Awọn itọju wo ni o wa fun Atrophy iṣan ara?

Akoonu

• Itọju multidisciplinary
• Awọn itọju ti a fojusi
• Spinraza
• Zolgensma
• Awọn itọju idanwo
• Awọn itọju atilẹyin
• Ilera Atẹgun
• Onjẹ ati ilera ounjẹ
• Egungun ati ilera apapọ
• Atilẹyin ẹdun
• Gbigbe

Atrophy iṣan ara eegun (SMA) jẹ ipo jiini toje ti o fa ki awọn iṣan di alailagbara ati rirọ. Ọpọlọpọ awọn oriṣi SMA ni a ṣe ayẹwo ni awọn ọmọ tabi awọn ọmọde.

SMA le fa awọn idibajẹ apapọ, awọn iṣoro ifunni, ati awọn iṣoro mimi ti o ni idẹruba ẹmi. Awọn ọmọde ati awọn agbalagba pẹlu SMA le ni iṣoro joko, duro, nrin, tabi ipari awọn iṣẹ miiran laisi iranlọwọ.

Lọwọlọwọ ko si imularada ti a mọ fun SMA. Sibẹsibẹ, awọn itọju aarun tuntun ti a fojusi le ṣe iranlọwọ lati mu iwoye wa fun awọn ọmọde ati awọn agbalagba pẹlu SMA. Itọju ailera tun wa lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn aami aisan ati awọn ilolu ti o le.

Mu akoko kan lati ni imọ siwaju sii nipa awọn aṣayan itọju fun SMA.

Itọju multidisciplinary

SMA le ni ipa lori ara ọmọ rẹ ni awọn ọna oriṣiriṣi. Lati ṣakoso awọn aini atilẹyin oriṣiriṣi wọn, o ṣe pataki lati fi papọ ẹgbẹ eleka pupọ ti awọn akosemose ilera.

Awọn iṣayẹwo deede yoo gba ẹgbẹ ilera ọmọ rẹ laaye lati ṣe abojuto ipo wọn ati ṣe ayẹwo bi eto itọju wọn ṣe n ṣiṣẹ daradara.

Wọn le ṣeduro awọn ayipada si eto itọju ọmọ rẹ ti ọmọ rẹ ba ni idagbasoke awọn aami aisan tuntun tabi ti o buru si. Wọn le tun ṣeduro awọn ayipada ti awọn itọju tuntun ba wa.

Awọn itọju ti a fojusi

Lati tọju awọn idi ti o jẹ okunfa ti SMA, Iṣakoso Ounje ati Oogun (FDA) ti fọwọsi laipẹ awọn itọju iwosan meji:

• nusinersen (Spinraza), eyiti a fọwọsi lati tọju SMA ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba
• onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma), eyiti o fọwọsi lati tọju SMA ninu awọn ọmọde labẹ ọdun 2

Awọn itọju wọnyi jẹ tuntun tuntun, nitorinaa awọn amoye ko iti mọ kini awọn ipa igba pipẹ ti lilo awọn itọju wọnyi le jẹ. Awọn ẹkọ-ẹkọ daba pe wọn le ni opin ni pataki tabi fa fifalẹ ilọsiwaju ti SMA.

Spinraza

Spinraza jẹ iru oogun ti a ṣe apẹrẹ lati ṣe alekun iṣelọpọ ti amuaradagba pataki, ti a mọ ni protein neuron sensor (SMN). Awọn eniyan ti o ni SMA ko ṣe agbejade to ti amuaradagba yii lori ara wọn.

Ti fọwọsi itọju ti o da lori awọn iwadii ile-iwosan ti o daba fun awọn ọmọ-ọwọ ati awọn ọmọde ti o gba itọju le ti ni awọn ami-ilọsiwaju ti o dara si, gẹgẹ bi jijoko, joko, yiyi, iduro, tabi ririn.

Ti dokita ọmọ rẹ ba kọwe Spinraza, wọn yoo lo oogun naa sinu omi ti o yika ẹhin ẹhin ọmọ rẹ. Wọn yoo bẹrẹ nipasẹ fifun awọn abere mẹrin ti oogun lori awọn oṣu akọkọ tọkọtaya ti itọju. Lẹhin eyini, wọn yoo ṣakoso iwọn lilo kan ni gbogbo oṣu mẹrin 4.

Awọn ipa ẹgbẹ ti o lagbara fun oogun pẹlu:

• alekun eewu ti ikolu ti atẹgun
• ewu ti o pọ si ti awọn ilolu ẹjẹ
• bibajẹ kidinrin
• àìrígbẹyà
• eebi
• orififo
• eyin riro
• ibà

Biotilẹjẹpe awọn ipa ẹgbẹ ṣee ṣe, ranti pe olupese ilera ilera ọmọ rẹ yoo ṣeduro oogun nikan ti wọn ba gbagbọ pe awọn anfani ko ju eewu awọn ipa lọ.

