru ibajẹ kidinrin ati abajade awọn aami aisan kanna.

Iyatọ nla ni ọjọ ori ibẹrẹ. NPH maa nwaye laarin awọn ọjọ-ori 10 si 20, lakoko ti MCKD jẹ arun ibẹrẹ-agba.

Ni afikun, awọn ipin meji ti MCKD wa: iru 2 (eyiti o kan awọn agbalagba to jẹ ọgbọn ọdun 30 si 35) ati iru 1 (eyiti o kan awọn agbalagba to jẹ 60 si 65).

Awọn okunfa ti MCKD

Mejeeji NPH ati MCKD jẹ awọn ipo jiini ako ti ara ẹni. Eyi tumọ si pe o nilo nikan lati gba jiini lati ọdọ obi kan lati dagbasoke rudurudu naa. Ti obi kan ba ni jiini pupọ, ọmọde ni aye ida 50 lati gba ati idagbasoke ipo naa.

Yato si ọjọ ori ibẹrẹ, iyatọ nla miiran laarin NPH ati MCKD ni pe wọn fa nipasẹ awọn abawọn jiini oriṣiriṣi.

Lakoko ti a da lori MCKD nibi, pupọ julọ ohun ti a sọrọ ni iwulo si NPH pẹlu.

Awọn aami aisan ti MCKD

Awọn aami aisan ti MCKD dabi awọn aami aisan ti ọpọlọpọ awọn ipo miiran, o jẹ ki o nira lati ṣe idanimọ kan. Awọn aami aiṣan wọnyi pẹlu:

• apọju ito
• alekun ito pọ sii ni alẹ (nocturia)
• titẹ ẹjẹ kekere
• ailera
• iyọ ti iyọ (nitori pipadanu iṣuu soda lati ito pọ si)

Bi arun naa ti nlọsiwaju, ikuna akọn (ti a tun mọ ni aisan kidirin ipari-ipele) le ja si. Awọn aami aisan ti ikuna akọn le ni atẹle:

• ọgbẹ tabi ẹjẹ
• ni rọọrun rirẹ
• loorekoore hiccups
• orififo
• awọn ayipada ninu awọ ara (awọ ofeefee tabi brown)
• nyún ti awọ ara
• fifọ iṣan tabi fifọ
• inu rirun
• isonu ti rilara ni ọwọ tabi ẹsẹ
• ẹjẹ eebi
• ìgbẹ awọn itajesile
• pipadanu iwuwo
• ailera
• ijagba
• awọn ayipada ni ipo ọpọlọ (iporuru tabi titaniji ti a yipada)
• koma

Idanwo fun ati ṣe ayẹwo MCKD

Ti o ba ni awọn aami aiṣan ti MCKD, dokita rẹ le paṣẹ nọmba awọn idanwo oriṣiriṣi lati jẹrisi idanimọ rẹ. Ẹjẹ ati awọn idanwo ito yoo jẹ pataki julọ fun idanimọ MCKD.

Pipe ẹjẹ

A ka ẹjẹ pipe wo awọn nọmba rẹ lapapọ ti awọn ẹjẹ pupa, awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, ati awọn platelets. Idanwo yii n wa fun ẹjẹ ati awọn ami ti ikolu.

BUN idanwo

Ẹjẹ urea nitrogen (BUN) n wa iye ti urea, ọja didenukole ti amuaradagba, eyiti o ga nigbati awọn kidinrin ko ba ṣiṣẹ daradara.

Ito gbigba

Gbigba ito wakati 24 kan yoo jẹrisi ito ti o pọ julọ, ṣe akosilẹ iwọn didun ati isonu ti awọn ẹrọ ina, ati wiwọn kiliaranda ẹda. Imukuro creatinine yoo ṣafihan boya awọn kidinrin n ṣiṣẹ daradara.

Ẹjẹ creatinine ẹjẹ

Ayẹwo ẹjẹ creatinine yoo ṣee ṣe lati ṣayẹwo ipele ẹda rẹ. Creatinine jẹ ọja egbin kemikali ti a ṣe nipasẹ awọn isan, eyiti a ṣe jade lati inu nipasẹ awọn kidinrin rẹ. Eyi ni a lo lati ṣe afiwe ipele ti creatinine ẹjẹ pẹlu ifasilẹ ẹda creatinine.

