Itan-akọọlẹ

Itan-akọọlẹ jẹ orukọ gbogbogbo fun ẹgbẹ awọn rudurudu tabi “awọn iṣọn-ara” ti o ni ilosoke ajeji ninu nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ funfun pataki ti a pe ni histiocytes.

Laipẹ, imoye tuntun nipa idile yii ti awọn arun ti jẹ ki awọn amoye ṣe agbekalẹ ipin tuntun kan. Awọn ẹka marun ti dabaa:

• Ẹgbẹ L - pẹlu itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans ati arun Erdheim-Chester
• Ẹgbẹ C - pẹlu histiocytosis sẹẹli ti kii ṣe Langerhans eyiti o kan awọ ara
• Ẹgbẹ M - pẹlu itan-itan buburu
• Ẹgbẹ R - pẹlu arun Rosai-Dorfman
• H Ẹgbẹ - pẹlu hemophagocytic lymphohistiocytosis

Nkan yii da lori ẹgbẹ L nikan, eyiti o ni itan-akọọlẹ Langerhans cell ati arun Erdheim-Chester.

Iyan ariyanjiyan ti wa boya boya itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans ati arun Erdheim-Chester jẹ iredodo, awọn rudurudu ajẹsara, tabi awọn ipo iru aarun. Laipẹ, nipasẹ lilo awọn onimo ijinlẹ nipa jiini ti ri pe awọn ọna wọnyi ti histiocytosis ṣe afihan awọn iyipada pupọ (awọn iyipada) ni awọn sẹẹli ẹjẹ akọkọ. Eyi nyorisi ihuwasi ajeji ninu awọn sẹẹli. Awọn sẹẹli ajeji lẹhinna pọsi ni ọpọlọpọ awọn ẹya ti ara pẹlu awọn egungun, awọ-ara, ẹdọforo, ati awọn agbegbe miiran.

Langerhans cell histiocytosis jẹ rudurudu toje ti o le ni ipa lori awọn eniyan ti gbogbo awọn ọjọ-ori. Oṣuwọn ti o ga julọ wa laarin awọn ọmọde ọdun 5 si 10. Diẹ ninu awọn iwa rudurudu naa jẹ jiini, eyiti o tumọ si pe wọn jogun.

Arun Erdheim-Chester jẹ ọna ti o ṣọwọn ti itan-akọọlẹ ti o ni ipa julọ awọn agbalagba ti o ni awọn ẹya pupọ ti ara.

Mejeeji Langerhans cell histiocytosis ati arun Erdheim-Chester le ni ipa lori gbogbo ara (rudurudu eto).

Awọn aami aisan le yato laarin awọn ọmọde ati awọn agbalagba, ṣugbọn wọn le ni diẹ ninu awọn aami aisan kanna.Awọn èèmọ ninu awọn egungun ti o ni iwuwo, gẹgẹbi awọn ẹsẹ tabi ọpa ẹhin, le fa ki awọn eegun naa bajẹ laisi idi ti o han gbangba.

Awọn aami aisan ninu awọn ọmọde le pẹlu:

• Inu ikun
• Egungun irora
• Ọdọ ti o ti pẹ
• Dizziness
• Ikun omi eti ti o tẹsiwaju igba pipẹ
• Awọn oju ti o han lati ta jade siwaju ati siwaju sii
• Ibinu
• Ikuna lati ṣe rere
• Ibà
• Ito loorekoore
• Orififo
• Jaundice
• Limping
• Opolo idinku
• Sisu
• Seborrheic dermatitis ti irun ori
• Awọn ijagba
• Iwọn kukuru
• Awọn iṣan keekeke ti o wu
• Oungbe
• Ogbe
• Pipadanu iwuwo

Akiyesi: Awọn ọmọde ti o ju ọdun 5 lọ nigbagbogbo ni ilowosi egungun nikan.

Awọn aami aisan ninu awọn agbalagba le pẹlu:

• Egungun irora
• Àyà irora
• Ikọaláìdúró
• Ibà
• Ibanujẹ gbogbogbo, aibalẹ, tabi rilara aisan
• Alekun iye ti ito
• Sisu
• Kikuru ìmí
• Ongbe ati mimu mimu ti awọn fifa pọ si
• Pipadanu iwuwo

Ko si awọn ayẹwo ẹjẹ kan pato fun Langerhans sẹẹli histiocytosis tabi aisan Erdheim-Chester. Awọn èèmọ naa ṣe agbejade “ijade-jade” loju eegun eegun kan. Awọn idanwo kan pato yatọ, da lori ọjọ-ori eniyan naa.

Awọn idanwo fun awọn ọmọde le pẹlu:

• Biopsy ti awọ ara lati ṣayẹwo fun awọn sẹẹli Langerhans
• Biopsy ọra inu egungun lati ṣayẹwo fun awọn sẹẹli Langerhans
• Ipari ẹjẹ pipe (CBC)
• Awọn itanna-X ti gbogbo awọn egungun ninu ara lati wa iye awọn egungun ti o kan
• Idanwo fun iyipada pupọ pupọ ni BRAF V600E

Awọn idanwo fun awọn agbalagba le tun pẹlu:

• Biopsy ti eyikeyi tumo tabi ibi-
• Aworan ti ara, pẹlu x-ray, CT scan, MRI, tabi PET scan
• Bronchoscopy pẹlu biopsy
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọforo
• Ẹjẹ ati idanwo ara fun awọn iyipada pupọ pẹlu BRAF V600E. Idanwo yii le nilo lati ṣe ni ile-iṣẹ akanṣe kan.

