Mọ ailera ti o dinku ọra ninu ara

Akoonu

• Awọn aami aisan
• Aisan ati Itọju
• Awọn ilolu

Berardinelli-Seipe Syndrome, ti a tun mọ ni lipodystrophy ti ajẹsara gbogbogbo, jẹ arun jiini ti o ṣọwọn ti o jẹ aiṣedede ti awọn sẹẹli ọra ninu ara, ti o fa ki ko si ikojọpọ deede ti ọra ninu ara, nitori o bẹrẹ lati wa ni fipamọ ni awọn miiran bii bi ẹdọ ati awọn isan.

Ọkan ninu awọn abuda akọkọ ti iṣọn-aisan yii ni idagbasoke ti àtọgbẹ ti o nira ti o maa n bẹrẹ lakoko balaga, ni iwọn 8 si 10 ọdun, ati pe o yẹ ki o tọju pẹlu ounjẹ ti o kere ninu awọn ọra ati awọn sugars ati pẹlu awọn oogun ti o ṣe iranlọwọ iṣakoso àtọgbẹ ati idaabobo awọ giga.

Awọn aami aisan

Awọn aami aisan ti Berardinelli-Seipe Syndrome ni asopọ si idinku ti àsopọ ọra deede ninu ara, ti o yori si awọn abuda ti o le han ni ọdun akọkọ ti igbesi aye, gẹgẹbi:

• Idaabobo giga ati awọn triglycerides;
• Itọju insulin ati àtọgbẹ;
• Chin, ọwọ ati ẹsẹ tobi ati elongated;
• Awọn iṣan ti o pọ si;
• Iwọn ti ẹdọ ati ẹdọ, ti o fa wiwu ninu ikun;
• Awọn iṣoro ọkan;
• Idagbasoke onikiakia;
• Alekun ti o pọ si ni igbadun, ṣugbọn pẹlu pipadanu iwuwo;
• Awọn akoko oṣu-alaibamu;
• Nipọn, irun gbigbẹ.

Ni afikun, awọn aami aiṣan bii titẹ ẹjẹ giga, cysts lori awọn ẹyin ati wiwu ni awọn ẹgbẹ ọrun, nitosi ẹnu, le tun han. Awọn aami aiṣan wọnyi le šakiyesi lati igba ewe, ti o han siwaju sii lati ọdọ.

Aisan ati Itọju

Iwadii ti aarun yii da lori imọran ti awọn abuda ile-iwosan ti alaisan ati awọn idanwo ti yoo ṣe idanimọ awọn iṣoro pẹlu idaabobo awọ, ẹdọ, awọn kidinrin ati àtọgbẹ.

Lati ijẹrisi ti idanimọ naa, itọju naa ni pataki ni ṣiṣakoso akoso àtọgbẹ ati idaabobo awọ ati yago fun awọn ilolu ti arun na, ati awọn oogun bii Metformin, insulini ati Simvastatin le ṣee lo.

Ni afikun, o yẹ ki o tun jẹ ọra-kekere, ounjẹ-omega-3 giga lati ṣe iranlọwọ iṣakoso idaabobo awọ, ni afikun si ṣiṣakoso agbara gaari ati awọn carbohydrates ti o rọrun, gẹgẹbi iresi, iyẹfun ati pasita, lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso àtọgbẹ. Wo ohun ti o le jẹ ninu àtọgbẹ.

Awọn ilolu

Awọn ilolu ti Berardinelli-Seipe Syndrome dale atẹle ti itọju naa ati idahun ti ẹda ara alaisan si awọn oogun ti a lo, pẹlu ọra ti o pọ julọ ninu ẹdọ ati cirrhosis, idagbasoke ti o yara ni igba ewe, ibẹrẹ ọdọ ati cysts egungun, ti o fa awọn isunmọ igbagbogbo .

Ni afikun, o tun wọpọ pe àtọgbẹ ti a gbekalẹ ninu aisan yii nyorisi awọn ilolu bii awọn iṣoro iran, awọn iṣoro kidinrin ati ewu ti o pọ si awọn arun inu ọkan ati ẹjẹ.