Aarun aisan Bartter

Aarun Bartter jẹ ẹgbẹ awọn ipo toje ti o kan awọn kidinrin.

Awọn abawọn jiini marun wa ti a mọ lati ni nkan ṣe pẹlu aarun Bartter. Ipo naa wa ni ibimọ (alamọ).

Ipo naa ṣẹlẹ nipasẹ abawọn ninu agbara awọn kidinrin lati ṣe atunṣe iṣuu soda. Awọn eniyan ti o ni ipa nipasẹ iṣọn-ẹjẹ Bartter padanu iṣuu soda pupọ nipasẹ ito. Eyi fa igbega ni ipele ti homonu aldosterone, o si jẹ ki awọn kidinrin yọ potasiomu pupọ julọ kuro ninu ara. Eyi ni a mọ bi egbin potasiomu.

Ipo naa tun jẹ abajade ni iwontunwonsi acid ajeji ninu ẹjẹ ti a pe ni hypokalemic alkalosis, eyiti o fa kalisiomu pupọ ninu ito.

Arun yii maa n waye ni igba ewe. Awọn aami aisan pẹlu:

• Ibaba
• Oṣuwọn ti ere iwuwo jẹ kekere pupọ ju ti awọn ọmọde miiran ti ọjọ-ori kanna ati abo (ikuna idagbasoke)
• Nilo lati urinate nigbagbogbo diẹ sii ju deede (igbohunsafẹfẹ urinary)
• Iwọn ẹjẹ kekere
• Awọn okuta kidinrin
• Isunmọ iṣan ati ailera

A maa n fura si aisan Bartter nigbati idanwo ẹjẹ ba wa ipele kekere ti potasiomu ninu ẹjẹ. Ko dabi awọn ẹya miiran ti aisan kidinrin, ipo yii ko fa titẹ ẹjẹ giga. Iwa kan wa si titẹ ẹjẹ kekere. Awọn idanwo yàrá le fihan:

• Awọn ipele giga ti potasiomu, kalisiomu, ati kiloraidi ninu ito
• Awọn ipele giga ti awọn homonu, renin ati aldosterone, ninu ẹjẹ
• Kiloraidi ẹjẹ kekere
• Alkalosis ti iṣelọpọ

Awọn ami ati awọn aami aiṣan kanna le tun waye ni awọn eniyan ti o mu ọpọlọpọ diuretics pupọ (awọn egbogi omi) tabi awọn laxatives. Awọn idanwo ito le ṣee ṣe lati ṣe akoso awọn idi miiran.

A le ṣe olutirasandi ti awọn kidinrin.

A ṣe itọju aarun Bartter nipasẹ jijẹ awọn ounjẹ ọlọrọ ni potasiomu tabi mu awọn afikun potasiomu.

Ọpọlọpọ eniyan tun nilo iyọ ati awọn afikun iṣuu magnẹsia.Oogun le nilo ti o ṣe idiwọ agbara akọn lati yọkuro ti potasiomu. Awọn abere giga ti awọn oogun egboogi-iredodo ti kii-sitẹriọdu (NSAIDs) tun le ṣee lo.

Awọn ọmọ ikoko ti o ni ikuna idagbasoke nla le dagba ni deede pẹlu itọju. Ni akoko pupọ, diẹ ninu awọn eniyan ti o ni ipo naa yoo dagbasoke ikuna akọn.

Pe olupese ilera rẹ ti ọmọ rẹ ba jẹ:

• Nini iṣan ni iṣan
• Ko dagba daradara
• Yiya loorekoore

Ipara potasiomu; Nephropathy-jafara iyọ

• Idanwo ipele Aldosterone

Dixon BP. Awọn aiṣedede gbigbe ọkọ tubular ti a jogun: Arun Bartter. Ni: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Iwe-ẹkọ ti Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 549.1

Guay-Woodford LM. Awọn nephropathies ti o jogun ati awọn ohun ajeji idagbasoke ti ile ito. Ni: Goldman L, Schafer AI, awọn eds. Oogun Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 119.

Oke DB. Awọn rudurudu ti iwontunwonsi iwontunwonsi. Ni: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, awọn eds. Brenner ati Rector's Awọn Kidirin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: ori 17.