Arun Sézary: Awọn aami aisan ati Ireti Igbesi aye

Akoonu

• Kini awọn ami ati awọn aami aisan?
• Aworan ti erythroderma
• Tani o wa ninu eewu?
• Kini o fa?
• Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?
• Bawo ni a ṣe ṣe apejuwe iṣọn-ara Sézary?
• Bawo ni a ṣe tọju rẹ?
• Psoralen ati UVA (PUVA)
• Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
• Itọju ailera
• Ẹkọ itọju ailera
• Itọju ajẹsara (itọju ti ẹkọ nipa ẹda)
• Awọn idanwo ile-iwosan
• Outlook

Kini Aisan Sézary?

Aisan Sézary jẹ fọọmu ti egbogi-ara lymphoma. Awọn sẹẹli Sézary jẹ iru pato sẹẹli ẹjẹ funfun. Ni ipo yii, awọn sẹẹli alakan ni a le rii ninu ẹjẹ, awọ-ara, ati awọn apa lymph. Aarun naa tun le tan si awọn ara miiran.

Aisan Sézary kii ṣe wọpọ pupọ, ṣugbọn o jẹ 3 si 5 ida ọgọrun ti awọn lymphomas T-cell cutaneous. O tun le gbọ ti a pe ni Sézary erythroderma tabi lymphoma Sézary.

Kini awọn ami ati awọn aami aisan?

Ami ami idanimọ ti Sézary syndrome ni erythroderma, pupa kan, eebu gbigbọn ti o le bajẹ bo bii 80 ida ọgọrun ti ara. Awọn ami ati awọn aami aisan miiran pẹlu:

• wiwu ti awọ ara
• awo ara ati awọn èèmọ
• awọn apa omi-ara ti o tobi
• awọ ti o nipọn lori awọn ọpẹ ati ẹsẹ
• awọn ohun ajeji ti eekanna ati eekanna ẹsẹ
• ipenpeju kekere ti o wa ni ita
• pipadanu irun ori
• wahala ṣiṣakoso otutu ara

Aisan Sézary tun le fa ọfun ti o gbooro tabi awọn iṣoro pẹlu awọn ẹdọforo, ẹdọ, ati apa ikun ati inu. Nini iru ibinu ti akàn yii mu ki eewu idagbasoke awọn aarun miiran.

Aworan ti erythroderma

Tani o wa ninu eewu?

Ẹnikẹni le dagbasoke iṣọn-ara Sézary, ṣugbọn o ṣeeṣe ki o kan awọn eniyan ti o ju ọdun 60 lọ.

Kini o fa?

Idi gangan ko ṣe kedere. Ṣugbọn ọpọlọpọ eniyan ti o ni aarun Sézary ni awọn ohun ajeji chromosomal ninu DNA ti awọn sẹẹli alakan, ṣugbọn kii ṣe ninu awọn sẹẹli ilera. Iwọnyi kii ṣe awọn abawọn ti a jogun, ṣugbọn awọn ayipada ti o ṣẹlẹ lori igbesi aye kan.

Awọn aiṣedede ti o wọpọ julọ jẹ pipadanu DNA lati awọn krómósómù 10 ati 17 tabi awọn afikun DNA si awọn krómósómù 8 ati 17. Ṣi, ko daju pe awọn aiṣedede wọnyi fa akàn.

Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?

Ayẹwo ti ara rẹ le ṣe akiyesi dokita si iṣeeṣe Sézary syndrome. Idanwo aisan le ni awọn ayẹwo ẹjẹ lati ṣe idanimọ awọn ami (antigens) lori oju awọn sẹẹli ninu ẹjẹ.

Gẹgẹbi awọn aarun miiran, biopsy jẹ ọna ti o dara julọ lati de ọdọ idanimọ kan. Fun biopsy, dokita yoo mu apẹẹrẹ kekere ti awọ ara. Onisegun-ara kan yoo ṣe ayẹwo ayẹwo labẹ maikirosikopu lati wa awọn sẹẹli alakan.

Lymph apa ati ọra inu egungun le tun jẹ biopsied. Awọn idanwo aworan, gẹgẹbi CT, MRI, tabi PET scans, le ṣe iranlọwọ pinnu boya akàn ti tan si awọn apa lymph tabi awọn ara miiran.

