Thalassemia: kini o jẹ, awọn aami aisan ati awọn aṣayan itọju

Akoonu

• Awọn aami aisan akọkọ
• Awọn oriṣi ti Thalassemia
• 1. Alpha Thalassemia
• 2. Thalassemia Beta
• Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa
• Bawo ni itọju naa ṣe
• 1. Thalassemia kekere
• 2. Agbedemeji thalassaemia
• 3. Thalassemia pataki
• Awọn ilolu ti o le ṣee ṣe

Thalassemia, ti a tun mọ ni ẹjẹ ẹjẹ Mẹditarenia, jẹ arun ti a jogun ti o ni awọn abawọn ninu iṣelọpọ hemoglobin, eyiti o jẹ akọkọ lodidi fun gbigbe atẹgun si awọn ara.

Awọn ifihan iṣoogun ti thalassaemia da lori iye awọn ẹwọn ti o kan ni ẹjẹ pupa ati iru ẹda jiini ti o ti ṣẹlẹ, eyiti o le ja si rirẹ, idaduro idagbasoke, pallor ati splenomegaly, fun apẹẹrẹ.

Thalassemia jẹ jiini ati arun ajogunba, kii ṣe ran tabi fa nipasẹ awọn aipe ajẹsara, sibẹsibẹ, ninu ọran ti awọn oriṣi thalassemia kan, itọju le ni iru ounjẹ ti o yẹ. Wo bawo ni a ṣe ṣe ounjẹ thalassaemia.

Awọn aami aisan akọkọ

Ni gbogbogbo, fọọmu kekere ti thalassaemia, eyiti o jẹ ẹya ti o ni irẹlẹ ti arun naa, n fa aijẹ ẹjẹ kekere ati pallor nikan, eyiti alaisan ko ṣe akiyesi deede. Sibẹsibẹ, fọọmu akọkọ, eyiti o jẹ iru arun to lagbara julọ, le fa:

• Rirẹ;
• Irunu;
• Eto ailagbara ati ailagbara si awọn akoran;
• Idaduro idagbasoke;
• Kukuru tabi mimi ti o ṣiṣẹ pẹlu irọrun;
• Olori;
• Aini ti yanilenu.

Ni afikun, ni akoko pupọ arun naa tun le fa awọn iṣoro ninu ọlọ, ẹdọ, ọkan ati awọn egungun, ni afikun si jaundice, eyiti o jẹ awọ awọ ofeefee ti awọ ati oju.

Awọn oriṣi ti Thalassemia

Ti pin Thalassemia si Alpha ati beta ni ibamu si pq globin ti o kan. Ninu ọran alpha thalassaemia, idinku tabi isansa ti iṣelọpọ ti awọn ẹwọn hemoglobin alpha, lakoko ti o wa ni beta thalassaemia idinku tabi isansa ti iṣelọpọ awọn ẹwọn beta.

1. Alpha Thalassemia

O ṣẹlẹ nipasẹ iyipada ninu molikula alpha-globin ti ẹjẹ hemoglobins, ati pe o le pin si:

• Ẹya Alpha thalassemia: o jẹ ẹya nipasẹ ẹjẹ alailabawọn nitori idinku ti ẹwọn alpha-globin kan nikan;
• Arun Hemoglobin H: eyiti o jẹ ẹya nipa isanisi ti iṣelọpọ ti 3 ti awọn jiini alpha mẹrin mẹrin ti o ni ibatan si ẹwọn Alpha globin, ni a ṣe akiyesi ọkan ninu awọn ẹya to buruju ti arun na;
• Aarun ọmọ inu oyun inu ẹjẹ hemoglobin hydrops: o jẹ iru ibajẹ ti o nira julọ ti thalassaemia, niwọn bi o ti ṣe afihan nipasẹ isansa ti gbogbo awọn jiini alfa, ti o mu ki iku ọmọ inu oyun paapaa lakoko oyun;

2. Thalassemia Beta

O ṣẹlẹ nipasẹ iyipada ninu molikula beta-globin ti ẹjẹ hemoglobins, ati pe o le pin si:

• Thalassemia kekere (kekere) tabi aami Beta-thalassaemia: eyiti o jẹ ọkan ninu awọn ẹya ti o ni irẹlẹ ti aisan naa, ninu eyiti eniyan ko ni rilara awọn aami aisan, nitorinaa a ṣe ayẹwo nikan lẹhin awọn idanwo ẹjẹ. Ni ọran yii, a ko ṣe iṣeduro lati ṣe itọju kan pato ni gbogbo igbesi aye, ṣugbọn dokita le ṣeduro lilo afikun folic acid lati le ṣe idiwọ ẹjẹ alailabawọn;
• Agbedemeji Beta-Thalassemia: fa ibajẹ si ẹjẹ kekere, ati pe o le jẹ pataki fun alaisan lati gba awọn gbigbe ẹjẹ lẹẹkọọkan;
• Beta thalassemia pataki tabi pataki: o jẹ aworan isẹgun to ṣe pataki julọ ti betas thalassaemia, nitori ko si iṣelọpọ ti awọn ẹwọn beta globin, to nilo alaisan lati gba awọn gbigbe ẹjẹ nigbagbogbo lati dinku iwọn ti ẹjẹ. Awọn aami aisan bẹrẹ lati farahan ni ọdun akọkọ ti igbesi aye, ti o jẹ ti pallor, rirẹ ti o pọ, rirun, ibinu, awọn egungun oju ti o gbajumọ, awọn eyin ti a ṣe deede ti ko dara ati ikun wiwu nitori awọn ẹya ti o tobi.