Zolgensma

Zolgensma jẹ iru itọju ailera pupọ, ninu eyiti a lo ọlọjẹ ti o yipada lati fi iṣẹ-ṣiṣe kan ranṣẹ SMN1 pupọ si awọn sẹẹli nafu. Awọn eniyan ti o ni SMA ko ni jiini iṣẹ-ṣiṣe yii.

Ti fọwọsi oogun ti o da lori awọn iwadii ile-iwosan ti o kan awọn ọmọ-ọwọ nikan pẹlu SMA labẹ ọdun 2. Awọn olukopa ninu awọn idanwo fihan awọn ilọsiwaju ti o ṣe pataki ninu awọn iṣẹlẹ idagbasoke, bii iṣakoso ori ati agbara lati joko laisi atilẹyin, ni akawe si ohun ti yoo nireti fun awọn alaisan ti ko gba itọju.

Zolgensma jẹ itọju akoko kan ti o nṣakoso nipasẹ idapo iṣan (IV).

Awọn ipa ẹgbẹ ti o lagbara pẹlu:

• eebi
• pọ si awọn ensaemusi ẹdọ
• ibajẹ ẹdọ to ṣe pataki
• awọn ami ti o pọ si ti ibajẹ iṣan iṣan ọkan

Ti dokita ọmọ rẹ ba kọwe Zolgensma, wọn yoo nilo lati paṣẹ awọn idanwo lati ṣetọju ilera ẹdọ ọmọ rẹ ṣaaju, lakoko, ati lẹhin itọju. Wọn tun le pese alaye diẹ sii nipa awọn anfani ati awọn eewu ti itọju naa.

Awọn itọju idanwo

Awọn onimo ijinle sayensi n keko ọpọlọpọ awọn itọju agbara miiran fun SMA, pẹlu:

• risdiplam
• branaplam
• reldesemtiv
• SRK-015

FDA ko ti fọwọsi awọn itọju idanimọ wọnyi. Sibẹsibẹ, o ṣee ṣe pe ajo le fọwọsi ọkan tabi diẹ sii awọn itọju wọnyi ni ọjọ iwaju.

Ti o ba nifẹ lati ni imọ siwaju sii nipa awọn aṣayan idanwo, sọrọ si dokita ọmọ rẹ nipa awọn iwadii ile-iwosan. Ẹgbẹ ẹgbẹ ilera rẹ le ni anfani lati fun ọ ni alaye diẹ sii nipa boya ọmọ rẹ le kopa ninu iwadii ile-iwosan kan, ati awọn anfani ati awọn eewu ti o le ṣe.

Awọn itọju atilẹyin

Ni afikun si itọju ailera ti a fojusi lati tọju SMA, dokita ọmọ rẹ le ṣeduro awọn itọju miiran lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn aami aisan tabi awọn ilolu ti o le.

Ilera Atẹgun

Awọn ọmọde ti o ni SMA maa n ni awọn iṣan atẹgun ti ko lagbara, eyiti o jẹ ki o nira lati simi. Ọpọlọpọ tun dagbasoke awọn idibajẹ eegun, eyiti o le mu awọn iṣoro mimi buru sii.

Ti ọmọ rẹ ba ni iṣoro mimi jinna tabi iwúkọẹjẹ, o fi wọn si eewu ti arun ọgbẹ-ara ti o pọ si. Eyi jẹ ikolu eefin ẹdọforo ti o ni idẹruba aye.

Lati ṣe iranlọwọ lati ko awọn ọna atẹgun ọmọ rẹ duro ati ṣe atilẹyin ẹmi wọn, ẹgbẹ ilera wọn le ṣe ilana:

• Afowoyi àyà physiotherapy. Olupese ilera kan tẹ lori àyà ọmọ rẹ o si lo awọn imọ-ẹrọ miiran lati ṣii ati mucus kuro lati awọn ọna atẹgun wọn.
• Oronasal afamora. A fi tube tabi abẹrẹ pataki sinu imu tabi ẹnu ọmọ rẹ ati lo lati yọ imukuro kuro ni ọna atẹgun wọn.
• Insufflation ẹrọ / imukuro. Ti so ọmọ rẹ mọ ẹrọ pataki ti o ṣe afarawe ikọ-iwẹ lati mu imun kuro ni ọna atẹgun wọn.
• Fentilesonu ẹrọ. Iboju atẹgun tabi tube tracheostomy ni a lo lati sopọ ọmọ rẹ si ẹrọ pataki ti o ṣe iranlọwọ fun wọn lati simi.