Bawo ni a ṣe ṣe apejuwe iṣọn-ara Sézary?

Ifiweranṣẹ sọ bi o ṣe jẹ pe akàn ti tan ati kini awọn aṣayan itọju to dara julọ jẹ.Ajẹsara Sézary ti wa ni ipele bi atẹle:

• 1A: Kere ju 10 ogorun ti awọ ara wa ni bo ni awọn abulẹ pupa tabi awọn okuta iranti.
• 1B: Diẹ sii ju 10 ogorun ti awọ jẹ pupa.
• 2A: Eyikeyi iye ti awọ jẹ lowo. Awọn apa lymph ti pọ si, ṣugbọn kii ṣe alakan.
• 2B: Ọkan tabi diẹ sii awọn èèmọ ti o tobi ju 1 centimita ti ṣẹda lori awọ ara. Awọn apa lymph ti pọ si, ṣugbọn kii ṣe alakan.
• 3A: Pupọ ti awọ ara pupa ati pe o le ni awọn èèmọ, awọn ami-iranti, tabi awọn abulẹ. Awọn apa ọfin jẹ deede tabi tobi, ṣugbọn kii ṣe aarun. Ẹjẹ le tabi ko le ni awọn sẹẹli Sézary diẹ ninu.
• 3B: Awọn ọgbẹ wa lori pupọ julọ awọ ara. Awọn apa iṣọn-ara le tabi ko le tobi si. Nọmba awọn sẹẹli Sézary ninu ẹjẹ jẹ kekere.
• 4A (1): Awọn ọgbẹ awọ bo eyikeyi apakan ti oju awọ ara. Awọn apo-ara Lymph le tabi ma ṣe gbooro. Nọmba awọn sẹẹli Sézary ninu ẹjẹ ga.
• 4A (2): Awọn ọgbẹ awọ bo eyikeyi apakan ti oju awọ ara. Awọn apa iṣan lilu ti tobi si ati awọn sẹẹli naa jẹ ohun ajeji pupọ labẹ iwadii airi. Awọn sẹẹli Sézary le tabi ko le wa ninu ẹjẹ.
• 4B: Awọn ọgbẹ awọ bo eyikeyi apakan ti oju awọ ara. Awọn apa lymph le jẹ deede tabi ajeji. Awọn sẹẹli Sézary le tabi ko le wa ninu ẹjẹ. Awọn sẹẹli Lymphoma ti tan si awọn ara miiran tabi awọn ara.

Bawo ni a ṣe tọju rẹ?

Ọpọlọpọ awọn ifosiwewe ni ipa eyiti itọju le dara julọ fun ọ. Lara wọn ni:

• ipele ni ayẹwo
• ọjọ ori
• awọn iṣoro ilera miiran

Atẹle yii jẹ diẹ ninu awọn itọju fun aarun Sézary.

Psoralen ati UVA (PUVA)

Oogun kan ti a pe ni psoralen, eyiti o duro lati ṣajọ ninu awọn sẹẹli akàn, ni a fun sinu iṣan kan. O ti muu ṣiṣẹ nigbati o farahan si ina ultraviolet A (UVA) ti o tọka si awọ rẹ. Ilana yii n pa awọn sẹẹli alakan run pẹlu ipalara ti o kere ju si awọ ara.

Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)

Lẹhin gbigba awọn oogun pataki, diẹ ninu awọn sẹẹli ẹjẹ ni a yọ kuro ninu ara rẹ. Wọn ṣe itọju pẹlu ina UVA ṣaaju ki o to tun pada si ara rẹ.

Itọju ailera

A lo awọn egungun X-agbara to ga lati pa awọn sẹẹli akàn run. Ninu itanna eegun ita, ẹrọ kan n ran awọn eegun si awọn agbegbe ti a fojusi ti ara rẹ. Itọju ailera le ṣe iyọda irora ati awọn aami aisan miiran pẹlu. Lapapọ itanna ina ara itanna (TSEB) itọju itanna ti nlo ẹrọ itanka ita lati ṣe ifọkansi awọn elekitironi ni awọ ti gbogbo ara rẹ.

