Oye Myelofibrosis

Akoonu

• Kini awọn aami aisan naa?
• Kini o fa?
• Ṣe awọn ifosiwewe eyikeyi eewu wa?
• Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?
• Bawo ni a ṣe tọju rẹ?
• Itoju ẹjẹ
• Atọju ẹya gbooro
• Atọju awọn Jiini ti o yipada
• Awọn itọju idanwo
• Ṣe eyikeyi awọn ilolu?
• Ngbe pẹlu myelofibrosis

Kini myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) jẹ iru kan ti ọra inu egungun ti o ni ipa lori agbara ara rẹ lati ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ. O jẹ apakan ti ẹgbẹ awọn ipo ti a pe ni neoplasms myeloproliferative neoplasms (MPNs). Awọn ipo wọnyi fa awọn sẹẹli ọra inu egungun rẹ lati dẹkun idagbasoke ati sisẹ ọna ti o yẹ ki o jẹ, ti o mu abajade awọ ara fibrous.

MF le jẹ akọkọ, itumo o waye fun ara rẹ, tabi atẹle, itumo o ni abajade lati ipo miiran - nigbagbogbo ọkan ti o kan ọra inu rẹ. Awọn MPN miiran tun le ni ilọsiwaju si MF. Lakoko ti diẹ ninu eniyan le lọ awọn ọdun laisi nini awọn aami aisan, awọn miiran ni awọn aami aisan ti o buru si nitori aleebu ninu ọra inu wọn.

Kini awọn aami aisan naa?

Myelofibrosis duro lati wa ni laiyara, ati pe ọpọlọpọ eniyan ko ṣe akiyesi awọn aami aisan ni akọkọ. Sibẹsibẹ, bi o ti nlọsiwaju ti o bẹrẹ si dabaru pẹlu iṣelọpọ sẹẹli ẹjẹ, awọn aami aisan rẹ le pẹlu:

• rirẹ
• kukuru ẹmi
• ọgbẹ tabi ẹjẹ ni rọọrun
• rilara irora tabi kikun ni apa osi rẹ, ni isalẹ awọn egungun rẹ
• oorun awẹ
• ibà
• egungun irora
• isonu ti yanilenu ati iwuwo pipadanu
• awọn imu imu tabi awọn gums ẹjẹ

Kini o fa?

Myelofibrosis ni nkan ṣe pẹlu iyipada jiini ninu awọn sẹẹli ti o ni ẹjẹ. Sibẹsibẹ, awọn oniwadi ko ni idaniloju ohun ti o fa iyipada yii.

Nigbati awọn sẹẹli ti o yi pada ṣe ẹda ati pinpin, wọn fi iyipada si awọn sẹẹli ẹjẹ tuntun. Nigbamii, awọn sẹẹli ti o yi pada bori agbara ọra inu egungun lati ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ to ni ilera. Eyi maa n ni awọn abajade diẹ ninu awọn ẹjẹ pupa pupa pupọ ati ọpọlọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ funfun pupọ. O tun fa aleebu ati lile ti ọra inu egungun rẹ, eyiti o jẹ igbagbogbo ti o rọ ati fifẹ.

Ṣe awọn ifosiwewe eyikeyi eewu wa?

Myelofibrosis jẹ toje, ti o waye ni iwọn 1.5 nikan ninu gbogbo eniyan 100,000 ni Ilu Amẹrika. Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ awọn ohun le mu eewu rẹ ti idagbasoke rẹ pọ si, pẹlu:

• Ọjọ ori. Lakoko ti awọn eniyan ti ọjọ-ori eyikeyi le ni myelofibrosis, o ma nṣe ayẹwo ni awọn ti o ju ọdun 50 lọ.
• Ẹjẹ ẹjẹ miiran. Diẹ ninu awọn eniyan ti o ni MF dagbasoke bi idibajẹ ti ipo miiran, gẹgẹbi thrombocythemia tabi polycythemia vera.
• Ifihan si awọn kemikali. MF ti ni asopọ pẹlu ifihan si awọn kemikali ile-iṣẹ kan, pẹlu toluene ati benzene.
• Ifihan si itanna. Awọn eniyan ti o ti farahan si ohun elo ipanilara le ni ewu ti o pọ si idagbasoke MF.

Bawo ni a ṣe nṣe ayẹwo rẹ?

MF maa n han ni deede kika ẹjẹ pipe (CBC). Awọn eniyan ti o ni MF maa n ni awọn ipele kekere pupọ ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati giga giga tabi awọn ipele aibikita ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ati awọn platelets.

Da lori awọn abajade ti idanwo CBC rẹ, dokita rẹ le tun ṣe biopsy ọra inu egungun. Eyi pẹlu gbigba ayẹwo kekere ti ọra inu egungun rẹ ati wiwo ni pẹkipẹki fun awọn ami ti MF, gẹgẹbi aleebu.

O tun le nilo X-ray tabi ọlọjẹ MRI lati ṣe akoso eyikeyi awọn idi miiran ti o le fa ti awọn aami aisan rẹ tabi awọn abajade CBC.

Bawo ni a ṣe tọju rẹ?

Itọju MF nigbagbogbo da lori awọn oriṣi awọn aami aisan ti o ni. Ọpọlọpọ awọn aami aisan MF ti o wọpọ ni o ni ibatan pẹlu ipo ipilẹ ti MF ṣẹlẹ, gẹgẹbi ẹjẹ tabi ọlọ ti o gbooro.