Langerhans cell histiocytosis nigbakan ni asopọ si akàn. Awọn iwoye CT ati biopsy yẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe akoso akàn ti o ṣeeṣe.

Awọn eniyan ti o ni cell histiocytosis sẹẹli Langerhans eyiti o kan agbegbe kan ṣoṣo (bii egungun tabi awọ ara) le ṣe itọju pẹlu iṣẹ abẹ agbegbe. Sibẹsibẹ, wọn yoo nilo lati tẹle ni pẹkipẹki lati wa awọn ami ti arun na ti tan.

Awọn eniyan ti o ni itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans ti o gbooro tabi arun Erdheim-Chester nilo awọn oogun lati dinku awọn aami aisan ati iṣakoso itankale arun na. Awọn ijinlẹ aipẹ fihan pe o fẹrẹ to gbogbo awọn agbalagba ti o ni itan-akọọlẹ ti o gbooro ni awọn iyipada pupọ ninu awọn èèmọ, eyiti o han lati fa rudurudu naa. Awọn oogun ti o dẹkun awọn iyipada pupọ wọnyi, bii vemurafenib wa lọwọlọwọ. Awọn oogun miiran ti o jọra tun wa ni idagbasoke.

Langerhans cell histiocytosis ati arun Erdheim-Chester jẹ awọn rudurudu toje pupọ. Nitorinaa alaye to lopin wa nipa ọna itọju to dara julọ. Awọn eniyan ti o ni awọn ipo wọnyi le fẹ lati kopa ninu awọn iwadii ile-iwosan ti nlọ lọwọ ti a ṣe apẹrẹ lati ṣe idanimọ awọn itọju tuntun.

Awọn oogun miiran tabi awọn itọju le ṣee lo, da lori iwoye (asọtẹlẹ) ati idahun si awọn oogun bibẹrẹ. Iru awọn itọju le ni:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide tabi vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, ti o ba ri iyipada BRAF V600E
• Iṣuu sẹẹli sẹẹli

Awọn itọju miiran le pẹlu:

• Awọn egboogi lati ja awọn akoran
• Atilẹyin ẹmi (pẹlu ẹrọ mimi)
• Itọju ailera rirọpo
• Itọju ailera
• Awọn shampulu pataki fun awọn iṣoro scalp
• Abojuto atilẹyin (tun pe ni itọju itunu) lati ṣe iranlọwọ awọn aami aisan

Ni afikun, awọn eniyan ti o ni awọn ipo wọnyi ti o mu siga ni iwuri lati da duro nitori mimu taba le buru esi si itọju.

Association Histiocytosis www.histio.org

Langerhans cell histiocytosis ati arun Erdheim-Chester le ni ipa ọpọlọpọ awọn ara ati pe o le ja si iku.

O fẹrẹ to idaji awọn ti o ni itan-akọọlẹ ẹdọforo dara si, lakoko ti awọn miiran ni pipadanu pipadanu ti iṣẹ ẹdọfóró ju akoko lọ.

Ninu awọn ọdọ pupọ, oju-iwoye da lori itan-akọọlẹ pato ati bii o ṣe le to. Diẹ ninu awọn ọmọde le gbe igbesi aye deede pẹlu ilowosi arun to kere, lakoko ti awọn miiran ko ṣe daradara. Awọn ọmọde kekere, paapaa awọn ọmọ ikoko, ni o ṣeeṣe ki wọn ni awọn aami aisan jakejado ti o fa iku.

Awọn ilolu le ni:

• Tan kaakiri iṣan ẹdọforo ti aarin (awọn awọ ẹdọfóró ti o jinlẹ ti o di igbona ati lẹhinna bajẹ)
• Lẹẹkọkan lẹgbẹ ẹdọfóró

Awọn ọmọde tun le dagbasoke:

• Aisan ẹjẹ ti o ṣẹlẹ nipasẹ itankale awọn èèmọ si ọra inu egungun
• Àtọgbẹ insipidus
• Awọn iṣoro ẹdọfóró ti o ja si ikuna ẹdọfóró
• Awọn iṣoro pẹlu ẹṣẹ pituitary ti o yorisi ikuna idagbasoke

Pe olupese ilera rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni awọn aami aiṣan ti rudurudu yii. Lọ si yara pajawiri ti ẹmi kukuru tabi irora àyà ba dagbasoke.

Yago fun mimu siga. Kikopa siga le mu abajade dara si awọn eniyan ti o ni itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans ti o ni ipa lori awọn ẹdọforo.

Ko si idena ti a mọ ti arun yii.

Langerhans sẹẹli histiocytosis; Arun Erdheim-Chester

• Eosinophilic granuloma - x-egungun ti agbọn
• Eto atẹgun

Goyal G, Ọmọde JR, Koster MJ, et al. Alaye ifọkansi Ẹgbẹ Mayo Clinic Histiocytosis Ṣiṣẹ Ẹgbẹ fun ayẹwo ati imọ ti awọn alaisan agbalagba pẹlu awọn neoplasms itan-akọọlẹ: Arun Erdheim-Chester, itan-akọọlẹ Langerhans cell, ati arun Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Awọn itan-akọọlẹ. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 160.