Arun awọ-ara ile alatako-glomerular

Awọn aarun awo ilu ile-ọta alatako-glomerular (awọn aarun egboogi-GBM) jẹ rudurudu ti o ṣọwọn ti o le fa iyara ikuna kidirin ti o buru sii ati arun ẹdọfóró.

Diẹ ninu awọn iru arun naa kan ẹdọfóró tabi kíndìnrín nikan. Arun Anti-GBM ti a lo lati mọ ni aarun Goodpasture.

Arun Anti-GBM jẹ aiṣedede autoimmune. O waye nigbati eto eto aarun ba kọlu lọna aṣiṣe ati run ara ara ti o ni ilera. Awọn eniyan ti o ni aarun yi ndagbasoke awọn nkan ti o kọlu amuaradagba kan ti a pe ni kolaginni ninu awọn apo kekere afẹfẹ ninu awọn ẹdọforo ati awọn ẹya sisẹ (glomeruli) ti awọn kidinrin.

Awọn nkan wọnyi ni a pe ni awọn ara ilu ara ilu antiglomerular ipilẹ ile. Ikun ipilẹ ile ti glomerular jẹ apakan ti awọn kidinrin ti o ṣe iranlọwọ iranlọwọ iyọkuro sisẹ ati afikun omi lati ẹjẹ. Awọn egboogi ara ilu awo Antiglomerular ipilẹ ile jẹ awọn egboogi lodi si awo ilu yii. Wọn le ba awọ ilu ipilẹ ile, eyiti o le ja si ibajẹ kidinrin.

Nigbamiran, rudurudu yii jẹ ifaasi nipasẹ akogun ti atẹgun ti atẹgun tabi nipa mimi ninu awọn olomi hydrocarbon. Ni iru awọn ọran bẹẹ, eto ailopin le kọlu awọn ara tabi awọn ara nitori pe o ṣe aṣiṣe wọn fun awọn ọlọjẹ wọnyi tabi awọn kemikali ajeji.

Idahun aṣiṣe ti eto aarun ma nfa ẹjẹ ni awọn apo afẹfẹ ti awọn ẹdọforo ati igbona ninu awọn ẹya sisẹ kidinrin.

Awọn aami aisan le waye laiyara pupọ lori awọn oṣu tabi paapaa ọdun, ṣugbọn wọn ma dagbasoke ni iyara pupọ ni awọn ọjọ si awọn ọsẹ.

Isonu ti igbadun, rirẹ, ati ailera jẹ awọn aami aisan ti o wọpọ ni kutukutu.

Awọn aami aisan ẹdọforo le pẹlu:

• Ikọaláìdúró ẹjẹ
• Gbẹ Ikọaláìdúró
• Kikuru ìmí

Kidirin ati awọn aami aisan miiran pẹlu:

• Ito eje
• Sisun sisun nigba ito
• Ríru ati eebi
• Awọ bia
• Wiwu (edema) ni eyikeyi agbegbe ti ara, paapaa ni awọn ẹsẹ

Ayẹwo ti ara le ṣafihan awọn ami ti titẹ ẹjẹ giga ati apọju omi. Olupese ilera le gbọ ọkan ti ko ni deede ati awọn ohun ẹdọfóró nigbati o ba tẹtisi àyà pẹlu stethoscope.

Awọn abajade ito ito nigbagbogbo jẹ ohun ajeji, ati fihan ẹjẹ ati amuaradagba ninu ito. A le rii awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ajeji.

Awọn idanwo wọnyi le tun ṣee ṣe:

• Idanwo awo ilu ile Antiglomerular
• Gaasi ẹjẹ inu ẹjẹ
• BUN
• Awọ x-ray
• Creatinine (omi ara)
• Oniwosan ẹdọforo
• Iwe akọọlẹ

Aṣeyọri akọkọ ni lati yọ awọn egboogi ti o ni ipalara kuro ninu ẹjẹ. Itọju le ni:

• Plasmapheresis, eyiti o mu awọn egboogi ipalara kuro lati ṣe iranlọwọ idinku iredodo ninu awọn kidinrin ati ẹdọforo.
• Awọn oogun Corticosteroid (bii prednisone) ati awọn oogun miiran, eyiti o dinku tabi dakẹ eto mimu.
• Awọn oogun bii awọn onidena-yiyipo enzymu (ACE) ti angiotensin ati awọn oluṣedede olugba olugba (ARBs), eyiti o ṣe iranlọwọ iṣakoso titẹ ẹjẹ.
• Dialysis, eyiti o le ṣe ti ikuna kidirin ko ba le ṣe itọju rẹ mọ.
• Itan akọọlẹ kan, eyiti o le ṣee ṣe nigbati awọn kidinrin rẹ ko ba ṣiṣẹ mọ.

O le sọ fun ọ lati fi opin si gbigbe ti iyo ati fifa lati ṣakoso wiwu. Ni diẹ ninu awọn ọrọ miiran, a le ni iṣeduro ijẹẹmu ọlọjẹ-kekere si alabọde.

Awọn orisun wọnyi le pese alaye diẹ sii lori aisan anti-GBM:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Arun - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Foundation Kidirin Orilẹ-ede - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Orilẹ-ede Orilẹ-ede fun Awọn rudurudu Rare - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Idanwo akọkọ jẹ pataki pupọ. Wiwo jẹ buru pupọ ti awọn kidinrin ba ti bajẹ tẹlẹ nigbati itọju bẹrẹ. Iba ẹdọfóró le wa lati irẹlẹ si àìdá.

Ọpọlọpọ eniyan yoo nilo itu ẹjẹ tabi asopo kidirin.

Ti a ko tọju, ipo yii le ja si eyikeyi ninu atẹle:

• Onibaje arun aisan
• Ipele aisan kidirin
• Ikuna ẹdọforo
• Ni iyara itesiwaju glomerulonephritis
• Iṣọn ẹjẹ ẹdọ lile (ẹjẹ ẹdọfóró)

Pe fun ipinnu lati pade pẹlu olupese rẹ ti o ba n ṣe ito kekere, tabi o ni awọn aami aisan miiran ti arun anti-GBM.

Maṣe lẹ pọ pọ tabi epo petirolu siphon pẹlu ẹnu rẹ, eyiti o ṣafihan awọn ẹdọforo si awọn olomi hydrocarbon ati pe o le fa arun na.

Aisan Goodpasture; Ilọsiwaju glomerulonephritis iyara pẹlu iṣọn ẹjẹ ẹdọforo; Ẹdọmọdọmọ kidirin dídùn; Glomerulonephritis - ẹjẹ ẹjẹ ẹdọforo

• Ikun ẹjẹ Àrùn
• Glomerulus ati nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Ẹjẹ ẹjẹ Alveolar ati awọn aarun infiltrative toje. Ni: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, awọn eds. Iwe-ọrọ Murray ati Nadel ti Oogun atẹgun. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: ori 67.

Phelps RG, Turner AN. Arun awọ-ara ile alatako-glomerular ati arun Goodpasture. Ni: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, awọn eds. Okeerẹ Clinical Nephrology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: ori 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Secondary glomerular arun. Ni: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, awọn eds. Brenner ati Rector's Awọn Kidirin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 32.