Ni awọn ọran ti thalassaemia pataki, o tun le rii fifẹ ju idagba deede, ṣiṣe ọmọ naa kuru ati ki o kere ju ti a reti lọ fun ọjọ-ori wọn. Ni afikun, ninu awọn alaisan ti o gba awọn gbigbe ẹjẹ ni igbagbogbo, lilo awọn oogun ti o ṣe idiwọ irin apọju ninu ara nigbagbogbo tọka.

Bii o ṣe le jẹrisi idanimọ naa

Ayẹwo thalassaemia ni a ṣe nipasẹ awọn ayẹwo ẹjẹ, gẹgẹ bi kika ẹjẹ, ni afikun si electrophoresis hemoglobin, eyiti o ni ero lati ṣayẹwo iru ẹjẹ hemoglobin ti n pin kiri ninu ẹjẹ. Wo bi o ṣe le tumọ tumọ electromhoresis ẹjẹ pupa.

Awọn idanwo jiini tun le ṣee ṣe lati ṣe ayẹwo awọn jiini ti o ni ẹri fun aisan ati lati ṣe iyatọ awọn oriṣi ti thalassaemia.

A ko gbọdọ ṣe idanwo igigirisẹ igigirisẹ lati ṣe iwadii thalassaemia, nitori ni ibimọ hemoglobin ti n pin kiri yatọ si ko si ni awọn ayipada, o ṣee ṣe lati ṣe iwadii thalassaemia nikan lẹhin oṣu mẹfa ti igbesi aye.

Bawo ni itọju naa ṣe

Itọju ti thalassaemia gbọdọ jẹ itọsọna nipasẹ dokita kan ati nigbagbogbo yatọ nipasẹ ibajẹ arun naa:

1. Thalassemia kekere

Eyi ni iru ailera ti o ni irẹlẹ ati pe ko nilo itọju kan pato. Ni gbogbogbo, eniyan ko ni iriri awọn aami aisan, ṣugbọn o gbọdọ jẹ akiyesi ibajẹ ti ẹjẹ ni awọn ọran bii iṣẹ abẹ, awọn aisan to ṣe pataki, awọn ipo ti wahala giga tabi nigba oyun.

Ni gbogbogbo, dokita rẹ le ṣeduro fun lilo awọn afikun folic acid, Vitamin kan ti o mu iṣelọpọ iṣelọpọ ti awọn sẹẹli ẹjẹ ati iranlọwọ lati ṣe iranlọwọ fun ẹjẹ. Wo awọn ounjẹ ti o ni ọlọrọ ni folic acid ati bii ounjẹ ṣe le ṣe iranlọwọ lati ṣe itọju thalassaemia.

2. Agbedemeji thalassaemia

Ni gbogbogbo, itọju iru fọọmu thalassaemia yii ni a ṣe pẹlu awọn gbigbe ẹjẹ nigba ewe, bi ọmọ ba ni idaduro idagbasoke, tabi ni awọn ipo eyiti ọfun ati ẹdọ gbooro wa.

3. Thalassemia pataki

O jẹ fọọmu ti o lewu julọ ti arun na, ninu eyiti eniyan nilo lati gba awọn gbigbe ẹjẹ fun igbesi aye, ni gbogbo ọsẹ meji si mẹrin, da lori ipele ti ẹjẹ. Itọju ni kete ti bẹrẹ, awọn iṣoro ti arun diẹ fun ọjọ iwaju.

Awọn eniyan ti o ni pataki thalassaemia le pari pẹlu irin apọju ninu ara nitori awọn gbigbe ẹjẹ lọpọlọpọ, nitorinaa dokita naa le tun fun ni awọn oogun mimu irin, eyiti o sopọ irin ni ara ati ṣe idiwọ apọju rẹ. Awọn oogun wọnyi ni a le fun ni taara sinu iṣan 5 si 7 igba ni ọsẹ kan tabi nipasẹ awọn oogun.

Awọn ilolu ti o le ṣee ṣe

Awọn ilolu Thalassemia dide nikan ni agbedemeji ati awọn fọọmu ti aisan, paapaa nigbati a ko tọju rẹ daradara.

Ni ọna agbedemeji ti arun, awọn ilolu le jẹ:

• Awọn idibajẹ ninu egungun ati eyin;
• Osteoporosis;
• Awọn okuta olomi;
• Awọn ọgbẹ ẹsẹ, nitori aini atẹgun ni awọn iyika ti ara;
• Awọn iṣoro Kidirin;
• Ewu ti thrombosis ti o ga julọ;
• Awọn iṣoro ọkan.

Ni awọn iṣẹlẹ ti o nira, awọn ilolu bii egungun ati abuku ehin, gbooro ti ẹdọ ati ẹdọ ati ikuna ọkan le waye.