Igbeyewo Uric acid

Ayẹwo uric acid yoo ṣee ṣe lati ṣayẹwo awọn ipele uric acid. Uric acid jẹ kemikali ti a ṣẹda nigbati ara rẹ ba fọ awọn nkan onjẹ kan. Uric acid kọja lati ara nipasẹ ito. Awọn ipele ti uric acid maa n ga julọ ninu awọn eniyan ti o ni MCKD.

Ikun-ara

A o itupalẹ ito lati ṣe itupalẹ awọ, walẹ kan pato, ati awọn ipele pH (acid tabi ipilẹ) ti ito rẹ. Ni afikun, a o ṣayẹwo eedu ito rẹ fun ẹjẹ, amuaradagba, ati akoonu sẹẹli. Idanwo yii yoo ṣe iranlọwọ fun dokita ni ifẹsẹmulẹ idanimọ tabi ṣe akoso awọn rudurudu ti o le ṣee ṣe.

Awọn idanwo aworan

Ni afikun si awọn ayẹwo ẹjẹ ati ito, dokita rẹ le tun paṣẹ ọlọjẹ CT inu / akọn. Idanwo yii nlo aworan X-ray lati wo awọn kidinrin ati inu ikun. Eyi le ṣe iranlọwọ ṣe akoso awọn idi miiran ti o ni agbara ti awọn aami aisan rẹ jade.

Dokita rẹ le tun fẹ ṣe olutirasandi olutirasandi lati wo awọn cysts lori awọn kidinrin rẹ. Eyi ni lati pinnu iye ti ibajẹ iwe.

Biopsy

Ninu biopsy biology, dokita kan tabi alamọdaju ilera miiran yoo yọ nkan kekere ti àsopọ akọọlẹ lati ṣe ayẹwo rẹ ninu laabu kan, labẹ maikirosikopu kan. Eyi le ṣe iranlọwọ ṣe akoso awọn idi miiran ti o le ṣee ṣe ti awọn aami aisan rẹ, pẹlu awọn akoran, awọn idogo dani, tabi aleebu.

Biopsy kan le tun ṣe iranlọwọ fun dokita rẹ lati pinnu ipele ti arun aisan.

Bawo ni a ṣe tọju MCKD?

Ko si imularada fun MCKD. Itọju fun ipo naa ni awọn ilowosi ti o gbiyanju lati dinku awọn aami aisan ati fa fifalẹ ilọsiwaju ti arun na.

Ni awọn ipele akọkọ ti arun na, dokita rẹ le ṣeduro jijẹ gbigbe rẹ ti awọn fifa. O tun le nilo lati mu afikun iyọ lati yago fun gbigbẹ.

Bi arun naa ti nlọsiwaju, ikuna kidinrin le ja si. Nigbati eyi ba waye, o le nilo ki o ṣe itu ẹjẹ. Dialysis jẹ ilana kan ninu eyiti ẹrọ kan n yọ awọn egbin kuro ninu ara ti awọn kidinrin ko le ṣe àlẹmọ mọ.

Botilẹjẹpe itu ẹjẹ jẹ itọju igbesi-aye kan, awọn eniyan ti o ni ikuna akọn le tun ni anfani lati ṣe asopo kidirin kan.

Awọn ilolu igba pipẹ ti MCKD

Awọn ilolu ti MCKD le ni ipa ọpọlọpọ awọn ara ati awọn ọna ṣiṣe. Iwọnyi pẹlu:

• ẹjẹ (iron kekere ninu ẹjẹ)
• irẹwẹsi awọn egungun, ti o yori si awọn fifọ
• funmorawon ti okan nitori ikopọ omi (tamponade cardiac)
• awọn ayipada ninu iṣelọpọ gaari
• ikuna okan apọju
• ikuna kidirin
• ọgbẹ inu ati inu
• ẹjẹ pupọ
• eje riru
• ailesabiyamo
• awọn nkan oṣu
• ibajẹ ara

Kini oju-iwoye fun MCKD?

MCKD yori si arun kidirin ipari-ni awọn ọrọ miiran ikuna akọn yoo waye nikẹhin. Ni aaye yẹn, iwọ yoo nilo lati ni asopo kidinrin tabi farada dialysis deede lati le jẹ ki ara rẹ ṣiṣẹ daradara. Ba dọkita rẹ sọrọ nipa awọn aṣayan rẹ.