Idiopathic ẹdọforo fibrosis

Idiopathic ẹdọforo fibrosis (IPF) jẹ aleebu tabi nipọn ti awọn ẹdọforo laisi idi ti a mọ.

Awọn olupese ilera ko mọ ohun ti o fa IPF tabi idi ti diẹ ninu eniyan ṣe dagbasoke. Idiopathic tumọ si idi ti a ko mọ. Ipo naa le jẹ nitori awọn ẹdọforo ti n dahun si nkan ti ko mọ tabi ọgbẹ. Awọn Jiini le ṣe ipa ninu idagbasoke IPF. Arun naa nwaye julọ nigbagbogbo ninu awọn eniyan laarin ọdun 60 si 70 ọdun. IPF wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ.

Nigbati o ba ni IPF, awọn ẹdọforo rẹ di aleebu ati le. Eyi mu ki o nira fun ọ lati simi. Ni ọpọlọpọ eniyan, IPF buru si yarayara lori awọn oṣu tabi ọdun diẹ. Ni awọn miiran, IPF buru si ni akoko to gun pupọ.

Awọn aami aisan le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Àyà irora (nigbakan)
• Ikọaláìdúró (igbagbogbo gbẹ)
• Ko ni anfani lati ṣiṣẹ bi iṣaaju
• Iku ẹmi lakoko iṣẹ (aami aisan yii wa fun awọn oṣu tabi ọdun, ati pe akoko diẹ le tun waye nigbati o wa ni isinmi)
• Rilara daku
• Pipadanu iwuwo di Gradial

Olupese yoo ṣe idanwo ti ara ati beere nipa itan iṣoogun rẹ. A o beere lọwọ rẹ boya o ti farahan asbestos tabi majele miiran ati pe ti o ba ti jẹ taba.

Idanwo ti ara le rii pe o ni:

• Awọn ohun ẹmi ti ko ni nkan ti a pe ni crackles
• Awọ Bluish (cyanosis) ni ayika ẹnu tabi eekanna nitori atẹgun kekere (pẹlu aisan to ti ni ilọsiwaju)
• Gbooro ati iṣupọ ti awọn ipilẹ eekanna, ti a pe ni akọọlẹ (pẹlu arun to ti ni ilọsiwaju)

Awọn idanwo ti o ṣe iranlọwọ iwadii IPF pẹlu awọn atẹle:

• Bronchoscopy
• Iwọn CT giga àyà CT (HRCT)
• Awọ x-ray
• Echocardiogram
• Awọn wiwọn ti ipele atẹgun ẹjẹ (awọn gaasi ẹjẹ inu ẹjẹ)
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọforo
• Idanwo irin-ajo 6-iṣẹju
• Awọn idanwo fun awọn arun autoimmune gẹgẹbi arun ara ọgbẹ, lupus, tabi scleroderma
• Ṣi ẹdọfóró (iṣẹ-abẹ) biopsy ẹdọfóró

Ko si imularada ti a mọ fun IPF.

Itọju jẹ ifọkansi ni dida awọn aami aisan silẹ ati fa fifalẹ ilọsiwaju arun:

• Pirfenidone (Esbriet) ati nintedanib (Ofev) jẹ awọn oogun meji ti o tọju IPF. Wọn le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ ibajẹ ẹdọfóró.
• Awọn eniyan ti o ni awọn ipele atẹgun ẹjẹ kekere yoo nilo atilẹyin atẹgun ni ile.
• Imudarasi ẹdọforo kii yoo ṣe iwosan arun na, ṣugbọn o le ṣe iranlọwọ fun awọn eniyan adaṣe pẹlu mimi iṣoro diẹ.

Ṣiṣe awọn ayipada ile ati igbesi aye le ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn aami aisan mimi. Ti iwọ tabi eyikeyi awọn ẹbi ba mu siga, nisisiyi ni akoko lati da.

A le ṣe agbero ẹdọfóró fun diẹ ninu awọn eniyan pẹlu IPF ilọsiwaju.

O le ṣe iyọda wahala ti aisan nipa didapọ mọ ẹgbẹ atilẹyin kan. Pinpin pẹlu awọn omiiran ti o ni awọn iriri ti o wọpọ ati awọn iṣoro le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ma lero nikan.

Alaye diẹ sii ati atilẹyin fun awọn eniyan pẹlu IPF ati awọn idile wọn ni a le rii ni:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Association Ẹdọ Amẹrika - www.lung.org/support-and-community/

IPF le ni ilọsiwaju tabi duro iduroṣinṣin fun igba pipẹ pẹlu tabi laisi itọju. Ọpọlọpọ eniyan buru si, paapaa pẹlu itọju.

Nigbati awọn aami aisan mimi ba buru sii, iwọ ati olupese rẹ yẹ ki o jiroro awọn itọju ti o fa igbesi aye gigun, gẹgẹbi iṣipo ẹdọfóró. Tun jiroro eto itọju ilosiwaju.

Awọn ilolu ti IPF le pẹlu:

• Awọn ipele giga ti aiṣedeede ti awọn ẹjẹ pupa pupa nitori awọn ipele atẹgun ẹjẹ kekere
• Ẹdọfóró tí ó ti fọ́
• Iwọn ẹjẹ giga ninu awọn iṣọn-ẹjẹ ti awọn ẹdọforo
• Ikuna atẹgun
• Cor pulmonale (ikuna aiya apa ọtun)
• Iku

Pe olupese rẹ lẹsẹkẹsẹ ti o ba ni eyikeyi ninu atẹle:

• Mimi ti o le, yiyara, tabi aijinile julọ (o ko le gba ẹmi to jinle)
• Lati tẹẹrẹ siwaju nigbati o joko lati simi ni itunu
• Nigbagbogbo efori
• Orun tabi iporuru
• Ibà
• Mucus dudu nigbati o ba Ikọaláìdúró
• Awọn ika ika bulu tabi awọ ni ayika awọn eekanna ọwọ rẹ

Idiopathic tan kaakiri iṣan ẹdọforo ẹdọforo; IPF; Ẹdọforo ẹdọforo; Cryptogenic fibrosing alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Pneumonitis Interstitial ti o wọpọ; UIP

• Lilo atẹgun ni ile

• Spirometry
• Clubbing
• Eto atẹgun

Okan Orilẹ-ede, Ẹdọ, ati oju opo wẹẹbu Institute Institute. Idiopathic ẹdọforo fibrosis. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Wọle si Oṣu Kini Oṣu Kini 13, 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Aarun ẹdọforo Interstitial. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Ilana itọnisọna isẹgun ATS / ERS / JRS / ALAT osise kan: itọju ti fibrosis ẹdọforo idiopathic. Imudojuiwọn ti ilana itọnisọna isẹgun 2011. Am J Respir Crit Itọju Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Awọn pneumonias interstitial idiopathic. Ni: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, awọn eds. Iwe-ọrọ Murray ati Nadel ti Oogun atẹgun. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 63.

Silhan LL, Danoff SK. Itọju ailera ti ko ni egbogi fun idrosisathic pulmonary fibrosis. Ni: Collard HR, Richeldi L, awọn eds. Arun Ẹdọ Interstitial. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: ori 5.