Pulmonary alveolar proteinosis

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) jẹ arun toje ninu eyiti iru amuaradagba kan n dagba ninu awọn apo afẹfẹ (alveoli) ti awọn ẹdọforo, ti o mu ki mimi nira. Ti ẹdọforo tumọ si ibatan si awọn ẹdọforo.

Ni awọn ọrọ miiran, idi ti PAP jẹ aimọ. Ni awọn omiiran, o waye pẹlu ikolu ẹdọfóró tabi iṣoro aarun. O tun le waye pẹlu awọn aarun ti eto ẹjẹ, ati lẹhin ifihan si awọn ipele giga ti awọn nkan ayika, bii yanrin tabi eruku aluminiomu.

Awọn eniyan laarin ọdun 30 si 50 ni igba pupọ julọ. PAP ni a rii ninu awọn ọkunrin nigbagbogbo ju awọn obinrin lọ. Fọọmu ti rudurudu naa wa ni ibimọ (alamọ).

Awọn aami aisan ti PAP le ni eyikeyi ninu atẹle:

• Kikuru ìmí
• Ikọaláìdúró
• Rirẹ
• Iba, ti arun ẹdọfóró ba wa
• Awọ Bluish (cyanosis) ni awọn iṣẹlẹ ti o nira
• Pipadanu iwuwo

Nigba miiran, ko si awọn aami aisan.

Olupese itọju ilera yoo tẹtisi awọn ẹdọforo pẹlu stethoscope ati pe o le gbọ awọn fifọ (awọn rale) ninu awọn ẹdọforo. Nigbagbogbo, idanwo ti ara jẹ deede.

Awọn idanwo wọnyi le ṣee ṣe:

• Bronchoscopy pẹlu iwẹ saline ti awọn ẹdọforo (lavage)
• Awọ x-ray
• CT ọlọjẹ ti àyà
• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọfóró
• Ṣii biopsy ẹdọfóró (biopsy abẹ)

Itọju jẹ fifọ nkan amuaradagba jade lati ẹdọfóró (gbogbo ẹdọfóró lavage) lati igba de igba. Diẹ ninu eniyan le nilo asopo ẹdọfóró. Yago fun awọn eruku ti o le ti fa ipo naa tun jẹ iṣeduro.

Itọju miiran ti o le gbiyanju ni oogun mimu-ẹjẹ ti a n pe ni granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF), eyiti ko ni diẹ ninu awọn eniyan ti o ni proteinosis alveolar.

Awọn orisun wọnyi le pese alaye diẹ sii lori PAP:

• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Diẹ ninu awọn eniyan pẹlu PAP lọ sinu idariji. Awọn ẹlomiran ni idinku ninu ikolu ẹdọfóró (ikuna atẹgun) ti o buru si, ati pe wọn le nilo asopo ẹdọfóró kan.

Pe olupese rẹ ti o ba dagbasoke awọn aami aisan mimi to lagbara. Aimisi kukuru ti o buru si ju akoko lọ le ṣe ifihan pe ipo rẹ n dagbasoke sinu pajawiri iṣoogun.

PAP; Alveolar proteinosis; Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis; Alveolar lipoproteinosis phospholipidosis

• Aarun ẹdọforo Interstitial - awọn agbalagba - yosita

• Eto atẹgun

Levine SM. Awọn rudurudu kikun Alveolar. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary iṣọn protein proteinosis. Ni: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, awọn eds. Iwe-ọrọ Murray ati Nadel ti Oogun atẹgun. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 70.