O tun le ni UVA ati itọju ailera itanna ultraviolet B (UVB) nipa lilo ina pataki kan ti o kan awọ rẹ.

Ẹkọ itọju ailera

Chemotherapy jẹ itọju eto eyiti a lo awọn oogun to lagbara lati pa awọn sẹẹli alakan tabi da pipin wọn duro. Diẹ ninu awọn oogun kimoterapi wa ni fọọmu egbogi, ati pe awọn miiran gbọdọ fun ni iṣan.

Itọju ajẹsara (itọju ti ẹkọ nipa ẹda)

Awọn oogun bii interferon ni a lo lati tọ eto ara rẹ lati ja akàn.

Awọn oogun ti a lo lati ṣe itọju ailera Sézary pẹlu:

• alemtuzumab (Campath), egboogi monoclonal kan
• bexarotene (Targretin), retinoid kan
• brentuximab vedotin (Adcetris), conjugate egboogi-egboogi
• chlorambucil (Leukeran), oogun kimoterapi kan
• corticosteroids lati ṣe iranlọwọ awọn aami aisan awọ ara
• cyclophosphamide (Cytoxan), oogun itọju ẹla
• denileukin difitox (Ontak), oluṣatunṣe idahun ti isedale
• gemcitabine (Gemzar), itọju ẹla antimetabolite
• interferon alfa tabi interleukin-2, awọn oniroyin ti ko ni agbara
• lenalidomide (Revlimid), onigbọwọ angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), oogun kimoterapi kan
• methotrexate (Trexall), itọju ẹla ti antimetabolite
• pentostatin (Nipent), kimoterapi antimetabolite kan
• romidepsin (Istodax), onigbọwọ deacetylase histone kan
• vorinostat (Zolinza), onigbọwọ deacetylase histone kan

Dokita rẹ le ṣe ilana awọn akojọpọ ti awọn oogun tabi awọn oogun pẹlu awọn itọju miiran. Eyi yoo da lori ipele ti akàn ati bii o ṣe dahun daradara si itọju kan pato.

Itọju fun ipele 1 ati 2 le ṣe pẹlu:

• koko corticosteroids
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase awọn onidena
• PUVA
• itanna pẹlu TSEB tabi UVB
• itọju biologic funrararẹ tabi pẹlu itọju awọ
• kimoterapi ti agbegbe
• chemotherapy eleto, o ṣee ṣe idapo pẹlu itọju awọ

Awọn ipele 3 ati 4 le ṣe itọju pẹlu:

• koko corticosteroids
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• ECP nikan tabi pẹlu TSEB
• itanna pẹlu TSEB tabi UVB ati itọsi UVA
• itọju biologic funrararẹ tabi pẹlu itọju awọ
• kimoterapi ti agbegbe
• chemotherapy eleto, o ṣee ṣe idapo pẹlu itọju awọ

Ti awọn itọju ko ba ṣiṣẹ mọ, asopo ara sẹẹli le jẹ aṣayan kan.

Awọn idanwo ile-iwosan

Iwadi sinu awọn itọju fun akàn nlọ lọwọ, ati awọn iwadii ile-iwosan jẹ apakan ti ilana yẹn. Ninu idanwo ile-iwosan kan, o le ni iraye si awọn itọju aarun ilẹ ti ko wa nibikibi miiran. Fun alaye diẹ sii lori awọn idanwo ile-iwosan, beere lọwọ oncologist tabi ṣabẹwo si ClinicalTrials.gov.

Outlook

Aisan Sézary jẹ akàn ibinu paapaa. Pẹlu itọju, o le ni anfani lati fa fifalẹ lilọsiwaju arun tabi paapaa lọ si idariji. Ṣugbọn eto ailagbara ti o dinku le fi ọ silẹ ni ipalara si ikọlu anfani ati awọn aarun miiran.

Apapọ iwalaaye ti jẹ ọdun 2 si 4, ṣugbọn oṣuwọn yii n ni ilọsiwaju pẹlu awọn itọju tuntun.

Wo dokita rẹ ki o bẹrẹ itọju ni kete bi o ti ṣee lati rii daju oju-iwoye ti o dara julọ.