O tun ṣe pataki lati tẹle iṣeto ajesara ti a ṣe iṣeduro ti ọmọ rẹ lati dinku eewu awọn akoran, pẹlu aarun ayọkẹlẹ ati poniaonia.

Onjẹ ati ilera ounjẹ

SMA le jẹ ki o ṣoro fun awọn ọmọde lati muyan ati gbe mì, eyiti o le ṣe idiwọn agbara wọn lati jẹun. Eyi le ja si idagba ti ko dara.

Awọn ọmọde ati awọn agbalagba ti o ni SMA tun le ni iriri awọn ilolu ounjẹ, gẹgẹbi àìrígbẹyà onibaje, reflux gastroesophageal, tabi fifo fifo ikun.

Lati ṣe atilẹyin ti ounjẹ ọmọ rẹ ati ilera ounjẹ, ẹgbẹ ilera wọn le ṣeduro:

• awọn ayipada si ounjẹ wọn
• Vitamin tabi awọn afikun nkan ti o wa ni erupe ile
• ifunni inu inu, ninu eyiti a ti lo tube ti n jẹ ounjẹ lati mu omi ati ounjẹ lọ si inu wọn
• awọn oogun lati tọju àìrígbẹyà, reflux gastroesophageal, tabi awọn ọran ti ounjẹ miiran

Awọn ikoko ati awọn ọmọde ti o ni SMA wa ninu eewu lati jẹ iwuwo. Ni apa keji, awọn ọmọde agbalagba ati awọn agbalagba pẹlu SMA wa ni eewu ti iwọn apọju tabi nini isanraju nitori awọn ipele iṣẹ ṣiṣe ti ara.

Ti ọmọ rẹ ba ni iwọn apọju, ẹgbẹ ilera wọn le ṣeduro awọn ayipada si ounjẹ wọn tabi awọn aṣa iṣe iṣe ti ara.

Egungun ati ilera apapọ

Awọn ọmọde ati awọn agbalagba pẹlu SMA ni awọn isan ti ko lagbara. Eyi le ṣe idinwo gbigbe wọn ki o fi wọn sinu eewu ti awọn ilolu apapọ, gẹgẹbi:

• iru ibajẹ apapọ ti a mọ si awọn adehun
• dani ìsépo ti ọpa ẹhin, ti a mọ ni scoliosis
• iparun ti ẹyẹ egungun
• idinku hip
• egungun egugun

Lati ṣe iranlọwọ atilẹyin ati na isan wọn ati awọn isẹpo, ẹgbẹ ilera ọmọ rẹ le ṣe ilana:

• awọn adaṣe itọju ti ara
• awọn fifọ, àmúró, tabi awọn iṣan ara miiran
• awọn ẹrọ atilẹyin ifiweranṣẹ miiran

Ti ọmọ rẹ ba ni awọn idibajẹ apapọ to lagbara tabi awọn fifọ, wọn le nilo iṣẹ abẹ.

Bi ọmọ rẹ ṣe n dagba, wọn le nilo kẹkẹ-kẹkẹ tabi ẹrọ iranlọwọ miiran lati ṣe iranlọwọ fun wọn lati wa ni ayika.

Atilẹyin ẹdun

Ngbe pẹlu ipo ilera to lagbara le jẹ aapọn fun awọn ọmọde, ati awọn obi wọn ati awọn alabojuto miiran.

Ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni iriri aibalẹ, ibanujẹ, tabi awọn italaya ilera ọpọlọ miiran, jẹ ki dokita rẹ mọ.

Wọn le tọka rẹ si ọlọgbọn ilera ọpọlọ fun imọran tabi itọju miiran. Wọn tun le gba ọ niyanju lati sopọ pẹlu ẹgbẹ atilẹyin fun awọn eniyan ti ngbe pẹlu SMA.

Gbigbe

Botilẹjẹpe ko si imularada lọwọlọwọ fun SMA, awọn itọju wa lati ṣe iranlọwọ lati fa fifalẹ idagbasoke arun naa, ṣe iranlọwọ awọn aami aisan, ati ṣakoso awọn ilolu ti o le.

Eto itọju ti a ṣe iṣeduro ti ọmọ rẹ yoo dale lori awọn aami aisan wọn pato ati awọn aini atilẹyin. Lati ni imọ siwaju sii nipa awọn itọju ti o wa, ba ẹgbẹ ilera wọn sọrọ.

Itọju ibẹrẹ jẹ pataki fun igbega si awọn iyọrisi ti o dara julọ ti o dara julọ ninu awọn eniyan ti o ni SMA.