Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Kini O Jẹ, Awọn okunfa ati Itọju

Akoonu

• Awọn okunfa ti PTT
• Awọn ami ati awọn aami aisan akọkọ
• Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ naa
• Itọju PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura, tabi PTT, jẹ arun ti o ṣọwọn ṣugbọn ti o ni apaniyan ti o jẹ ẹya nipasẹ dida trombi kekere ninu awọn ohun elo ẹjẹ ati pe o wọpọ julọ ni awọn eniyan laarin 20 ati 40 ọdun.

Ni PTT idinku dinku wa ninu nọmba awọn platelets, ni afikun si iba ati, ni ọpọlọpọ awọn ọran, aipe ailera nitori iyipada ti ṣiṣan ẹjẹ si ọpọlọ nitori didi.

Iwadii ti PTT ni a ṣe nipasẹ olutọju-ẹjẹ tabi oṣiṣẹ gbogbogbo ni ibamu si awọn aami aiṣan ati abajade ti kika ẹjẹ pipe ati fifọ ẹjẹ ati pe itọju naa gbọdọ bẹrẹ laipẹ, nitori arun na jẹ apaniyan ni iwọn 95% nigbati a ko ba tọju.

Awọn okunfa ti PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura jẹ eyiti o fa nipasẹ aipe tabi iyipada jiini ti enzymu kan, ADAMTS 13, eyiti o ni idaṣe fun ṣiṣe awọn eeka ti ifosiwewe von Willebrand kere, ati ojurere si iṣẹ wọn. Ifosiwewe von Willebrand wa ninu awọn platelets ati pe o ni iduro fun igbega gulu pẹtẹẹtisi si endothelium, dinku ati didaduro ẹjẹ.

Nitorinaa, laisi isansa ti ADAMTS 13 enzymu, awọn ohun eelo ifosiwewe von Willebrand wa tobi ati ilana didaduro ẹjẹ ti bajẹ ati pe aye nla wa ti dida iṣọn wa.

Nitorinaa, PTT le ni awọn okunfa ti o jogun, eyiti o ni ibamu pẹlu aipe ADAMTS 13, tabi ti o ra, eyiti o jẹ awọn ti o yorisi idinku ninu nọmba awọn platelets, gẹgẹbi lilo imunosuppressive tabi awọn oogun onikẹ-ara tabi awọn aṣoju antiplatelet, awọn akoran, awọn aipe ounjẹ ounjẹ tabi awọn aarun autoimmune, fun apẹẹrẹ.

Awọn ami ati awọn aami aisan akọkọ

PTT maa n fihan awọn aami aiṣan ti ko ṣe pataki, sibẹsibẹ o jẹ wọpọ fun awọn alaisan pẹlu fura si PTT lati ni o kere ju 3 ti awọn abuda wọnyi:

1. Ti samisi thrombocythemia;
2. Hemolytic anemia, niwọn bi thrombi ti ṣe akoso ojurere fun lysis awọn sẹẹli ẹjẹ pupa;
3. Ibà;
4. Thrombosis, eyiti o le waye ni ọpọlọpọ awọn ara ti ara;
5. Ikun inu ti o nira nitori ischemia oporo;
6. Aarun kidirin;
7. Aisedeede ti iṣan, eyiti o le ṣe akiyesi nipasẹ orififo, iporuru ọpọlọ, irọra ati paapaa coma.

O tun jẹ wọpọ fun awọn alaisan pẹlu fura si PTT lati ni awọn aami aiṣan ti thrombocytopenia, gẹgẹbi hihan eleyi ti tabi awọn abulẹ pupa pupa lori awọ-ara, awọn gums ẹjẹ tabi nipasẹ imu, ni afikun si iṣakoso ti o nira ninu ẹjẹ lati awọn ọgbẹ kekere. Mọ awọn aami aisan miiran ti thrombocytopenia.

Awọn aarun kidirin ati aarun ailera jẹ awọn ilolu akọkọ ti PTT ati dide nigbati thrombi kekere ṣe idiwọ gbigbe ẹjẹ lọ si awọn kidinrin mejeeji ati ọpọlọ, eyiti o le ja si ikuna akọn ati ikọlu, fun apẹẹrẹ. Lati yago fun awọn ilolu, o ṣe pataki pe ni kete ti awọn ami akọkọ ba farahan, oṣiṣẹ gbogbogbo tabi alamọ ẹjẹ ni a kan si ki idanimọ ati itọju le bẹrẹ.

Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo idanimọ naa

Ayẹwo ti thrombocytopenic purpura thrombotic ni a ṣe da lori awọn aami aisan ti eniyan gbekalẹ, ni afikun si abajade ti ka ẹjẹ, ninu eyiti idinku ninu iye awọn platelets, ti a pe ni thrombocytopenia, ṣe akiyesi, ni afikun si akiyesi ni iṣakojọpọ pẹtẹẹrẹ ti ẹjẹ, eyiti o jẹ nigbati awọn platelets ba di papọ, ni afikun si awọn schizocytes, eyiti o jẹ awọn ajẹkù ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, nitori awọn sẹẹli ẹjẹ pupa kọja nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ ti o ni idiwọ nipasẹ awọn ọkọ kekere.

Awọn idanwo miiran le tun paṣẹ lati ṣe iranlọwọ idanimọ ti PTT, gẹgẹbi akoko ẹjẹ, eyiti o pọ si, ati isansa tabi idinku ti enzymu ADAMTS 13, eyiti o jẹ ọkan ninu awọn idi ti iṣelọpọ trombi kekere.

Itọju PTT

Itoju fun purpura thrombotic thrombocytopenic yẹ ki o bẹrẹ ni kete bi o ti ṣee, bi o ti jẹ apaniyan ni ọpọlọpọ awọn ọran, nitori trombi ti o ṣẹda le ṣe idiwọ awọn iṣọn-ara ti o de ọpọlọ, dinku sisan ẹjẹ si agbegbe yẹn.

Itọju ti deede tọka nipasẹ onimọ-ẹjẹ jẹ plasmapheresis, eyiti o jẹ ilana isọdọtun ẹjẹ eyiti eyiti apọju ti awọn egboogi ti o le fa arun yii ati apọju ti ifosiwewe von Willebrand ṣe, ni afikun si itọju atilẹyin, gẹgẹbi hemodialysis, fun apẹẹrẹ. , ti idibajẹ kidirin ba wa. Loye bi a ṣe ṣe plasmapheresis.

Ni afikun, lilo awọn corticosteroids ati awọn oogun ajẹsara, fun apẹẹrẹ, le ni iṣeduro nipasẹ dokita, lati le dojuko idi ti PTT ati yago fun awọn ilolu.