Itoju ẹjẹ

Ti MF ba n fa ẹjẹ nla, o le nilo:

• Awọn gbigbe ẹjẹ. Awọn gbigbe ẹjẹ deede le mu iye ẹjẹ ẹjẹ pupa rẹ pọ si ati dinku awọn aami aiṣan ẹjẹ, gẹgẹbi rirẹ ati ailera.
• Itọju ailera. Ẹya sintetiki ti androgen homonu ọkunrin le ṣe igbega iṣelọpọ sẹẹli ẹjẹ pupa ni diẹ ninu awọn eniyan.
• Corticosteroids. Iwọnyi le ṣee lo pẹlu awọn androgens lati ṣe iwuri fun iṣelọpọ sẹẹli ẹjẹ pupa tabi dinku iparun wọn.
• Awọn oogun oogun. Awọn oogun aarun ajesara, gẹgẹbi thalidomide (Thalomid), ati lenalidomide (Revlimid), le mu awọn sẹẹli ẹjẹ dara si. Wọn tun le ṣe iranlọwọ pẹlu awọn aami aiṣan ti gbooro gbooro.

Atọju ẹya gbooro

Ti o ba ni Ọlọ nla ti o ni ibatan si MF ti n fa awọn iṣoro, dokita rẹ le ṣeduro:

• Itọju ailera. Itọju rediosi nlo awọn eegun ti a fojusi lati pa awọn sẹẹli ati dinku iwọn eefun.
• Ẹkọ itọju ailera. Diẹ ninu awọn oogun kimoterapi le dinku iwọn ti ọlọ rẹ gbooro.
• Isẹ abẹ. Splenectomy jẹ ilana iṣẹ abẹ ti o yọ ọgbẹ rẹ. Dokita rẹ le ṣeduro eyi ti o ko ba dahun daradara si awọn itọju miiran.

Atọju awọn Jiini ti o yipada

Oogun tuntun ti a pe ni ruxolitinib (Jakafi) fọwọsi nipasẹ US Food and Drug Administration ni 2011 lati tọju awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu MF. Ruxolitinib fojusi iyipada ẹda kan pato ti o le jẹ idi ti MF. Ni, a fihan lati dinku iwọn ti awọn ọlọ nla, dinku awọn aami aisan ti MF, ati imudara asọtẹlẹ.

Awọn itọju idanwo

Awọn oniwadi n ṣiṣẹ lori idagbasoke awọn itọju tuntun fun MF. Lakoko ti ọpọlọpọ ninu iwọnyi nilo ilọsiwaju iwadi lati rii daju pe wọn wa ni aabo, awọn dokita ti bẹrẹ lilo awọn itọju tuntun meji ni awọn ọran kan:

• Isopọ sẹẹli sẹẹli. Awọn gbigbe sẹẹli sẹẹli ni agbara lati ṣe iwosan MF ati mu iṣẹ eegun eepo pada sipo. Sibẹsibẹ, ilana naa le fa awọn ilolu idẹruba aye, nitorinaa o ṣe nigbagbogbo nigbati nkan miiran ko ba ṣiṣẹ.
• Interferon-Alpha. Interferon-alfa ti ṣe idaduro iṣeto ti awọ ara ni ọra inu egungun ti eniyan ti o gba itọju ni kutukutu, ṣugbọn o nilo iwadii diẹ sii lati pinnu aabo igba pipẹ rẹ.

Ṣe eyikeyi awọn ilolu?

Ni akoko pupọ, myelofibrosis le ja si awọn ilolu pupọ, pẹlu:

• Alekun titẹ ẹjẹ ninu ẹdọ rẹ. Alekun iṣan ẹjẹ lati inu ẹmi gbooro le gbe igbega ni iṣọn-ọna abawọle ninu ẹdọ rẹ, ti o fa ipo kan ti a pe ni haipatensonu ẹnu-ọna. Eyi le fi titẹ pupọ pupọ si awọn iṣọn kekere ninu ikun ati esophagus rẹ, eyiti o le ja si ẹjẹ ti o lọpọlọpọ tabi iṣọn ruptured.
• Èèmọ. Awọn sẹẹli ẹjẹ le dagba ni awọn eepo ni ita ọra inu egungun, ti o fa awọn èèmọ lati dagba ni awọn agbegbe miiran ti ara rẹ. Ti o da lori ibiti awọn èèmọ wọnyi wa, wọn le fa ọpọlọpọ awọn iṣoro oriṣiriṣi, pẹlu awọn ikọlu, ẹjẹ ni apa inu, tabi funmorawon ti ọpa ẹhin.
• Aarun lukimia ti o nira. O fẹrẹ to 15 si 20 ida ọgọrun eniyan ti o ni MF lọ siwaju lati dagbasoke lukimia myeloid nla, oriṣi aarun nla ati ibinu.

Ngbe pẹlu myelofibrosis

Lakoko ti MF nigbagbogbo ko fa awọn aami aisan ni awọn ipele ibẹrẹ rẹ, o le ja si awọn ilolu to ṣe pataki, pẹlu awọn oriṣi ibinu diẹ sii ti akàn. Ṣiṣẹ pẹlu dokita rẹ lati pinnu ilana itọju to dara julọ fun ọ ati bi o ṣe le ṣakoso awọn aami aisan rẹ. Ngbe pẹlu MF le jẹ aapọn, nitorinaa o le rii iranlọwọ lati wa atilẹyin lati ọdọ agbari bii Leukemia ati Lymphoma Society tabi Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Awọn ajo mejeeji le ṣe iranlọwọ fun ọ lati wa awọn ẹgbẹ atilẹyin agbegbe, awọn agbegbe ori ayelujara, ati paapaa awọn orisun owo fun itọju.