Hyperkalemic paralysis igbakọọkan

Hyperkalemic paralysis igbakọọkan (hyperPP) jẹ rudurudu ti o fa awọn iṣẹlẹ lẹẹkọọkan ti ailera iṣan ati nigbakan ga ju ipele deede ti potasiomu ninu ẹjẹ lọ. Orukọ iṣoogun fun ipele potasiomu giga jẹ hyperkalemia.

HyperPP jẹ ọkan ninu ẹgbẹ kan ti awọn rudurudu Jiini eyiti o pẹlu paralysis igbakọọkan hypokalemic ati paralysis igbakọọkan thyrotoxic.

HyperPP jẹ apọju. Eyi tumọ si pe o wa ni ibimọ. Ni ọpọlọpọ awọn ọran, o ti kọja nipasẹ awọn idile (jogun) bi aiṣedede akoso ara ẹni. Ni awọn ọrọ miiran, obi kan ni o nilo lati kọja jiini ti o ni ibatan si ipo yii si ọmọ wọn ki ọmọ naa le kan.

Nigbakugba, ipo le jẹ abajade ti iṣoro jiini ti a ko jogun.

O gbagbọ pe rudurudu naa ni ibatan si awọn iṣoro pẹlu ọna ti ara n ṣakoso iṣuu soda ati awọn ipele potasiomu ninu awọn sẹẹli.

Awọn ifosiwewe eewu pẹlu nini awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi miiran pẹlu paralysis igbakọọkan. O kan awọn ọkunrin ati obinrin bakanna.

Awọn aami aisan pẹlu awọn ikọlu ti ailera iṣan tabi isonu ti iṣan iṣan (paralysis) ti o wa ti o lọ. Agbara isan deede wa laarin awọn ikọlu.

Awọn ikọlu nigbagbogbo bẹrẹ ni igba ewe. Bawo ni igbagbogbo awọn ikọlu waye yatọ. Diẹ ninu eniyan ni ọpọlọpọ awọn ikọlu ni ọjọ kan. Wọn kii ṣe igbagbogbo to lati nilo itọju ailera. Diẹ ninu eniyan ti ni ibatan myotonia, ninu eyiti wọn ko le sinmi awọn iṣan wọn lẹsẹkẹsẹ lẹhin lilo.

Ailera tabi paralysis:

• Pupọ julọ waye ni awọn ejika, ẹhin, ati ibadi
• Le tun kopa awọn apá ati ese, ṣugbọn ko ni ipa awọn isan ti awọn oju ati awọn isan ti o ṣe iranlọwọ pẹlu mimi ati gbigbe
• Pupọ julọ waye lakoko isinmi lẹhin iṣẹ tabi adaṣe
• Le waye lori ijidide
• Ṣẹlẹ ati pipa
• Nigbagbogbo o to iṣẹju 15 si wakati 1, ṣugbọn o le pẹ to gbogbo ọjọ kan

Awọn okunfa le pẹlu:

• Njẹ ounjẹ carbohydrate giga kan
• Sinmi lẹhin adaṣe
• Ifihan si tutu
• Awọn ounjẹ ti n bọ
  
• Njẹ awọn ounjẹ ọlọrọ potasiomu tabi mu awọn oogun ti o ni potasiomu ninu
• Wahala
  

Olupese itọju ilera le fura pe hyperPP da lori itan-ẹbi ti rudurudu naa. Awọn amọran miiran si rudurudu jẹ awọn aami aiṣan ailera ti o wa ati lọ pẹlu deede tabi awọn abajade giga ti idanwo potasiomu kan.

Laarin awọn ikọlu, idanwo ti ara ko fihan nkankan ajeji. Lakoko ati laarin awọn ikọlu, ipele ẹjẹ potasiomu le jẹ deede tabi ga.

Lakoko ikọlu, awọn ifaseyin iṣan dinku tabi ko si. Ati pe awọn iṣan lọ kuku ju ki wọn duro le. Awọn ẹgbẹ iṣan nitosi ara, gẹgẹbi awọn ejika ati ibadi, ni ipa diẹ sii nigbagbogbo ju awọn apá ati ẹsẹ lọ.

Awọn idanwo ti o le ṣe pẹlu:

• Electrocardiogram (ECG), eyiti o le jẹ ajeji nigba awọn ikọlu
• Itanna itanna (EMG), eyiti o jẹ deede deede laarin awọn ikọlu ati ajeji nigba awọn ikọlu
• Biopsy ti iṣan, eyiti o le fihan awọn ohun ajeji

Awọn idanwo miiran le paṣẹ lati ṣe akoso awọn idi miiran.

Aṣeyọri ti itọju ni lati ṣe iyọda awọn aami aisan ati idilọwọ awọn ilọsiwaju siwaju.

Awọn kolu ko ṣọwọn ti o lagbara to lati nilo itọju pajawiri. Ṣugbọn awọn aiya aibikita (arrhythmias ọkan) le tun waye lakoko awọn ikọlu, fun eyiti a nilo itọju pajawiri. Ailara iṣan le di buru pẹlu awọn ikọlu tun, nitorinaa itọju lati yago fun awọn ikọlu yẹ ki o waye ni kete bi o ti ṣee.

Glucose tabi awọn carbohydrates miiran (sugars) ti a fun lakoko ikọlu le dinku ibajẹ awọn aami aisan naa. Kalisiomu tabi diuretics (awọn egbogi omi) le nilo lati fun nipasẹ iṣan lati da awọn ikọlu lojiji duro.

Nigbakuran, awọn ikọlu farasin nigbamii ni igbesi aye funrarawọn. Ṣugbọn awọn ikọlu leralera le ja si ailera iṣan titilai.

HyperPP dahun daradara si itọju. Itọju le ṣe idiwọ, ati paapaa le yipada, ailera iṣan ilọsiwaju.

Awọn iṣoro ilera ti o le jẹ nitori hyperPP pẹlu:

• Awọn okuta kidinrin (ipa ẹgbẹ kan ti oogun ti a lo lati tọju ipo naa)
• Aigbagbe aiya
• Ailera ti iṣan ti o tẹsiwaju laiyara lati buru si

Pe olupese rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni ailera ti iṣan ti o de ati lọ, ni pataki ti o ba ni awọn ọmọ ẹbi ti o ni paralysis igbakọọkan.

Lọ si yara pajawiri tabi pe nọmba pajawiri ti agbegbe (bii 911) ti o ba daku tabi ni iṣoro mimi, sisọ, tabi gbigbe.

Awọn oogun acetazolamide ati thiazides ṣe idiwọ awọn ikọlu ni ọpọlọpọ awọn ọran. Agbara potasiomu kekere, ounjẹ ti carbohydrate giga, ati adaṣe ina le ṣe iranlọwọ idiwọ ikọlu. Yago fun awẹ, iṣẹ takuntakun, tabi awọn iwọn otutu tutu tun le ṣe iranlọwọ.

Igbakọọkan paralysis - hyperkalemic; Ile-iṣẹ hyperkalemic paralysis igbagbogbo; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp arun; Arọ amọdaju ti igbagbogbo ti Potasiomu

• Atrophy ti iṣan

Amato AA. Awọn rudurudu ti iṣan egungun. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, awọn eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: episodic ati awọn rudurudu ti itanna ti eto aifọkanbalẹ. Ni: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Iṣọn-ara Bradley ni Iwa-iwosan. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: ori 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: awọn rudurudu myotonic ati paralysis igbakọọkan. Ni: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, awọn eds. Swaiman’s Neurology Neurology: Awọn Agbekale ati Iṣe. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: ori 151.